顔面痛の原因

顔面痛の最も一般的な原因は三叉神経痛（trigeminy）です。三叉神経痛の有病率は非常に高く、人口10万人あたり30～50人の患者に及びます。WHOによると、発症率は人口10万人あたり2～4人です。三叉神経痛は50～69歳の女性に最も多く見られ、右側性です。この疾患の発症は、様々な血管、内分泌、アレルギー疾患、および心因性因子によって促進されます。三叉神経痛は特発性疾患と考えられていますが、その病因についてはいくつかの説があります。三叉神経痛の最も可能性の高い原因は、頭蓋内または頭蓋外レベルでの三叉神経の圧迫であるため、中枢性神経痛と末梢性神経痛を区別しています。

I. 顔面痛の血管性原因：

1. 群発性疼痛。
2. 慢性発作性片頭痛（CPH）。
3. 頸動脈痛。

II. 顔面痛の神経性原因：

1. 三叉神経痛（およびガッセル神経節炎）。
2. 舌咽神経の神経痛。
3. 上喉頭神経の神経痛。
4. ハント神経痛（中間神経の膝神経節の神経節炎）。
5. 首-舌症候群。
6. 後頭神経痛。

III. 混合性（血管性神経性）疼痛：

1. レーダー傍三叉神経症候群（「頸動脈周囲症候群」）。
2. 側頭巨細胞性動脈炎。

IV. Tolosa-Hunt症候群による有痛性眼筋麻痺。

V. 原因不明の疼痛症候群：

1. 聖人（SUNCT）。
2. 特発性の刺すような痛み。
3. 顔面の反射性交感神経性ジストロフィーと「中枢」疼痛。

VI. 体性疼痛：

1. 筋原性（筋筋膜性疼痛症候群）。
2. コステン症候群（顎関節機能障害）。
3. 関節性。
4. 眼性（緑内障およびその他の眼疾患）。
5. 耳鼻科用。
6. 歯原性。
7. 内臓由来。

VII. 顔面痛の心因性原因

顔面痛の血管性原因

群発性頭痛は、片側性で、灼熱感、穿孔感、または破裂感を伴う発作性の非常に激しい痛みを特徴とし、時に広範囲に放散することもあります。群発性頭痛の発作持続時間は15分から3時間と様々です。痛みは非常に激しく、不安、精神運動活動、興奮を伴います。発作の頻度は1日に1回から8回です。発作は2～6週間続く「群発性」に分類されます。「群発性」の頻度、および群発性寛解の期間（通常は数ヶ月から数年）は個人差があります。群発性頭痛の特徴的な症状として、結膜充血、流涙、鼻づまり、鼻水、痛みのある側の顔面多汗症、眼瞼浮腫、痛みのある側の不完全ホルネル症候群といった自律神経系の随伴症状が挙げられます。

群発性頭痛の発作を誘発する要因として最も多いのは、アルコール、ニトログリセリンの摂取、またはヒスタミンの投与です。しかし、多くの場合、誘発要因は特定できません。群発性頭痛のもう一つの重要な特徴は、夜間睡眠との関連が強いことです。発作の50%から75%はレム睡眠中に発生します。群発性頭痛の症状型（下垂体腫瘍、前交通動脈瘤、トロサ・ハント症候群、篩骨炎）が報告されています。これらの症例では、非典型的な臨床的特徴と随伴症状に注意することが重要です。

群発頭痛には、発作性群発頭痛と慢性群発頭痛があります。発作性群発頭痛（最も一般的な型）では、増悪期（「群発」）は7日から1年（通常2～6週間）続き、その後少なくとも14日間の寛解期が続きます。慢性群発頭痛では、寛解期は全く見られないか、14日未満と大幅に短くなります。患者は主に30～40歳の男性です。

慢性発作性片頭痛（CPH）は、その局在、強度、自律神経症状の併発において群発頭痛に類似しています。群発頭痛との違いは、群発性頭痛がないことと、インドメタシンによる緩和作用があることです。さらに、慢性発作性片頭痛は群発性頭痛とは異なり、主に中高年の女性に発症します。

頸動脈痛（けいどうきん）は、頸動脈の圧迫、または頸動脈分岐部における弱いファラデー刺激によって生じる鈍痛の総称として、稀に用いられる。痛みは、顔面の同側半分、耳の周囲、下顎、歯、頸部に及ぶことがある。この症候群は、側頭動脈炎、片頭痛または群発頭痛の発作時に稀に認められる。また、頸動脈解離や頸部腫瘍による頸動脈の変位においても報告されている。頸動脈痛の亜型（予後良好）も報告されており、最も徹底的な検査を行っても病理所見が認められない。

顔面痛の神経性原因

頭蓋内圧迫の原因としては、後頭蓋窩の容積変化（腫瘍：聴神経腫瘍、髄膜腫、橋神経膠腫）、小脳動脈・静脈の屈曲および拡張、脳底動脈瘤、髄膜炎、外傷後の癒着、感染症などが挙げられます。頭蓋外要因としては、トンネル症候群の形成（先天的な狭窄と老年期における血管疾患の併発により、眼窩下骨管および下顎骨管における第2枝および第3枝が圧迫される）、局所的な歯性または鼻性炎症などが挙げられます。

三叉神経圧迫の役割は、「痛みの門理論」の出現により明確になりました。圧迫は軸索運動を阻害し、自己免疫過程の活性化を招き、局所的な脱髄を引き起こします。末梢からの病的な刺激が持続すると、三叉神経脊髄路核にてんかん発作に似た「焦点」が形成されます。この焦点は病的に増強された興奮（GPE）の発生源であり、その存在は求心性刺激に依存しなくなります。トリガーポイントからの刺激は、発生源の主要ニューロンに到達し、促進された活性化を引き起こします。GPEは網様体、中脳形成、視床核、大脳皮質を活性化し、大脳辺縁系を巻き込み、病的な疼痛誘発系を形成します。

歯の抜歯後（歯槽神経が影響を受ける）に発症することがある - 歯原性神経痛、脳幹の循環障害、ヘルペス感染、まれに多発性硬化症における三叉神経根の脱髄が原因となる。誘発因子としては、感染症（インフルエンザ、マラリア、梅毒など）、低体温、中毒（鉛、アルコール、ニコチン）、代謝障害（糖尿病）などが考えられる。

三叉神経痛

三叉神経痛は、三叉神経支配領域に激しい灼熱感（走るような）顔面痛を呈する発作として現れます。発作は数秒から1～2分（稀にそれ以上）続きます。発作は突然、上顎または下顎部に起こり、上方、眼または耳へと放散します。接触、動作、食物により痛みが誘発・増悪し、痛みは長時間続くことがあり、同程度の長い寛解期を挟みます。臨床像は非常に特徴的であるため、通常は他の検査は必要ありません。非常に稀ではありますが、多発性硬化症または幹腫瘍に伴って顔面痛が発生する場合があり、特に若年患者では、徹底的な検査が必要となることがあります。治療を行わない場合、顔面痛は進行し、寛解期は短くなり、寛解期と寛解期の間に鈍痛が残ります。三叉神経痛の痛みには、以下の特徴があります。

1. 発作性で、発作の持続時間は2分以内です。発作と発作の間には常に「軽い」間隔があります。
2. かなりの強さ、突然性、電気ショックを連想させる。
3. 局在は三叉神経の神経支配領域に厳密に限定されており、ほとんどの場合 2 つまたは 3 つの枝です (5% の症例では第 1 枝)。
4. トリガーポイント（トリガーゾーン）の存在。弱い刺激によって典型的な発作が引き起こされます（トリガーポイントは、痛みのある領域にも痛みのない領域にも存在する可能性があります）。トリガーポイントは、口腔顔面領域、歯槽突起、そして最初の枝が影響を受ける場合は眼の内角部に最も多く存在します。
5. 誘発要因の存在（最も一般的なものは、洗う、話す、食べる、歯を磨く、空気の動き、単純な接触です）。
6. 典型的な疼痛行動。患者は発作を待とうとして、疼痛発作が起きた時の姿勢で固まります。時には、痛みのある部分をこすったり、叩くような動きをします。発作中は、口をほとんど開けず、単音節で質問に答えます。発作のピーク時には、顔面筋のけいれん（チック・ドゥーロルー）がみられることがあります。
7. 三叉神経痛の典型的な症例では神経学的欠損はありません。
8. 発作に伴う栄養障害はわずかで、患者の 3 分の 1 未満に観察されます。

三叉神経痛の患者の多くでは、二次性筋筋膜性側頭神経痛症候群が時間の経過とともに発症します。この症候群は、患者が咀嚼時に痛みのある側とは反対側の口を使わざるを得ないことによって発症します。その結果、同側筋に変性変化が生じ、典型的な筋結節が形成されます。

この病気は増悪と寛解を繰り返しながら進行します。発作中は、痛みが集中的に発生することがあります。発作は数時間続く場合もあれば、数日から数週間続く場合もあります。重症の場合、患者の日常生活は著しく妨げられます。場合によっては、神経痛重積状態（発作間の間隔がなくなる状態）を呈します。自然寛解の可能性もありますが、通常は自然寛解を経ずに病気は進行します。寛解は数ヶ月から数年続きますが、再発が起こると、患者は発作と発作の間にも痛みが持続するようになります。

三叉神経の他の枝の神経痛

三叉神経の枝が損傷したり圧迫されると、その神経支配領域に痛みが生じることがあります。

• 眼窩下神経の神経痛（神経障害）は通常、症状を呈し、上顎洞の炎症過程、または複雑な歯科処置中の神経損傷によって引き起こされます。痛みは通常軽度で、主に上顎および眼窩下領域の粘膜のしびれを感じます。
• 舌神経の神経痛の原因は、義歯や歯の鋭いエッジなどによる舌の長期にわたる刺激である可能性があります。舌の半分の中程度の痛みは持続し、食事、会話、または鋭い顔の動きをしたときに痛みが強くなることがあります。
• 下顎神経の神経痛（神経障害）は、下顎の損傷や炎症性疾患、歯の根尖を越えて充填材が入り込んだ場合、複数の歯を同時に抜歯した場合に発生します。下顎の歯、顎、下唇の領域に中等度の持続的な痛みが生じるのが特徴です。場合によっては、下顎神経の終末枝であるオトガイ神経の神経障害が認められます。これは、顎と下唇の領域における知覚鈍麻または知覚異常として現れます。
• 頬神経の神経障害は、通常、下歯槽神経の神経障害と併発します。疼痛症候群は認められず、頬粘膜および対応する口角の皮膚の知覚低下が典型的に見られます。
• 「チック神経痛」という用語は、周期性片頭痛の神経痛と三叉神経第 1 枝の神経痛が組み合わさったものを指します。

帯状疱疹後三叉神経痛

帯状疱疹後三叉神経障害は、帯状疱疹の感染発症後少なくとも3か月間、顔面の痛みが持続または断続的に続く病気です。帯状疱疹後三叉神経痛は、典型的な三叉神経痛よりもはるかに多くみられます（1000人に2人、75歳以上の人では1000人に1人）。帯状疱疹患者の15％に三叉神経損傷が認められ、80％の症例で視神経が影響を受けています（第V脳神経対の第2枝および第3枝に比べて視神経の髄鞘形成が最も少ないため）。この病気の発症は、高齢での免疫力の低下が原因となりやすく、体内に長期間留まる水痘帯状疱疹ウイルスの活性化に寄与します。この病気の進行は、発疹に先行する前駆期（急性の痛み、かゆみ）、片側性の発疹（小胞、膿疱、痂皮）; 皮膚の治癒（2〜4週間）; 帯状疱疹後神経痛。神経科医にとって、発疹はまだないが、疼痛症候群がすでに現れている前駆期を診断することが重要です。帯状疱疹は、かゆみ、灼熱感、痛みがある部分の皮膚にピンク色の斑点を特定することで疑われます。 3〜5日後、紅斑の背景は消え、健康な皮膚に水疱が現れます。 発疹が現れた後、診断は難しくありません。 三叉神経の帯状疱疹後神経痛の場合、痂皮が剥がれ、瘢痕の要素を伴って皮膚が治癒した後、患者の主な訴えは持続的な痛みであり、症例の15％で1か月以内に、25％で1年以内に現れます。帯状疱疹後神経痛の発症リスク因子としては、高齢、女性、前駆期および急性期における激しい疼痛の存在、重度の皮膚発疹とそれに続く皮膚瘢痕性変化などが挙げられます。帯状疱疹後神経痛の進行期における臨床症状は、極めて典型的です。

• 額と頭皮領域の皮膚の傷跡（色素沈着過多および色素不足を背景として）。
• 頭皮（梳かす症状）、額、まぶたに誘発領域が存在する。
• 永続的疼痛症候群と発作性疼痛症候群の組み合わせ。
• 異痛症、感覚鈍麻、異常感覚、痛覚過敏、過敏症の存在。

鼻毛様神経痛（シャルリン症候群）

眼球内側角部の激しい痛みが鼻梁に放散し、眼窩痛や眼窩周囲痛を伴うこともあります。発作は数時間から1日続きます。この疼痛症候群には、流涙、羞明、強膜および鼻粘膜の充血、腫脹、患側の知覚過敏、片側の鼻粘膜分泌過多が伴います。治療：非麻薬性鎮痛薬およびNSAIDs、0.25%ジカイン溶液を1～2滴、眼と鼻に点眼します。効果を高めるために、0.1%アドレナリン溶液（ジカイン10mlあたり3～5滴）を点眼します。

耳介側頭神経痛（フライ症候群）

患側の耳の奥、前壁、外耳道、こめかみ、特に顎関節部に発作性の痛みが生じ、しばしば下顎に放散します。皮膚の充血、患側の発汗増加、流涎、患側の瞳孔径の変化を伴います。発作は、特定の食品の摂取や提示、さらには外部刺激によって誘発されます。治療：抗ヒスタミン薬、精神安定薬、神経遮断薬と併用した鎮痛薬、NSAIDs、植物性抗炎症薬（ベロイド、ベラスポン）を使用します。

舌神経の神経痛

診断は臨床データに基づいて行われます。顔面の灼熱痛、舌の前部2/3の痛みの発作の有無、これらの痛みは自発的に現れる場合もあれば、粗い食べ物や辛い食べ物の摂取、舌の動き、感染症（扁桃炎、咽頭痛、インフルエンザ）、中毒などによって引き起こされる場合もあります。舌の対応する半分には、知覚障害がしばしば現れ、多くの場合、知覚過敏の形で現れ、痛みと味覚の感覚が長期間にわたって失われます。治療：鎮痛剤（アナルギン、シガン）、舌への塗布（1%リドカイン溶液、抗てんかん薬、ビタミンB群）。

顔面神経の神経痛

顔面神経障害の症状としては、外耳道領域の鋭い痛みや疼痛が特徴的に現れ、頭部の同側半側への放散痛、眉毛、頬、目頭、鼻翼、顎への移動が見られます。これらの痛みは、寒冷時の精神的ストレスによって増強し、温熱によって軽減されます。顔面痛は、顔面非対称、特定の表情異常、病的な共同運動および過運動、顔面筋の麻痺および二次性拘縮を伴います。これらは低体温後に発生し、急性呼吸器ウイルス感染症を背景として発生することは稀です。複合的な治療には、顔面神経の「薬物減圧」（プレドニゾロン、利尿薬の処方）、血管作動薬療法（ユーフィリン、ニコチン酸）、ビタミンB群、理学療法、運動療法、マッサージなどがあります。

上喉頭神経（迷走神経の枝）の神経痛

喉頭部の片側から耳の周囲、そして下顎に沿って放散する発作性の痛みを特徴とし、食事や嚥下時に発生します。喉頭痙攣を伴う場合もあり、痛みの発作時には咳や全身の脱力感が現れます。

翼口蓋神経節症候群（スルーダー症候群）

目、鼻、上顎に急性の痛みが起こります。痛みはこめかみ、耳、後頭部、首、肩甲骨、肩、前腕、手に広がることがあります。発作には顕著な栄養症状が伴います。顔面の半分が赤くなり、顔面組織の腫れ、流涙、鼻の半分から大量の分泌物が出る（栄養失調）。発作の持続時間は数分から1日と様々です。

筋筋膜性顔面症候群

主な臨床症状は、頭蓋神経の1つに生じる神経痛（顔面、舌、口腔、咽頭、喉頭の痛み）、咀嚼筋の運動障害、味覚障害、顎関節機能障害の組み合わせです。顔面痛には明確な境界がなく、持続時間と強度は様々です（不快感から鋭く耐え難い痛みまで）。痛みは、精神的ストレス、顎の噛み締め、咀嚼筋への過負荷、疲労によって増強されます。痛みの程度は、活動状態とトリガーポイントの局在によって異なります。発汗、血管痙攣、鼻水、流涙および流涎、めまい、耳鳴り、舌の灼熱感などの自律神経症状が現れる場合があります。

これらの症候群の治療は神経科医と連携して行われます。

眼窩上神経痛

この疾患は鼻毛様体神経痛と同じくらい稀です。眼窩上切痕および額内側部、すなわち眼窩上神経の神経支配領域に生じる発作性または持続性の痛みが特徴です。触診では眼窩上切痕の痛みが明らかになります。

舌咽神経痛

古典的な舌咽神経痛は、三叉神経痛（診断ミスの原因となることが多い）と臨床症状が似ていますが、後者よりも発症頻度が大幅に低いです（人口 100,000 人あたり 0.5 人）。

この病気は、舌根または扁桃腺の領域から始まり、軟口蓋、咽頭、耳に広がる痛みを伴う発作の形で発生します。痛みは、下顎の角、目、首に放散することがあります。発作は通常短時間（1〜3分）で、特に大声で話しているとき、熱いまたは冷たい食べ物を食べているとき、舌根または扁桃腺（トリガーゾーン）の刺激中に舌の動きによって引き起こされます。痛みは常に片側です。発作中、患者は喉の乾燥を訴え、発作後には唾液分泌過多が現れます。痛みのある側の唾液の量は、唾液分泌期間中であっても、常に減少しています（健康な側と比較して）。痛みのある側の唾液はより粘性があり、粘液含有量の増加により比重が増加します。

発作中に、患者は失神前状態または失神状態（一時的な吐き気、めまい、血圧低下、意識喪失）を呈する場合があります。これらの状態は、おそらく第IX脳神経枝である下降神経の刺激と関連しており、その結果、血管運動中枢が抑制され、血圧が低下します。

舌咽神経痛の患者を客観的に診察しても、通常は変化は認められません。ごく一部の症例において、下顎角や外耳道の各部位を触診した際に痛み（主に発作時）、咽頭反射の低下、軟口蓋の可動性低下、舌後部3分の1における味覚異常（すべての味覚刺激が苦味として知覚される）が認められます。

この疾患は、三叉神経痛と同様に、増悪と寛解を繰り返しながら発症します。数回の発作の後、様々な期間の寛解が見られ、時には最大1年続くこともあります。しかし、原則として、発作は徐々に頻繁になり、疼痛症候群の強度が増します。将来的には、持続的な痛みが現れ、様々な要因の影響を受けて（例えば、嚥下時など）痛みが増すことがあります。一部の患者は、舌咽神経の神経支配に対応する喪失の症状（舌咽神経痛の神経炎期）を経験する場合があります。舌の後ろ3分の1、扁桃腺領域、軟口蓋、咽頭上部の知覚低下、舌根の味覚障害、唾液分泌の減少（耳下腺唾液腺による）。

古典的な舌咽神経痛は、三叉神経痛と同様に、延髄の血管の枝による神経の圧迫によって最も多く引き起こされます。

舌咽神経の症候性神経痛は、発作間欠期に持続的な疼痛が頻繁に出現すること、および舌咽神経の神経支配領域における進行性の感覚障害がみられる点で、古典的な症候性神経痛とは異なります。舌咽神経の症候性神経痛の最も一般的な原因は、頭蓋内腫瘍、血管奇形、および茎状突起領域の容積突起です。

鼓室神経叢の神経痛

鼓室神経叢神経痛（ライヒェルト症候群）は、膝状体神経節の損傷に類似した症状群として現れます（鼓室神経は舌咽神経の枝ですが）。これはまれな顔面痛の一種であり、その病因と病態は今日に至るまで解明されていません。感染や血管因子が関与している可能性が示唆されています。

典型的な症状は、外耳道付近に走る鋭い痛みで、発作的に現れ、徐々に治まります。痛みは目に見える外的原因なしに発生します。発症初期には、発作の頻度は1日に5～6回を超えません。病状は数ヶ月続く増悪期を経て進行し、その後、数ヶ月続く寛解期へと移行します。

一部の患者では、病気の発症に先立って外耳道付近に不快な感覚が現れ、それが顔全体に広がることもあります。診察では客観的な徴候は通常認められず、耳道の触診時に痛みが認められる場合もあります。

中間神経の神経痛

中間神経痛は、外耳道の奥深くに短時間の発作的な痛みが生じる稀な疾患です。主な診断基準は、主に外耳道の奥壁（トリガーゾーン）に数秒から数分続く、周期的に起こる発作的な痛みです。痛みは流涙、唾液分泌、味覚障害を伴う場合があり、帯状疱疹との関連性がしばしば認められます。

上喉頭神経の神経痛

上喉頭神経痛は、嚥下運動、大声で話すこと、または頭を回すことによって引き起こされる、咽頭側壁、顎下部、耳の下の激しい痛み（数秒から数分続く発作的な痛み）を特徴とするまれな疾患です。誘発部位は、甲状腺膜上部の咽頭側壁にあります。特発性の場合、痛みは他の原因とは関連がありません。

フライ症候群

フレイ症候群（耳介側頭神経障害、耳介側頭多汗症）は、耳下腺領域の軽度で断続的な痛み、ならびに食事中の耳下腺領域の多汗症および皮膚の充血として現れる稀な疾患です。この疾患は通常、この部位の外傷または手術によって引き起こされます。

筋骨格系の前頭蓋痛

筋骨格系の前頭蓋痛は、ほとんどの場合、顎関節機能障害および筋筋膜痛症候群を伴います。

「顎関節疼痛機能不全症候群」という用語は、シュワルツ（1955）によって初めて提唱され、その主な症状として、咀嚼筋の協調障害、咀嚼筋の疼痛性痙攣、下顎運動制限が説明されました。その後、ラスキン（1969）は「顔面筋膜性疼痛機能不全症候群」という新たな用語を提唱し、顔面痛、咀嚼筋の診察時の痛み、開口制限、顎関節運動時のクリック音という4つの主な症状を示しました。この症候群の発症には、機能不全期と咀嚼筋の疼痛性痙攣期の2つの時期があります。どちらの時期の発症かは、咀嚼筋に影響を与える様々な要因に依存しますが、主な要因としては、咀嚼筋の反射性痙攣につながる精神・情緒障害が挙げられます。筋肉がけいれんすると、痛みを伴う領域（トリガーゾーン）が発生し、そこから顔や首の隣接領域に痛みが広がります。

顔面筋膜痛症候群の特徴的な診断徴候は、現在、下顎の動きに伴って増大する咀嚼筋の痛み、下顎の可動域制限（口の開きが正常の46〜56 mmではなく、切歯間が15〜25 mm）、関節のクリック音および捻髪音、口を開けたときの下顎の側方または前方へのS字偏向、下顎を持ち上げる筋肉を触診したときの痛みであると考えられています。咀嚼筋を触診すると、痛みを伴う閉鎖部（筋肉のトリガーポイント）が検出されます。これらの領域を伸ばしたり圧迫したりすると、顔、頭、首の隣接領域に広がる痛みが発生します（いわゆる筋肉痛パターン）。痛みのパターンは神経支配ではなく、強膜の特定の部分に対応しています。

筋筋膜性疼痛障害症候群の発症は、咀嚼筋の緊張が長期間持続し、その後の弛緩が起こらないことに関連しています。まず、筋に残留緊張が生じ、その後、細胞間液が筋原線維結節へと変化することで、細胞間隙に局所的な圧迫が形成されます。これらの結節は病的な刺激の源となります。最も多く見られる筋トリガーポイントは、翼突筋に形成されます。

筋骨格系の顔面痛は、左右非対称の歯列欠損や特定の行動習慣（ストレスのかかる状況で顎を噛み締める、顎を手で支える、下顎を横または前方に押し出す）のある中年層に多く見られることが分かっています。X線画像では変化が見られない場合もあります。多くの場合、心理的要因（うつ病、心気症、神経症）が発症の主因となります。

頸部頭蓋痛

頸舌症候群は、頭を急に回したときに後頭部または上部頸部に痛みが生じ、舌の半分に不快な感覚（感覚異常、しびれと痛みの感覚）を伴う症状として現れます。

舌の痛みは反射性であり、頸椎の病変、特に環軸関節の亜脱臼によって引き起こされます。この症候群の発症は、舌の固有受容線維が第2頸椎後根の一部として脊髄に入り、舌神経と舌下神経に連結していることと関連しています。この事実は、C2の圧迫に伴う舌の不快な感覚_（環軸関節の亜脱臼でよく見られる）の出現を説明しています。

茎状突起症候群は、口腔奥部に軽度または中等度の痛みが生じることを特徴とし、嚥下時、下顎を下げる時、頭を横に回す時、そして茎状舌骨靭帯の突起を触知した際に生じます。この症候群は茎状舌骨靭帯の石灰化によって引き起こされますが、頸部や下顎の外傷によっても発症することがあります。発作を予防するため、患者は頭をまっすぐに保ち、顎を少し上げるように努めます（この疾患の名称の一つである「イーグル症候群」の由来です）。

[ 1 ], [ 2 ]

顔面中央部の痛み

中心性顔面痛には、痛みを伴う麻酔（痛性麻酔）と脳卒中後の中心性痛が含まれます。

• 顔面の痛みを伴う麻痺は、灼熱感、永続的な痛み、三叉神経の神経支配領域の過敏症として現れ、通常は第 5 頭蓋神経の末梢枝の神経運動または半月神経節の熱凝固の後に発生します。
• 脳卒中後の顔面中心部の痛みは、体の反対側の片側感覚異常を伴っていることが最も多くあります。

[ 3 ], [ 4 ]

舌痛

人口におけるこの疾患の発生率は0.7～2.6%で、85%の症例は更年期の女性に発症します。消化器疾患を併発することが多く、不快感は舌の前部2/3に限定される場合もあれば、硬口蓋の前部、つまり下唇の粘膜に広がる場合もあります。「鏡舌」（毎日鏡で舌の変化を確認する）、「食物優位」（食事中に痛みが軽減または消失する）、唾液分泌障害（通常は口腔乾燥症）、味覚の変化（苦味または金属味）、心理的問題（易刺激性、恐怖、抑うつ）などの症状が特徴的です。この疾患は長期にわたる経過を辿ります。

後頭神経痛

この用語は、現在では大後頭神経および小後頭神経領域の疼痛発作を指すのにほとんど用いられません。この領域における後頭神経の損傷は疑わしいと考えられています。頸部のむち打ち損傷、またはC2-C3椎間関節領域の変性により第3後頭神経（C3後根の枝）が圧迫された場合、片側後頭および後頭頸部痛とこの領域の知覚障害を伴う疼痛症候群が発生する可能性があります。

後頭下筋群の筋筋膜性疼痛症候群が報告されており、眼球と額部（顔面）に痛みを感じることがあります。この症候群が単独で（他の後頸筋群が同時に侵されずに）発症することはまれです。

混合性（血管性神経性）顔面痛

レーダー傍三叉神経症候群は前項で述べたように、血管性頭痛、三叉神経第1枝および第2枝の支配領域の神経痛性顔面痛、および同側のホルネル症候群（ただし顔面発汗は維持）を特徴とします。咀嚼筋（第5神経第3枝の運動神経節）が侵される場合もあります。診断には三叉神経の侵襲の証拠が必要です。鑑別診断には、群発頭痛やその他の血管性頭痛が含まれます。

側頭動脈炎（巨細胞性動脈炎）は、発熱、頭痛、筋肉痛、赤沈（ESR）の40～70mm/時の上昇、貧血などの症状を呈します。50歳以上の女性に多く発症します。一部の患者では、虚血性脳血管障害や脳神経の虚血性神経障害（通常は視神経、動眼神経、外転神経の片側または両側性病変）を発症することがあります。頭痛は片側性または両側性の場合があります。

鑑別診断としては、脳腫瘍、三叉神経痛、緑内障、老人性アミロイドーシス、非特異的大動脈炎などが挙げられます。病態が不明瞭な場合は、側頭動脈生検が適応となります。

ハント症候群

ヘルペス感染の場合、三叉神経に加えて、第III、IV、および/または第VI脳神経も影響を受ける可能性があり、膝神経節の感染による損傷の場合は、顔面神経および/または前庭蝸牛神経の機能障害が起こる可能性があります。

• ハント症候群1（膝状神経節神経痛、膝状神経節症候群、耳帯状疱疹、耳帯状疱疹）は、1907年にアメリカの神経科医J. ハントによって記述され、帯状疱疹の一種で、膝状神経節の損傷を伴って発症します。急性期には、発疹は外耳道、耳介、軟口蓋、口蓋扁桃に限局します。帯状疱疹後膝状神経節神経痛の臨床像は、片側性の持続性または周期的な耳痛、顔面の同側半分、外耳道痛、舌の前2/3の味覚障害、顔面筋の軽度の末梢麻痺で構成されます。
• ハント症候群2型は、複数の脳神経（内耳神経、舌咽神経、迷走神経、そして第2および第3頸髄神経）の感覚節の損傷によって引き起こされます。ヘルペス性の発疹は、外耳道、舌の前部2/3、頭皮に現れます。口の奥の痛みは耳、後頭部、頸部に放散し、唾液分泌障害、水平眼振、めまいを伴います。

トロサ・ハント症候群

トロサ・ハント症候群は突然発症し、眼窩内の周期的な痛み、腫れ、および1つ以上の脳神経（第3、第4、および第6）の損傷を特徴とします。これらの症状は通常、自然に治ります。場合によっては、寛解と増悪を繰り返すこともあります。また、瞳孔交感神経支配の障害がみられる患者もいます。

脳神経障害は、疼痛の発症と同時、または疼痛発症から2週間以内に発症します。トロサ・ハント症候群は、海綿静脈洞、上眼窩裂、または眼窩腔における肉芽腫性組織の増殖によって引き起こされます。上眼窩裂の腫瘍病変では、疼痛を伴う眼筋麻痺が生じることもあります。

原因不明の疼痛症候群

SUNCTS症候群（結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側性神経痛様頭痛）は、まれな頭痛の一種であり、その病理学的独立性は明確に証明されていません。この疼痛症候群は、5秒から250秒持続する灼熱痛、刺痛、または電撃痛として現れます。発作頻度は1日1～2回から1時間10～30回まで様々で、眼窩部および眼窩周囲部に局在する疼痛を伴う「束状」のリズムを呈することもあります。疼痛発作は頭の動きによって誘発され、顔面の皮膚トリガーゾーンの刺激によって引き起こされることもあります。SUNCTS症候群は三叉神経痛の変異型であると考える研究者もいます。この症候群はカルバマゼピンに反応します。SANCT症候群の症状を伴う亜型（血管奇形、脳幹血管腫、頭蓋縫合癒合症など）が報告されています。

顔面反射性交感神経性ジストロフィーと「中枢性」疼痛

反射性交感神経性ジストロフィー（現代名 - 複合性局所疼痛症候群 - CRPS）は、通常、いずれかの手足に見られ、灼熱痛、過敏症、異痛症（疼痛ゾーンにおける様々な様相の感覚刺激が痛みとして知覚される）、ならびに血管運動障害、発汗障害、および栄養障害として現れます。顔面のCRPSは、顎顔面領域の外科的外傷およびその他の穿通性外傷、歯科介入の後に発症する可能性があります。ほとんどの患者は灼熱痛、時には刺すような痛みを訴え、それは軽い接触、熱や寒さへの曝露、および精神的ストレスの影響下で増強します。時には局所的な浮腫、発赤、硬結が見られます。しかし、顔面には、この症候群に典型的な四肢領域の血管障害および栄養障害、骨粗鬆症はありません。痛みは交感神経遮断または交感神経切除（星状神経節）によって軽減されます。

中枢性疼痛（通常は脳卒中後）

これは、視床および視床外の両方に脳卒中が局在するが、脳の求心性構造への必須の損傷がある患者に発生します。脳卒中から疼痛症候群の発症までには、数日から数ヶ月の潜伏期があります。痛みは、氷水に手を浸したときの不快な感覚を彷彿とさせる灼熱感を特徴とします。痛みは、うずくような、痛むような、または締め付けられるような感じとよく表現されます。アロディニアが特徴的です（特に触覚）。痛みは通常、初期の運動障害の退行を背景に発生します。脳卒中の場所によっては、顔面痛に、反対側の手足の交代性疼痛症候群（例えば、側方延髄梗塞）を伴う場合や、反対側の体半分全体と顔面に局在する場合があります。原則として、この症候群はうつ病を伴います。

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

体性顔面痛

筋原性疼痛症候群（筋筋膜性疼痛症候群）。頸部および肩甲帯の筋肉に生じる筋筋膜性疼痛症候群は、顔面および頭部の特定の部位に反射性疼痛として現れることがあります。

• 側頭部の痛みは、僧帽筋、胸鎖乳突筋、側頭筋にトリガーポイントがある筋膜症候群に典型的です。
• 前頭部の痛み - 頭部の胸鎖乳突筋および半棘筋の筋膜症候群を伴う。
• 耳と顎関節の痛み - 外側翼突筋と内側翼突筋、咬筋と胸鎖乳突筋。
• 目と眉毛の領域の痛み - 胸鎖乳突筋、側頭筋、板状筋、咬筋。

コステン症候群は、不正咬合および翼突筋、咬筋、側頭筋の不均一な緊張によって発症する顎関節の機能不全です。コステン症候群は、特に耳の前部を中心とした耳下腺領域の片側の痛みとして現れ、咀嚼時に痛みが増強します。口を開けることが制限されますが、患者自身は必ずしもそれに気づいていません。口を開ける際に、顎がS字型に動くことがあります。咬筋には、特徴的な反射痛を伴うトリガーポイントが検出されます。X線検査では顎関節の変化は認められません。

関節痛は顎関節の関節症や関節炎に伴って発症し、同様の臨床像をもたらしますが、コステン症候群とは異なり、関節の放射線学的変化（関節スペースの狭小化、関節面や下顎頭の変形など）を伴います。

眼原性疼痛は、緑内障やその他の眼疾患（炎症性、外傷性、容積性変化、屈折異常、眼球摘出後の幻肢痛）で発生します。幻肢痛は、特別な検査でのみ発見される場合もあります。疼痛は眼球および眼窩周囲に局在しますが、より広い範囲に分布する場合もあります。

耳鼻咽喉痛は、耳（中耳炎）、副鼻腔（副鼻腔炎、前頭洞炎、篩骨炎、蝶形骨炎）、および隣接組織の炎症性疾患（乳様突起炎、錐体炎）に典型的にみられます。これらの症例では、頭痛と顔面痛が、耳鼻咽喉科臓器および隣接組織の疾患の臨床的および放射線学的徴候と同時に出現します。

顔面の歯原性痛は、齲蝕、歯髄炎、歯周炎、膿瘍、歯肉炎、口腔粘膜の疾患および損傷（機械的、化学的、または熱的外傷、ウイルス感染、鉄欠乏性貧血、この部位への放射線療法、骨腫およびその他の腫瘍、唾液腺疾患、原因不明の損傷）などの過程で観察されることがあります。検査（視診、打診、触診）により、通常、歯原性痛の原因が明らかになります。原因と口腔内の局在に応じて、痛みは口腔外、例えば耳、側頭部、上顎、下顎、喉頭、鼻、額、頭頂部に放散することがあります。

内臓性顔面痛。痛みを伴う知覚異常は、多血症、妊娠中、消化器疾患で報告されています。下顎部の心臓性疼痛はよく知られています。

中間群（「心因性」群）は、舌痛（舌痛症、舌痛症、口腔異常感覚、口腔痛）の患者で構成され、人口の約1.5～2.5%に発生し、特に40歳以上の女性（最大15%）に多く見られます。これらの痛みは、口腔器官の損傷を示す臨床症状を伴わず、食事中に軽減または消失するのが特徴的です。これらの患者の95%は、何らかの消化管疾患を呈しています。不安・心気症を伴う情緒・感情障害が典型的です。ホルモンバランスの乱れ（更年期）、栄養失調、心因性要因の重要性についても考察します。

心因性顔面痛

心因性の顔面痛は、神経科医の診療において、通常はうつ病症候群または神経症（ヒステリー）の枠組み内で頻繁に観察されます。

• 幻覚性疼痛は、統合失調症や躁うつ病などの精神疾患に伴って生じます。幻覚性疼痛は、言語的特徴の複雑性と理解の困難さ、そして顕著なセネストパシー（「蛇が脳を食べている」「虫が顎に沿って動いている」など）を特徴とします。
• ヒステリー性の顔面痛は通常左右対称で、頭痛を伴うことが多く、痛みの強さは一日を通して変化します。患者は「ひどくて耐えられない」と表現しますが、日常生活にはほとんど影響がありません。
• うつ病における顔面痛は両側性であることが多く、通常は頭痛を伴います。感覚障害がしばしば認められ、単純な言語的特徴として表現されます。うつ病の主要症状（運動遅滞、言動緩慢、口角下垂、フェルハウト皺など）と併発することもあります。

非定型顔面痛

神経性、自律神経性、骨格筋性の顔面痛のいずれにも当てはまらない痛みは、非定型顔面痛に分類されます。通常、その非定型性は、複数の種類の疼痛症候群に特徴的な徴候が同時に出現することと関連していますが、この場合は精神病理学的要素が優勢となることが多いです。

非定型顔面痛の亜型の一つに、持続性特発性顔面痛があります。この痛みは、顔面への外科的介入、顔面、歯、または歯茎への外傷によって引き起こされる可能性がありますが、その持続性は局所的な原因によって説明できません。この痛みは、記載されている頭蓋神経痛のいずれの診断基準も満たさず、他の病態とも関連していません。痛みは最初、顔の半分の限られた領域、例えば鼻唇溝や顎の片側などに発生します。場合によっては、患者は感覚部位を正確に特定できません。痛みの領域に知覚障害やその他の器質性疾患は検出されません。追加の研究方法では、臨床的に重要な病態は明らかにされません。

非定型顔面痛のもう一つの形態は、非定型歯痛です。この用語は、客観的な病理所見がないまま、抜歯後に歯または歯床に持続する痛みを指す場合に用いられます。この症候群は、いわゆる「歯叢痛」に類似しています。患者の多くは更年期女性の患者です（9:1）。歯と歯茎の周辺に持続的な灼熱痛が見られ、しばしば反対側への反響を伴います。歯科疾患や神経疾患の客観的な兆候は通常見られませんが、一部の患者では歯科処置（複数歯の同時抜歯や歯根尖を越えて充填材が入った場合など）後にこの症候群を発症します。場合によっては、食事中に痛みが軽減し、感情、悪天候、低体温の影響で痛みが増強することがあります。

上歯神経叢が侵されると、三叉神経第2枝に沿って痛みが放散し、自律神経症状を伴うことがあります。これは、歯神経叢が自律神経節（翼口蓋神経節および上頸部交感神経節）とつながっていることに起因すると考えられます。通常、三叉神経枝の出口部には痛みはなく、第2枝および第3枝の神経支配領域にも顕著な知覚障害は見られません。

両側性歯神経叢痛は、ほぼ40歳以上の女性に発症し、長い経過をたどることが特徴です。通常は片側に灼熱痛が現れますが、すぐに反対側にも痛みが現れます。ほぼすべての患者が1年以内に両側の痛みを経験します。両側に同時に痛みが生じる場合もあります。片側性歯神経叢痛と同様に、上顎歯神経叢は下顎歯神経叢の2倍の頻度で発症します。

両側歯神経叢痛の原因としては、親知らず、小臼歯、大臼歯の複雑な抜歯、伝導麻酔、歯槽骨骨髄炎、顎への外科的介入、歯の根管を通って下顎管に充填材が入り込むこと、補綴のための口腔準備中に短期間で多数の歯を抜くこと、感染症、中毒、精神的外傷などが考えられます。

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]