性腺形成不全

胚期の異常な性腺発達を伴う染色体欠陥によって引き起こされる病理学は、gonadal発症物質と呼ばれます。この障害は胚期に形成され、特定の体性障害を伴う場合があります。

Gonadal Dysgenesisは、1つのX染色体またはその断片の喪失を含む染色体障害であり、性腺の問題の発生を引き起こします。典型的な障害は、test丸または卵巣の不適切な形成です。 [1]

疫学

卵巣能力の最も頻繁な失敗は、特にターナー症候群の患者で初歩的な卵巣産の患者で観察できるgonadal発光物質です。この病理は、染色体グループ45Xに関連する3,000人の誕生した女児の間で約1〜2症例で診断されます。症候群は、しばしばモザイクタイプ（たとえば45x/46xx、または45x/46xy、および異常なx染色体（xp-]、またはxdel [xq-]、またはx染色体の片方の腕の部分分割）の核型に関連しています。

X染色体の短い腕が削除された患者は、ターナー症候群と同様の表現型の外観を持っていますが、肥沃です。 X染色体の長い腕の削除には、卵巣機能障害の背景に対する通常の体格が伴います。

ターナー症候群と診断された患者の約5％には、モノソミーXがあります。残りにはモザイク形があります。 SRY遺伝子の存在は、ピリリズムと生殖腺新生物のリスクの増加を伴います。ターナー症候群の患者は、しばしば異性体腫とgonado芽腫を患っています。

症例の半分以上では、生殖腺の発生系の診断は12歳以降、16歳後の患者の20％で行われます。

Gonadal Dysgenesisは、ほとんどの場合、東ヨーロッパおよび西ヨーロッパ諸国の人々で診断されます。一部の人種、地理的、環境的決定論により、アフリカでは発生率がはるかに低くなっています。

原因 性腺形成不全

生殖腺の発育の開発の理由は完全には理解されていません。この問題は、世界中の遺伝学者と婦人科医によってまだ研究されています。すでに既知の情報によると、この病気はそのようなメカニズムによって発生する可能性があります。

• 不利な外部または内部要因の影響下で発生する自発遺伝子障害。
• 両親の一人の欠陥要因による遺伝的異常。

上記の理由をもっと詳しく見てみましょう。

遺伝子異常の研究は、親の生体材料を使用して実施され、これらの結果が得られました。

• 女性のほぼ5％が卵に変異を持っています。このような状況では、受精により、将来の赤ちゃんの性器の発達において遺伝的に決定された異常が生じます。これは、症例の98％で発生します。
• 男性の7〜8％で、遺伝的欠陥を発症する傾向があります。リスクは、アステノゾス症またはテラトゾス症の男性の方が高くなります。これらの患者の20％で、配偶子には遺伝的欠陥がありますが、出生率は保存されています。

遺伝的異常によって引き起こされる生殖腺の発射率は、知的障害を伴い、重度の形で伴うことがあります。

偶発的または誘導された発達欠陥については、これらは最も頻繁に発生し、次のような要因に関連する可能性があります。

• 出産中の喫煙の乱用（主な病理学的役割は、一酸化炭素、一酸化窒素、ニトロソアミンによって演じられます。これは、症例の約13〜14％で将来の子供の障害の出現につながります）。
• 妊娠中のアルコール含有飲料の使用;
• 好ましくない環境条件、高用量のイオン化光線への曝露は、染色体部位に損傷を与え、遺伝物質のバランスを破壊するフリーラジカルの形成につながります（これは症例の2〜10％で発生します）。
• 硝酸塩を伴う食品の消費、有機および無機の両方（硝酸塩肥料で処理して収量を増加させる）;
• 血流中の過剰なコルチコステロイドとカテコールアミンを伴う長期および/または重度のストレス。

Gonadal Dysgenesisおよび他の胚性病理の発達に対する不利な要因の悪影響の特定のメカニズムは完全には理解されていません。

危険因子

リスク要因には、次のような要因が含まれます。

• 不十分な産科歴、長期にわたる毒性症、および妊娠中の母親のその他の健康問題。
• 妊娠期間中のウイルス性、微生物、真菌感染症。
• 重度の中毒。

これらの要因は、主に最初の妊娠期間中に重要です。将来の赤ちゃんの形成中、発生系のリスクはやや減少し、妊娠の約4〜5か月までに完全に消失します。そのような要因の影響 - 産科婦人科医のタスクを検出します。不利な合併症の予防は、遺伝学者の関与とともに、受胎の計画期間中に行われるべきです。

病因

生殖腺の発生系の病理学の形成は胚形成の段階で始まり、主な性的特性は妊娠5〜6週間までに形成を完了します。妊娠初期の全期間を通して、将来の赤ちゃんには表現型の異常のリスクがあります。

腺が適切に形成されるためには、2つの染色体が必要です：卵巣またはtest丸に従って、xxまたはxy。発生系の出現は、ほとんどの場合、X染色体の異常と同定されます。腺の分化は終わりません。病気のいくつかのバリエーションが形成される可能性があります。

ゴナダルの発生植物では、性腺は完全に発達しており、より多くの場合女性であり、雌雄同体の真の形態との違いとして機能します。完全な生殖腺は、症例の約20％で完全に存在しません。これは不妊症に関連しています。

患者の約半数は核型45xを患っており、患者の4分の1は構造的な変化なしにモザイク主義を持っています（46xx/45x）。別の四半期は、モザイク主義の有無にかかわらず、X染色体に構造的な変化を持っています。

45倍の変動は、母親または父親の配偶子形成中の染色体の喪失、または受精二倍体細胞の早期分裂中の誤った有糸分裂によるものです。

短い身長およびその他の体性異常は、X染色体の短い腕の遺伝物質の喪失の結果です。

X染色体の長い腕または短い腕の遺伝物質が失われたときに、生殖腺腫瘤の形成が起こります。モザイシズムまたはX染色体の変化を伴う患者では、表現型の異常は重症度が異なる場合があります。

Gonadal発生植物と付随する骨粗鬆症の病因は完全には理解されていません。おそらく、この障害はX染色体上に遺伝物質が欠落していることの直接的な結果であり、骨芽細胞による不規則なマトリックスの産生をもたらします。同様の根本的な原因が、X染色体のマッピングによって確認されます。追加の要因はホルモン障害になります。思春期に必要なエストロゲンのレベルに達し、皮質の骨層の成長が阻害され、小柱部分の構造が妨げられます。さらに、思春期の成長ホルモン - インスリン様成長因子のシステムは、患者では活性化されません。

症状 性腺形成不全

病気の症状には、生殖腺の発生障害の種類に応じて、独自の違いがあります。

典型的な形式は、次のような機能によって特徴付けられます。

• 少数の身長、大多数のケースでは1.55 mを超えていません。
• 毎月のサイクルの欠如、そのような思春期の欠如、生殖能力の欠如。
• 最小限の卵巣保護区の背景に対する自発的な月間出血の出現。
• 控えめな耳の配置;
• 「モンゴルのまぶた」。
• 色の区別可能性（色覚異常）;
• 爪の発達が悪い;
• 大動脈の変化、大動脈狭窄。

発生障害の純粋な変種では、明らかな病理学的変化はしばしば見られませんが、生殖器系と腺系の未発達があります。患者は、生殖器臓器の腫瘍性病理を発症するリスクが高い、特に胚期の残留細胞構造から形成されるディスゲルミノーマ、gonadoblastoma。この種の腫瘍性プロセスは特に攻撃的で、治療が難しく、無線抵抗性があるため、治療の可能性はわずかです。合併症の最初の兆候は、ビリル症候群（男性の脱毛、音声の粗大化など）です。

生殖腺の発生系の混合形態は、次のような症状によって現れます。

• 発育阻害;
• 乳児性器;
• 毎月のサイクルの欠如;
• 心血管系の障害（多くの場合 - 心臓の欠陥）;
• 胸部構成障害（すべての患者ではない）。

混合バリアントは比較的まれであり、症状は非特異的です。 [2]

最初の兆候

生殖腺の発生系の一般的な臨床徴候は次のと考えられています。

• 新しく生まれた赤ちゃんの足、手、上半身、首の領域のリンパ浮腫。
• 成長の欠如;
• Socky Build;
• 拡大された樽型の乳房、幅広の乳腺（多くの場合、乳首が収縮した）;
• 二次性特性の後期形成と月経周期の始まり。
• 正常な陰鎖サイズの外生殖器の形成不全。
• マークされた子宮形成症、膣の伸長、狭さ。
• 短い髪の低い髪の成長境界。
• 特徴的な顔のタイプ（「老齢」）;
• 下顎の腐った発達、アーチ型口蓋、歯の変形。
• まぶたの色素沈着;
• 上まぶたの垂れ下がっています、斜視、波状。
• 横方向の頸部foldと顕著な。
• 筋骨格障害（脊柱の曲率、骨粗鬆症）;
• 心血管、泌尿生殖器の病理。

ステージ

性的差別化は、段階とプロセスの明確な順序です。受精時に形成される染色体性は、雄または雌の泌尿生殖器系が形成されていることに応じて、表現型の性の発達を決定する生殖腺の性別を決定します。胚形成のいずれかの段階での失敗は、性的分化の障害を伴います。

第一段階では、染色体性の形成が起こります。その後、約40日間の妊娠まで、胚は未分化のgonadの形成と同じシナリオに従って発生します。

第2段階では、未分化の生殖腺が卵巣または精巣に変換されます。さらに表現型の性発達は、男性と女性の泌尿生殖器系の形成につながります。内生殖器の形成は、胚発生の初期に近くに位置するミュレリアンおよびウルフ管から発生します。異なる性別の外生殖器と尿道は、一般的な要素、泌尿生殖器副鼻腔、生殖器結節、折り畳み、腫れから形成されます。

雄の表現型の形成は、ホルモンの影響下で発生します。これは、胚性精巣分泌の産物であるミュラーダクトとテストステロンを阻害する物質です。 test丸が存在しない場合、表現型の性別は女性の線に沿って発達します。

フォーム

4種類の生殖腺の消化機が知られています：

• 典型的な発生障害（Shereshevsky-Turner症候群）は、明らかな欠陥であり、完全な性的未発達です。子宮臓器と卵管は未発達です。生殖腺には、薄い接続鎖が見え、45xの核型を示しています。患者の高さは1.5メートルを超えず、歯列の形成に欠陥があり、斜視「モンゴルのfold」があります。体格はずんぐりしており、皮膚の折り目で覆われた首が短くなっています。体重、手足の浮腫、頭蓋と肘の変形、耳と胸の構成の違反、乳首の非対称性とうつ病は特徴です。肩甲骨を突き出ている体の色素沈着過剰が観察できます。多くの場合、患者は心血管、筋骨格、尿路装置の障害を持っています。二次性的特性はありません。性クロマチンの減少または不在が検出されます。幼児の場合、「老人の顔」は特徴的な兆候と見なされます。
• 軽度のジスゲネシスは、45x/46xxの遺伝的モザイクによって引き起こされます。染色体欠陥の大きさは、症候学の強度と、シェレシェフスキーターナー症候群の症状への近接性を決定します。正しい染色体セットの優位性は、臨床像を促進します。患者はより多くの場合、正常な成長を遂げます。性的特性の発達は、通常の毎月のサイクルの背景に対して可能です。ただし、性器の発達は不完全です。
• 純粋な生殖腺の発生系は、核型46xxまたは46xy（完全な消化機、スワイヤー症候群）によって引き起こされ、ユーヌコイドの体格（狭い骨盤の背景に胸が広い胸）を備えた女性の特徴の優位性によって特徴付けられます。成長は平均的または高く、性差は検出されませんが、臓器の解剖学の著しい違反なしに性的乳児性があります。生殖腺は、適切な生殖細胞が存在する繊維状の領域として現れます。この症候群は、しばしば生殖腺の腫瘍形成のリスクが増加し、その結果、腺が除去されます。病理学は思春期よりも早くなく知られるようになります。乳腺は小さいか、小さなアザラシの外観を持っています。それは性的形成症、低脱毛に注目しています。月経のような乏しい分泌物があるかもしれません。
• 混合された発射率は、雌雄同体の典型的な現れです。核型45x/46xyがあり、これは男性と女性の両方の表現型で表されます。遺伝的性細胞表現型のマルチスケール形成を伴うゴノソームの欠陥があります。 Y、X染色体の完全な存在下または非活動では、生殖腺の突き刺しの未分化組織の形成が観察されます。病理学的症状は、子供の出生直後に検出されます。外生殖器は混合されています。肥大したクリトリスの背景に対して、陰嚢型の陰唇が拡大されており、思春期には顔の毛、声の粗大化など、男性の兆候（Verilny症候群）が広がっています。乳腺は発達していない、子宮と卵管の形成不全があります。病理は典型的な発生植物に似ているかもしれませんが、内臓の欠陥はめったに観察されません。

このような多種多様な形態の発生障害は、性的系の腺基の性的アイデンティティまたは発達を決定する遺伝的表現型構造の形成中の特定の要因の悪影響によるものです。欠陥のある生殖腺組織は死に、雄の生殖細胞を生成して発達させることができない結合組織元素に変換します。 [3]

合併症とその結果

骨格成長障害は、生殖腺の発生系の症例の95％以上で観察されます。成長遅延は子宮内で始まりますが、10〜12歳の後に最も顕著になります。

思春期の発達の欠如は特徴的ですが、モザイク核型の変動の場合には部分的な思春期が時々指摘されており、孤立した状況では独立した妊娠の可能性があります。

新生児に直接発生する四肢のリンパ浮腫は、数日または数ヶ月以内に消滅します。しかし、高齢であっても、腫れは特定の負荷（ランニング、低体温）で再び現れることがあります。これは、リンパ系の不適切な発達によるものです。重度の場合、外科医の助けが必要になる場合があります。患者は血管形成術を受けます。

ゴナダル発生施設の患者の30％では、リンパ系の不適切な形成のために心臓の欠陥（より多くの場合左側）が診断されます。最も一般的な病理は、大動脈馬術、二極大動脈弁、根の拡張です。タイムリーな診断では、手術が手ごわい合併症を防ぐために処方されることがよくあります。比較的軽度の場合、心機能障害が認められています：血圧の上昇、僧帽弁脱出。

聴覚障害は聴覚器官でしばしば観察されます。多くの場合、小児期や35歳以上の成人では、神経感覚または導電性の難聴が発生します。小児期の聴覚障害は、しばしば精神運動の発達の不十分につながります。音声スキルと知性は損なわれています。

腎障害は、性腺腫瘍の約半数の患者で認められています。臓器の不規則な形状、融合、形成不全、非定型局在 - 時間の経過に伴うこれらすべての欠陥は、高血圧につながり、感染性尿疾患に寄与する可能性があります。

生殖腺の発生障害のもう1つの重要な結果は、患者の外部およびその他の特徴によって引き起こされる心理的および行動障害です。多くの場合、病気の人は若い年齢でさえ仲間から隔離されます。 [4]

生殖腺のXX-ゼンゲシス患者への影響：

• エストロゲン産生の障害により、乳腺は発生せず、子宮は機能せず、エストロゲン治療の前に毎月のサイクルが存在しません。
• プロゲステロンは生成されず、毎月のサイクルはプロゲスチン治療が投与されるまで不安定になります。
• 生殖腺が卵を生産できないことの背景に対して、女性は自分で妊娠することはできません。

診断 性腺形成不全

診断手段は、医療遺伝学者と協力して婦人科医によって実施されます。診断プロセスは通常、それほど難しくありません。専門家は、筋骨格系、外生殖器、腺系の発達を視覚的に評価し、さらに遺伝子検査を実施します。骨盤臓器と腎臓の超音波検査を実施し、心電図で心臓の仕事を評価します。生殖腺の腹腔鏡検査、生検、クロマチンレベルの測定、ホルモン背景の品質。

幼少期には、ゴナダルの発生系は、手と足のリンパ浮腫、頸部の折り畳み、低ヘアライン、過剰な後頭皮膚の折りたたみ、広く分離された乳首の甲状腺乳房、出生時の低体重の存在によって認識されます。さらに、患者は、顎、上部の耳、垂れ下がったまぶた、いわゆる「魚の口」を減らした顎、上甲子、低い形状または不規則な形状の耳を備えた典型的な形の顔を持っています。患者の2人に1人はIVメタカルパルを短縮し、4〜5人に1人は大動脈用補助的です。

関連する障害には、腎奇形、色素沈着過剰、爪の形成症、聴覚障害、自己免疫性病理、および甲状腺機能低下症が含まれます。

数年前まで、X染色体の破壊を評価するために性クロマチン検査を実施しました。これらは特定のバラ細胞であり、X染色体の1つの不活性化の産物です。染色体セット45xの患者は、クロマチン陰性シリーズに紹介されました。しかし、ゴナダル発生障害のある患者の半数（核型45x、顕著なモザイク主義および構造障害のある人）のみを同じシリーズと呼ぶことができます。したがって、診断精度のために、そのような分析は、核型検査によって必然的に補完する必要があります。

幼少期に上昇する血清中の卵胞刺激ホルモンのレベルは、次に通常の値に減少し、9歳の後に去勢酸塩の特徴的な値に増加します。同時に、血清黄体形成ホルモンレベルも増加し、エストラジオールレベルが低下します。 45倍の変動患者の約2％とモザイシズムの患者の12％で、卵巣は定期的な月経出血を生成するのに十分な卵胞を持っています。そして、最小限の病変では、患者は時々妊娠することがありますが、生殖期間は通常短いです。

機器診断は、ほとんどの場合、X線撮影、超音波、心電図で表されることがよくあります。

脊柱の側面の変化は、レントゲン写真で監視できます。

• 小さめの最初の頸椎。
• 椎体の異常;
• 脊柱側osis。

生殖腺の発生系の一部の患者は、先天性股関節異形成も患っています。場合によっては、歯科矯正医の助けを必要とする歯の成長異常があります。

ゴナダル消化器系の人には、骨減少症または骨粗鬆症の形成に関する多くの情報があります。患者は、特に手首、脊柱、大腿骨頸部で、骨骨折の発生率が高くなります。骨装置の変化は、幼児期に発生します。ほとんどの皮質層は影響を受けます。これは、骨内代謝プロセスの背景に対して発生します。成人期には、骨内代謝が大幅に増加します。

差動診断

典型的な生殖腺形成異常は区別する必要があります。

• 病理学の混合バリアントから、片側にtest丸があり、反対側には生殖腺の塊があります。
• 発生植物の純粋なバリアントから、両側の生殖腺管が正常な核型、適切な成長、原発性無月経の背景に対して見られるとき。
• ヌーナン症候群から、首に皮膚の折りたたみ、短い身長、先天性心臓の欠陥、前腕の外反湾曲、および正常なgonadと核型の背景に対するその他の先天性異常を伴う常染色体優性病理学。

診断は、先天性発達障害の背景に対して無月経が検出されたときに、出生直後、または思春期に行われます。

正午症候群は、生殖腺の発生系と正常な染色体タイピングの表現型特性を伴う病理学です。症候群は、常染色体優性パターンで遺伝するか、12番目の染色体の長い腕にある異常な遺伝子の発現のために発生します。

純粋なゴナダル発泡剤とヌーナン症候群の分化と診断の特徴を次の表にまとめます。

症状	ゴナダル発射率	ヌーナン症候群
外観	典型的な生殖腺の発育科。	Gonadal Dysgenesisの外観を連想させます
心臓の欠陥	主に左側の心臓の欠陥、大動脈狭窄	右側の心臓の欠陥、肺動脈狭窄
知的発達	より頻繁に正常	患者の2人に1人近くで邪魔されました
出生高	通常の下	ノーマ
最終的な成長	通常の下	患者の2人に1人以下
ゴナド	ゴナダル発射率	ノーマ
性別	女性	男性と女性
核型	変化がありました	ノーマ

処理 性腺形成不全

予想される思春期の期間に、乳腺、外部および内生殖器の発生を刺激するために必要な置換エストロゲン療法が始まります。エストラジオール投与の最初の年に、筋骨格系の発生は約2倍になりましたが、ほとんどの場合、成長は絶対的な標準に達しません。

Gonadal新生物は、Y染色体モザシズムの患者とは対照的に、45倍の変動患者ではまれです。これを考えると、生殖能力症候群のすべての症例で生殖腺腫瘤の除去が推奨されます。

主な治療の目的：

• 成長パフォーマンスの向上。
• 通常の月経の設置、二次性的特性の形成。
• 付随する病理の治療、発達障害の補正;
• 骨系の障害の予防（特に、骨粗鬆症）。

現在、RDNA技術によって得られた組換え成長ホルモンは、成長を正常化するために使用されています。私たちの国では、ノルディトロピン、ジェノトロピン、フマトロップ、サイゼン、ラスタンなどの薬物がよく使用されます。成長補正のための最新の治療スキームは次のとおりです。毎日、夕方には、1日あたり1キログラムあたり0.05 mgの投与量で薬物を皮下注射します。治療は、患者の骨年齢が15歳に等しいときに完了し、年間最大2 cmの成長の低下を背景にします。思春期の間に長期にわたる成長を刺激する治療は、最終的な成長の改善につながります。この治療は、小児内分泌専門医によって監視され、6か月ごとに繰り返しモニタリングが行われます。

エストロゲン補充治療は、可能な限り適切な性的発達を模倣するために処方されます。通常、乳腺の発達は約10歳から始まり、その後最初の毎月の回答が始まります。エストロゲン療法を処方する前に、自発的な思春期が不可能であることを確認するために、性腺刺激ホルモンが評価されます。ゴナドトロピンが上昇すると、エストロゲン療法が開始されます。

LHとFSHの通常の値では、子宮と付属物の超音波を実行します。治療は、骨格成熟に対するエストロゲンの用量依存的効果を考慮して実行されます。低用量は骨格の成長を刺激し、高用量はそれを阻害します。 12歳のエストラジオールの代替的な使用は、成長ホルモン治療の背景に対する患者の最終成長に悪影響を及ぼさないことがわかっています。経口準備、経皮平均（パッチ、ゲルなど）を使用することが許可されています。最初の投与量は、エストラジオールの成人量の10分の1または8分の1であり、24か月にわたってさらに増加します。

2年後、女の子に相当する投与量に切り替えた後：2 mg/日エストラジオール、経皮バージョンで0.1 mg、V/M注射の形で2.5 mg/月エストラジオールジップロピオン酸。プロゲステロンは、月経の発症前のエストロゲン摂取の開始から2年後に接続されます。

合成避妊薬の使用は望ましくありません。

成人期には、適切な卵巣機能の模倣は、代替エストロゲンおよびプロゲステロン製剤を処方することにより行われます。共役または天然のエストロゲンの使用が推奨されます。

• 1日あたり0.625-1.25 mgの投与量でのプレマリン。
• 1日2 mgの投与量でのエストロフェン。

プロゲステロンを含む薬物は、環状治療の15日目から25日目まで、付属物として使用されます。

• メドロキシプロゲステロン酢酸塩5〜10 mg。
• 1日あたり1〜2 mgのnorethindrone。

周期的なスキームに従って、天然のエストロゲンとゲスタゲン（Divina、Cycloprogynova）を含む組み合わせ手段を処方することが許可されています。

エチニルエストラジオールを含む合成エストロゲン含有薬または避妊薬の使用は推奨されています。閉経の予想される規範（50歳から）の年齢でのエストロゲンとプロゲスチンは、骨粗鬆症を予防するためにエストロゲンのみを服用し続けます。カルシウム（1日あたり1000-1200 mg）は、同じ目的で予防的に採用されます。

ゴナダル発生系のホルモン補充療法には、しばしば次のような望ましくない副作用が伴います。

• 乳房領域の痛み。
• 吐き気、食欲の増加、腹痛。
• 子宮頸部粘液の量の変化;
• 疲労感、一般的な衰弱。
• 四肢の筋肉のけいれん;
• 体重増加、浮腫;
• 血栓症のリスクの増加。

ただし、副作用の可能性にもかかわらず、性腺の発生系の代替薬の使用は、国際的な医療専門家によって承認された治療の必要性です。 [5]

理学療法治療

理学療法は、ゴナダルの発生植物の決定的な治療法ではありません。しかし、この補助的な治療は、患者の幸福を改善し、他の治療の有効性を高めるのに役立ちます。

• 鍼治療は、nei-guan、da-ling、tung-li、meng-men、sony-yiqiaoを指します。
• エアロセラピー - 少なくとも18°Cの気温で空気浴を服用します。
• ハイドロセラピー（Dousing、Rubdowns、Rain Showers、針葉樹、コントラスト、セージバス）。
• バルノセラピー（二酸化炭素、真珠、酸素、ラドン、ヨードブロミックバス）。
• マグネシウム、リチウム、臭素のエンドナサル電気泳動。

襟ゾーンの磁性療法は、血液循環を加速し、血管の圧力を正常化し、下垂体型視床類系の作業を改善するために処方されます。手順は毎日12〜15日間繰り返されます。

さらに、理学療法とマッサージは、栄養学と神経伝導を改善し、筋骨格系を強化するために処方されます。一般的なマッサージ、四肢と成長ゾーンの練り、襟ゾーンのマッサージ、脊椎の筋肉が実践されています。

ハーブ治療

植物エストロゲンは、エストロゲン特性を持つさまざまなハーブに含まれる天然物質です。このような天然エストロゲンの主な供給源は、大豆と大豆ベースの製品です。植物エストロゲンは、エストラジオールと構造的な類似性を持ち、エストロゲン受容体に結合しています。

ゴナダルの発生系に有用な別のグループの物質グループは、植物ホルモンです。これらは、エストロゲン能力を持たない薬用植物の成分ですが、毎月のサイクルの品質に好ましい影響を示します。植物ホルモンは、Cimicifuga、Malbrosia、Raconticinなどのハーブに存在します。多くの薬局の準備があり、その組成は植物成分のみによって表されます。

• クライマディノン（20 mgのチミシフガ抽出物が含まれており、1日2回錠剤を服用しています）。
• Remens（5つの植物成分で表され、1日2回30滴撮影）。
• マストディノン（Tsimitsifuga、Stemleaf Basilistnikovidnyi、Alpine Violet、Groudannik Bitter、Casatnik variegated、Tiger Lily、および1日2回30滴摂取されます）の抽出物で表されます）。

民俗救済の中で、以下は特に人気があります：

• 白いヤドリギの注入は、小さじ2から調製されます。砕いた原料と250 mLの沸騰したお湯。 24時間蓋の下で主張します。食事後、3つの部分に分割された日中に得られた治療法を取ります。
• 羊飼いの財布のチンキは、植物の1部の割合からウォッカの10部に調製されています。救済策は14日間主張され、1日3回35滴服用します。
• アラリアマンチュリアンの注入は、小さじ1から調製されます。植物の砕いた原料と沸騰した1リットル。注入は10分間注入され、大さじ1を服用します。 L.毎日1日5回まで。

外科的治療

腹腔鏡検査は、生殖腺を視覚化し、生殖腺切除が必要かどうかを判断するために行われます。

生殖腺で未熟な組織が見つかった場合、gonadectomyが行われます。小葉の卵巣帯に成熟した卵巣組織がある場合、卵巣成分の保存との分離が実行されます。外科的介入の技術的側面は、生殖腺の構造によって決定されます。必要に応じて、女性化のプラスチーが行われます。

しかし、外科医は、術中の組織学的診断、性特異的腺の保存、および生殖腺の未分化領域の除去に基づいて、常に卵子の部分的な切除を選択する必要はありません。生殖腺切除術は、卵巣性腺の悪性腫瘍のリスクが増加しているため、はるかに一般的に頼られています。統計によれば、ディスゲルミノーマの形の悪性プロセス、半腫、gonado芽腫は、患者のほぼ3％で診断されます。

防止

生殖腺の発生系の根本的な原因は完全には解明されていないため、専門家はまだ病気の予防のための明確なスキームを開発していません。これまでの特定の予防は存在しません。医師は、次の一般的なルールを観察することをお勧めします。

• 将来の親は、喫煙、さらには薬物の使用からアルコールを飲むことを控えるべきです。
• 妊娠中の母親は栄養に注意を払うべきです。化学添加物なしで、自然で新鮮な栄養価の高い食品を好む必要があります。最適に、メニューが専門家栄養士によって調整される場合。
• 身体活動に十分な時間を費やす必要があります（すべての筋肉群が関与する1日1〜2時間）。
• 妊娠中は、女性が化学物質や放射線との接触を避けることが重要です。専門的な活動が危険因子に関連付けられている場合、妊娠を計画する前であっても、仕事を変える必要があります。
• 妊娠中の女性は、ウイルス性、微生物、真菌感染を避ける必要があります。
• 可能であれば、ストレスの多い精神感情的な状況を避ける必要があります。
• 妊娠の計画段階でさえ、胎児の異常の可能性を評価するために遺伝学者を訪問する必要があります。

予測

タイムリーな診断、その後の医学的監督を伴う一連の研究、利用可能なすべての推奨される薬物による包括的な治療により、生殖腺の発生系の患者は、国内、心理的、社会的問題なしに、ほぼ完全かつ活動的な生活を送ることができます。

患者が著しい心血管奇形を持っていない場合、生命の全体的な予後は満足のいくものと見なされます。

患者の成長は、成長ホルモン治療を行っていても、人口平均よりも短いことがよくあります。平均余命も短くなるかもしれませんが、定期的な医療監督と予防措置により、平均寿命は大幅に増加します。

予測の品質は、次の影響を直接受けます。

• 治療開始のタイミング;
• ホルモン補充療法の用量の妥当性;
• 薬の適切な選択;
• 患者の医師の推奨事項へのコンプライアンス。

早期のリハビリテーションでは、生殖腺の発生系の患者は、通常形成された子宮、乳腺、月経を持つことができます。自然に独立した妊娠はまれです。生殖補助技術が推奨されます。

使用された文献

生殖内分泌。医師のためのガイド。 A.V. Dreval、2014年

ベースラインおよび臨床内分泌学。ブック2-デビッドガードナー、ドロレスショーベック