性機能障害の原因と病因

病因および性的発達の違反の先天形態の病因による生殖腺に分割することができ、最初の2つを含むekstragonadalnye ekstrafetalnyeは、遺伝的病変の大きな割合を占めています。性的発達の先天性疾患の主要な遺伝的要因の病因フォームは、最初に受精卵（接合体）を分割し、親の体や欠陥に性染色体の欠如、その数の超過または染色体（卵形成と精子形成）の障害減数分裂に起因することができ、その形態学的欠陥であります粉砕の段階。後者の場合、染色体異常の「モザイク」の変種があります。一部の患者では、遺伝的欠陥は、光学顕微鏡下で検出された常染色体遺伝子突然変異及び染色体の形で現れます。性腺形形態形成の病理antimyullerovoy活性によって両方の睾丸を伴う生殖腺、およびホルモン（アンドロゲン又はエストロゲン）性腺機能を妨害します。ekstragonadalnym因子による性分化疾患が原因不在又はそれらの受容体の不十分な量にすることができるアンドロゲンに対する組織の感受性の減少、それらの活性を低下させる、高度にアンドロゲンの活性が低い形態を回す（特に5-oreduktazyで）視覚的に酵素を含まなければなりませんまた、副腎皮質によるアンドロゲンの過剰産生も伴う。病原体的には、病理のこれらの形態は全て、染色体病理で起こる遺伝子不均衡の存在と関連している。

補外的な損傷要因は、妊娠初期の任意の薬物、特にホルモン、生殖系の形態形成障害、放射線、様々な感染および中毒の使用であり得る。

性的発達障害のPathanatomy。性腺不全には、シェレシフスキー・ターナー症候群と「純粋な」生殖腺形成術の症候群という2つの選択肢があります。

Shereshevsky-Turner症候群の患者には、外性器の発達の程度に対応する3種類の生殖腺構造がある。

私はタイプ：卵巣結合組織の鎖の通常の場所の場所で、幼児の外性器の器官と顔が見つかりました。子宮は初歩的です。薄い、糸状の、粘膜下粘膜の管。

II型：外性器の男性化の徴候を有する患者。生殖腺はまた、通常の卵巣の配置の場所にある。外側に、それらは、鎖のように見えるが、組織学的には、卵巣皮質に似た皮質領域および上皮細胞のクラスターを検出することができる髄ゾーンで構成 - ライディッヒ細胞対応物。髄質層では、中腎症の要素がしばしば保存されます。チューブの近くでは、精巣の付属器の尿細管に似た構造が時々見つかる。すなわち、オオカミとミューラーの両チャンネルの未開発の派生物がある。

III型構造の生殖腺も卵巣の位置に局在するが、明らかに区別できる皮質および大脳ゾーンを有する生殖腺よりも大きい。単離された生殖細胞 - 未分化セルトリ細胞と極めて稀でライニング内腔無し未熟精細管 - 最初に、いくつかの場合において、他に原始卵胞を検出しました。第2層では、性腺ネットワークとライディッヒ細胞鬱血の要素が存在する可能性があります。オオカミとマウラー運河の派生物があり、後者は主に子宮です

ライディッヒ細胞は、時間が経過するか、またはいくらか早く現れるが、すでに分化の瞬間から、びまん性または結節性の過形成が認められる。形態学的には、健常人のライディッヒ細胞とは異ならないが、ライインク結晶は示さず、リポフスチンも早期に蓄積する。

構造における多様混合性腺精巣患者における性腺コード：いくつかのケースでは、それらは他の繊維状の結合組織から形成されているが、構造的胚構造無し卵巣皮質の間質組織に似ています。患者の重要な部分では、性腺線は精巣皮質の間質組織に類似しており、性的な弦またはゴノサイトのない単一の精細管を含む。

酵素（NAD及びNADF- tetrazoliyreduktaz、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ、LA-oksisteroiddegidrogenazy、アルコール）の精巣ステロイド高い活性を特徴disgenetichnyh腺細胞。コレステロールおよびそのエステルはライディッヒ細胞の細胞質に見出される。ステロイド産生細胞の場合と同様に、それらはステロイド生成過程に関与する酵素の活性と脂質の含量との間に逆の関係を有する。

精巣および生殖腺における任意の年齢の患者の約3分の1、特に腹腔内に局在するものは、性細胞の由来する腫瘍を発生させる。それらは、外生殖器の重度の男性化を有する人で形成される頻度が少なく、偶然に術中または組織学的所見として同定される。大きな腫瘍は非常にまれです。患者の60％以上が顕微鏡の寸法を持っています。この病理では、性細胞由来の2つのタイプの腫瘍が存在する：腺芽腫および胚芽腫。

大多数の患者において、性腺芽細胞腫は、ゴン球およびセルトリ細胞の両方によって形成される。悪性変異は極めてまれです。すべての性腺芽細胞腫は、高度に分化したライディッヒ細胞またはそれらの前駆体を含む。腫瘍の節は分化腺腫である。症例の半分で、多様な構造の生殖腺摘出術と組み合わされます。それらの間質のリンパ様浸潤のための病状識別。悪性変異は極めてまれです。

クリンフェルター症候群。卵の大きさは急激に縮小されています。時には、対応する年齢の健常男性の睾丸の10％であることもあります。組織学的変化は特異的であり、管状装置の萎縮性変性に減少する。精細管は小さく、性細胞のない未成熟セルトリ細胞である。精子形成とまれに精子形成ができるのは、その中のいくつかだけです。その特有の特徴は、生殖腺の小さいサイズのために性質が相対的であるライディッヒ細胞の肥厚だけでなく、腔の徐々の消滅を伴う基礎膜の肥厚および硬化である。生殖腺におけるこれらの細胞の数は、実際には減少するが、同時にそれらの総体積は健康な男性の睾丸におけるものとほとんど異なる。これは、細胞およびその核の肥大によって説明される。4つのタイプのライディッヒ細胞を電子顕微鏡で区別する：

• 私はタイプします - 未修正、しばしばReinkeの結晶で。
• II型 - 多形核を有する小細胞および非結晶性介在物を有する不十分な細胞質を非特異的に分化させる; 脂質滴はまれです。
• III型 - 大量の脂質小滴を含む豊富に空胞化された細胞であるが、細胞小器官には乏しい。
• IV型 - 未熟で、発達の遅い細胞小器官である。細胞の50％以上が少なくとも最も一般的なIV型細胞であるライディッヒ（Leydig）II型である。

これらの形態学的特徴は、機能不全の既存の概念を確認するが、細胞の一部が機能不良であるという証拠がある。年齢とともに、それらの限局性過形成が顕著であり、時には腺腫を有するという印象を与える。病気の最終段階では、精巣は変性して硝子体になる。

不完全な男性化の症候群。生殖腺は腹部の外側に位置する。精細管は大きく、精子形成が精子形成で終わることはないが、しばしば生殖および分化が可能な精子形成要素を示す。アンドロイドの形態がほとんど観察されない場合、睾丸女性化症候群（STF）と同様に、3β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼの欠損が特徴的なライディッヒ細胞過形成が観察される。明らかに、十分な数のライディッヒ細胞およびそれらの高い機能的活性は、生合成の性質の違反にもかかわらず、依然として精巣の十分なアンドロゲン活性を提供する。これらの患者の生殖腺における腫瘍は、我々のデータによれば形成されていない。

精巣女性化症候群。組織学的には精巣は、中膜の肥厚、精細管の内腔とヒアリン肥厚した基底膜を奪わかなり大きな多数の存在をマーク。彼らはセルトリ細胞と生殖細胞に代表される上皮。最初の開発は胚芽要素の量と状態に依存：gonocytesの非存在下での精原細胞、セルトリ好ましくは高度に分化した細胞、比較的多数の存在下で - 稀に形成されていない精子細胞。腺生殖腺のコンポーネントは、それは多くの場合、多くの過形成である、典型的なライディッヒ細胞です。これらの細胞の細胞質では、多くの場合、リポフスチンが含まれています。不完全な形症候群ライディッヒ細胞の過形成と、より多くの患者の半分以上を持っています。両方の細胞症候群変異体は、酵素の高い活性によって特徴付けられるためにはステロイドの方法を提供する：アルコールデヒドロゲナーゼ、グルコース-6- fosfatdegidrogena座、NADF-及びNAD-tetrazoliyreduktaz、ほとんどのアクティビティ固有ステロイド酵素 - 3ベータ - oksisteroiddegidrogenazy - 劇的に減少し、明らかに、アンドロゲン生合成の初期段階の一つの違反を構成しています。テストステロン形成の違反につながる不足そのうち17 ketosteroidreduktazy、に欠陥があるかもしれません。ライディッヒ細胞の電子顕微鏡観察は、積極的にsteroidprodutsiruyuschieを機能として特徴付けられます。

睾丸内の腫瘍は、完全な形態のSTFでのみ生じる。それらの供給源は管状装置である。腫瘍発生の初期段階は精細管の結節性過形成であり、しばしば多焦点性を有する。そのような生殖腺では、腺腫（例えば、管腺腫）が形成されたセルトリリウムが形成される。ライディッヒ細胞は、しばしば過形成および腺腫の病巣に局在する。ある場合には、小柱または混合構造の非芽腫が形成される。悪性胸腺腫および性腺芽腫の両方が記載されているが、腫瘍は通常良性である。しかし、STFを有する腫瘍は骨格として参照されるべきであるという意見がある。

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