X連鎖球菌グロブリン血症（ブルートン病）
最後に見直したもの： 17.10.2021
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X連鎖性免疫グロブリン血症は、低レベルの免疫グロブリンおよび抗体、またはカプセル化された細菌によって引き起こされる再発性感染によって現れるBリンパ球の欠如、欠如を特徴とする。
X連鎖性肺炎球菌血症の原因は何ですか？
X連鎖球菌グロブリン血症は、Brutonチロシンキナーゼ（tkB、Btk-Brutonチロシンキナーゼ）をコードするX染色体遺伝子の突然変異の結果である。tkBは、Bリンパ球の発生および成熟にとって非常に重要である。Bリンパ球も抗体も形成されない。その結果、少年は非常に小さな扁桃腺を有し、リンパ節は発達しない。臨床像は、肺、副鼻腔、カプセル化された細菌（肺炎連鎖球菌、インフルエンザ菌）を有する皮膚の再発性の高血圧感染によって特徴付けられる。エコールとコクサッキーのウイルスである生存経口ポリオワクチンによるワクチン接種の結果として、CNSの感染が持続する傾向があります。これらの感染は、脳炎の有無にかかわらず進行性の皮膚筋炎として現れる可能性がある。
[X連鎖球菌グロブリン血症はどのように治療されますか？
治療は、免疫グロブリン400mg / kg /月の静脈内投与である。重要なのは、感染プロセスごとに適切な抗生物質療法の任命です。気管支拡張症では、抗生物質の変更による長期治療が必要である。早期診断と適切な治療の場合、中枢神経系のウイルス感染が発症しなければ、予後は良好である。