循環不全性脳症 - 症状

脳血管不全の症状

循環性脳症の主な症状は、感情面の障害、多形性運動障害、記憶力および学習能力の低下であり、徐々に患者の適応障害へとつながります。慢性脳虚血症の臨床的特徴は、進行性経過、病期分類、症候群性です。

国内神経学では、長らく脳循環不全の初期症状は、循環不全性脳症とともに慢性脳循環不全に起因すると考えられてきました。現在では、無力症の症状の非特異性や、これらの症状の血管起源に関する過剰診断が頻繁に行われていることを踏まえると、このような症候群を「脳血流不全の初期症状」として区別することは根拠がないと考えられています。慢性脳循環不全に加えて、頭痛、めまい（非全身性）、記憶喪失、睡眠障害、頭の中の雑音、耳鳴り、かすみ目、全身の倦怠感、疲労感の増加、パフォーマンスの低下、情緒不安定さなどの症状は、他の疾患や病状の兆候である可能性があります。さらに、これらの主観的な感覚は、単に身体に疲労を知らせるだけの場合もあります。追加の研究方法を使用して無力症候群の血管発生が確認され、局所的な神経症状が特定された場合、「循環障害性脳症」の診断が確定します。

慢性脳循環不全の重症度と、特に認知機能（記憶、注意力）に関する訴えの有無との間には逆相関関係があることに留意すべきである。認知機能（認知機能）の低下が大きいほど、訴えは少なくなる。したがって、訴えという形で現れる主観的な症状は、病状の重症度や性質を反映するものではない。

認知障害はステージIで既に検出され、ステージIIIに向けて徐々に増加し、近年、循環性脳症の臨床像の中核を成すものとして認識されています。情緒障害（情緒不安定、無気力、感情反応の欠如、興味の喪失）、様々な運動障害（複雑な新運動、高度な自動運動、そして単純な反射運動の実行におけるプログラミングと制御）が並行して進行します。

脳血管不全の段階

循環障害性脳症は通常3段階に分けられます。

• ステージIでは、上記の症状に加えて、不同反射、輻輳不全、軽度の口腔自動症反射といった、びまん性の微小局所性神経症状がみられます。軽度の歩行変化（歩幅の減少、歩行速度の低下）、安定性の低下、協調運動テスト実施時の不確実性などがみられます。感情面および個人面の障害（易刺激性、情緒不安定、不安および抑うつ特性）もしばしば認められます。この段階では、神経力学的軽度認知障害（知的活動の遅延および停滞、疲労、注意力の変動、ワーキングメモリ容量の減少）が既に現れています。患者は、神経心理学的検査や、実施時間を考慮に入れない作業には対処できます。患者の生命機能は制限されません。
• ステージIIは、神経症状の増加を特徴とし、軽度ではあるものの優位な症候群が形成される可能性があります。個々の錐体外路障害、不完全偽球麻痺症候群、運動失調、および中枢性脳神経機能障害（言語麻痺および舌麻痺）が明らかになります。患者にとって訴えは顕著ではなくなり、重要性も薄れていきます。情緒障害は悪化します。認知機能障害は中等度にまで悪化し、神経力学的障害に加えて調節障害（前頭皮質下症候群）が加わります。行動を計画し制御する能力が低下します。時間制限のないタスクの遂行能力は低下しますが、補償能力は維持されます（認識力とヒントを活用する能力は維持されます）。この段階では、職業的および社会的適応の低下の兆候が現れる場合があります。
• ステージIIIは、いくつかの神経症候群の存在によって現れます。頻繁な転倒を伴う歩行およびバランス障害、顕著な小脳障害、パーキンソン症候群、および尿失禁が発現します。自分の状態に対する批判が減少し、その結果、訴えの数も減少します。顕著な人格および行動障害は、脱抑制、爆発性、精神病性障害、および無関心無活動症候群の形で現れることがあります。操作障害（記憶障害、言語障害、行為、思考、および視空間機能）は、神経力学的および調節不全認知症候群に加わります。認知障害はしばしば認知症のレベルに達し、不適応は社会的および職業的活動だけでなく、日常生活にも現れます。患者は無能力となり、場合によっては徐々に自分自身をケアする能力を失います。

脳血管不全における神経症候群

慢性脳循環不全で最もよくみられる症候群は、前庭小脳症候群、錐体路症候群、筋静止症候群、偽球麻痺症候群、精神器質性症候群、およびこれらの複合症候群です。頭蓋痛症候群は、単独で診断される場合もあります。循環不全性脳症に特徴的な症候群はすべて、びまん性の無酸素性虚血性白質障害による脳神経伝達の遮断に基づいています。

前庭小脳症候群（または前庭失調症）では、めまいや歩行時のふらつきといった自覚症状に加え、眼振や協調運動障害がみられます。これらの障害は、椎骨脳底動脈系の循環不全による小脳脳幹機能不全と、内頸動脈系の脳血流障害による大脳半球白質のびまん性損傷を伴う前頭脳幹路の切断によって引き起こされる可能性があります。また、前庭蝸牛神経の虚血性神経障害も考えられます。したがって、この症候群における失調は、小脳性、前庭性、前頭性の3つのタイプに分類されます。後者は歩行失行症とも呼ばれ、麻痺、協調運動、前庭障害、感覚障害がない状態で患者が移動能力を失う状態です。

脳血管不全症における錐体路症候群は、腱反射の亢進と病的陽性反射を特徴とし、しばしば非対称性を示します。麻痺は顕著ではないか、全く認められません。これらの症状の存在は、過去に脳卒中を経験したことを示唆します。

循環性脳症を伴うパーキンソン症候群は、動作の緩慢化、筋力低下、軽度の筋硬直（特に脚に多くみられる）、および他動運動時に筋抵抗が不随意に増加する「反作用」現象を特徴とします。振戦は通常みられません。歩行障害は、歩行速度の低下、歩幅の減少（小床位）、すり足のような歩き方、その場での小さく素早い足踏み（歩き出す前と方向転換時）を特徴とします。歩行中の方向転換困難は、その場での足踏みだけでなく、バランスを崩して全身を回転させることでも現れ、転倒を伴うことがあります。これらの患者における転倒は、推進、後方推進、側方推進現象を伴い、歩行開始の障害（「足が詰まる」症状）によって歩行に先行することもあります。患者の前方に障害物（狭いドア、狭い通路）がある場合、重心が進行方向前方に移動し、その場で足が踏み込み、転倒の原因となることがあります。

慢性脳循環不全における血管性パーキンソン症候群の発症は、皮質下神経節ではなく皮質線条体と皮質骨結合部の損傷によって引き起こされるため、レボドパを含む薬剤による治療では、このグループの患者に大幅な改善はもたらされません。

慢性脳循環不全における運動障害は、主に歩行障害および平衡障害として現れることを強調しておく必要があります。これらの障害は、錐体路系、錐体外路系、小脳系の損傷によって引き起こされる複合的な病態です。特に重要なのは、前頭皮質とその皮質下および幹構造との連結部によって提供される複雑な運動制御システムの機能障害です。運動制御が障害されると、歩行障害および歩行不能症候群（皮質下、前頭葉、前頭葉皮質下）が発現します。あるいは、歩行および直立姿勢維持の失行症とも呼ばれます。これらの症候群は、頻繁な突然の転倒を伴います。

両側皮質核路の損傷を形態学的基盤とする偽球麻痺症候群は、慢性脳循環不全症において非常に頻繁に発症します。循環不全性脳症におけるその症状は、他の病因における症状と変わりません。構音障害、嚥下障害、発声障害、無理な泣きや笑い、口腔自動症反射が現れ、徐々に増強します。咽頭反射および口蓋反射は保持され、さらに高くなっています。舌には萎縮性変化や線維性痙攣が見られないため、偽球麻痺症候群と延髄および/またはそこから発生する脳神経の損傷によって引き起こされ、臨床的には同じ3つの症状（構音障害、嚥下障害、発声障害）を呈する球麻痺症候群を区別することができます。

精神器質性（精神病理学的）症候群は、情緒的感情障害（無力症性うつ病、不安うつ病）、認知障害（認知）として現れることがあります。認知障害は、軽度の記憶障害や知的障害から、さまざまな程度の認知症まであります。

頭痛症候群の重症度は、病気の進行とともに低下します。慢性脳循環不全患者における頭痛の形成機序としては、頸椎骨軟骨症を背景とした筋筋膜症候群や、うつ病を背景として発症することが多い精神痛の一種である緊張性頭痛（TH）が挙げられます。