新生児の上衣下嚢胞

脳神経超音波検査を行う際、医師は良性の中空腫瘍を発見することがあります。その後、「新生児の上衣嚢胞」と診断されます。この病理学とは何ですか、それはどのように見え、その治療の必要性はありますか？そのような嚢胞は子供の成長と発達にどのように影響しますか？

すぐに言ってみましょう：この問題は、通常親に思われるほどひどいものではありません。次に、新生児の上衣下嚢胞について最初に知っておくべきことをすべて読むことができます。

疫学

それらは、生後数日の間にトランスフォンタネラ超音波を使用しているすべての新生児の最大5.2％で発見されています。 [1]

上衣下嚢胞は小さな腫瘍であり、多くの場合涙の形をしており、その中には脳脊髄液-脳を洗浄する液体の内容物が含まれています。尾状核溝、または尾状核の前部に沿って配置されます。嚢胞形成のサイズは通常2-11ミリメートルの範囲です。 [2]

上衣下嚢胞形成の最も一般的な原因は、分娩時の低酸素症または脳虚血です。ほとんどの専門家は、病理の真の原因はまだ明らかにされていないと信じる傾向があります。

上衣下嚢胞は、100人のうち約5人の新生児に見られ、概して、子供の発達と生活に好ましい予後があります。

原因 上衣下嚢胞

胎盤循環障害を背景にして胎児に見られる酸素欠乏症では、赤ちゃんの深刻な病状や発達障害の発症が考えられます。これらの障害の1つは、上衣下嚢胞になることがあります。この病理は、長期にわたる循環障害、酸素欠乏、または栄養欠乏の結果として、新生児で診断されることがよくあります。

上衣下嚢胞は、妊娠中と赤ちゃんが生まれた後の両方で検出できます。妊娠の過程では、このような嚢胞形成は胎児にとって危険ではなく、好ましい状況下では、分娩が始まる前であっても自然に消滅します。

新生児で上衣下嚢胞が形成される正確な理由は医師には不明です[3] が、  そのような要因がその発達に影響を与える可能性があると考えられています：

• 臍帯の絡み合い、または胎盤機能不全に関連する低酸素障害;
• 妊娠中のヘルペスウイルスの敗北;
• 分娩中の赤ちゃんへの傷害;
• 妊娠中の母親における重度または後期の中毒症;
• 妊娠中のコカインへの暴露; [4]、 [5]
• アカゲザルの非互換性;
• 妊娠中の鉄欠乏性貧血。

危険因子

リスクグループは、早産児と体重不足の新生児で構成されています。さらに、脳組織内の酸素不足のため、上衣下嚢胞は複数の妊娠と診断されることがあります。その結果、いくつかの細胞が死に、代わりに壊死領域に取って代わる腫瘍があります。

重要：酸素欠乏の期間が長いほど、上衣下嚢胞は大きくなります。

嚢胞形成の基本的な要因をさらに詳しく検討します。

• 虚血プロセスは、嚢胞形成の最も一般的な根本原因です。この場合、虚血は脳組織の血流障害が原因です。空洞は壊死領域に形成され、その後脳脊髄液で満たされます。そのような嚢胞が小さい場合は、重大な違反について話しているのではありません。通常、治療は処方されていませんが、問題のある領域の監視のみが確立されています。ダイナミクスが好ましくない場合（たとえば、嚢胞がさらに拡大し、神経学的症状が現れるなど）、KK治療は直ちに開始されます。
• 出血は、上衣下嚢胞の出現の次の最も一般的な根本的な原因です。出血は、感染過程、急性酸素欠乏症、または出産時の怪我を背景に発生することがよくあります。この場合、子宮内感染に関連する損傷が最も予後不良です。 [6]
• 組織の低酸素プロセスは、性質上急性または中程度であり、通常は胎盤循環障害に関連しています。貧血、後期の中毒症、複数の妊娠、Rh不適合、羊水過多症、胎児胎盤機能不全、感染性および炎症性の病状がしばしばトリガーメカニズムになります。
• 先天性風疹およびサイトメガロウイルス感染症（CMV）は、新生児の非出血性起源の上衣嚢胞の最も一般的な証明された原因です。 [7]

病因

上衣下嚢胞は、脳構造への血液供給が低下している領域にあります。ほとんどの場合、これは心室局在の問題です。先天性嚢胞とは異なり、上衣下嚢胞は通常、側脳室の外角の下で、モンロー開口部の後ろにあります。 [8] 上衣下嚢胞は2つのタイプに分けることができます：後天性（出血に続発性、低酸素性虚血または感染症）と先天性（胚芽溶解による）。それらは、しばしば、出血後に1度の胚盤胞に存在し、これは未熟児に関連しています。 [9]

子宮内発育中または出産の過程でヘルペスウイルスに遭遇した10人に1人の子供では、「痕跡」が神経系に残ります。感染が一般化した場合、子供の大部分が死亡し、生存者はしばしば精神神経障害を示します。ウイルスによって引き起こされる上衣下のボイドの形成は、その後の胚基質への損傷によって説明されます-側脳室の近くにある神経線維。感染は神経細胞の壊死を引き起こし、そのゾーンはしばらくすると空隙の形成に置き換わります。

組織の軟化と壊死を伴う低酸素性または虚血性の損傷も、空洞の置換形成で終わります。胎児の発達や分娩時の酸素欠乏は、神経構造に悪影響を及ぼす可能性があります。フリーラジカルの活性、酸性代謝産物の生成、局所レベルでの血餅の形成は、全体として壊死を引き起こし、心室の近くに嚢胞を出現させます。このような上衣下嚢胞は、直径が最大3 mmの複数の嚢胞になる可能性があります。虫歯が沈下している間、神経グリア結節の出現により、不可逆的な萎縮過程が起こります。

先天性外傷や脳出血を伴うと、嚢胞形成は、将来的に上衣下嚢胞と見なされるボイドの出現を伴う漏れた血液の吸収によって引き起こされます。

症状 上衣下嚢胞

超音波画像の上衣下嚢胞には明確な境界があり、球形またはスリット状の構成があります。いくつかのケースでは、複数の病変が認められますが、嚢胞はほとんどの場合、発達のさまざまな段階にあります。それらのいくつかはちょうど現れたばかりで、他のものはすでに「接着」と消失の段階にあります。

新生児の上衣下嚢胞の寸法は通常1〜10 mm以上です。それらは左右対称に、左右の脳室の中央部分または角に形成されます。

新生児の右側の上衣下嚢胞は、左よりも一般的ではありません。酸素欠乏が顕著であるほど、腫瘍は大きくなります。出血があった場合、その後影響を受けた領域は、液体の内容が明確な単一の空洞の形になります。

新生児の左側にある上衣下嚢胞は、通常、側脳室の部門のサイズの変化を伴わないが、場合によってはそれでも増加することがある。隣接する組織の圧迫および空洞のさらなる成長は比較的まれです。

新生児は、赤ちゃんの誕生の瞬間から数か月の間に、完全に消失するまで徐々に減少します。

上衣下嚢胞の臨床像は常に同じまたは完全に欠如しているわけではありません。まず、ダメージのサイズ、サイズ、場所によって異なります。他の組み合わされた病状では、症状はより重篤で顕著です。単一の場所の小さな嚢胞は、多くの場合、それ自体を明らかにせず、子供の発達に影響を与えず、合併症を引き起こしません。

機能不全上衣下嚢胞の最初の兆候は次のとおりです。

• 睡眠障害、過度の不機嫌、理由のない泣き;
• 過敏性、過敏性、または無関心、無気力、抑制状態の増加;
• 子供の運動発達障害、筋肉緊張の増加、重症の場合-低血圧、反射低下; [10]
• 不十分な体重増加、弱った吸い込み反射;
• 聴覚および視覚機能の低下;
• 手足の小さな震え、あご;
• 大量かつ迅速な逆流;
• 頭蓋内圧の上昇（卓越した脈動するフォンタネル）;
• けいれん。

これらの症状は常に明るく明確であるとは限りません。上衣下嚢胞の吸収の過程で、臨床像は通常弱まり、消えさえします。新生物が増加し続ける場合は、精神運動発達の阻害、成長不全、および発話の問題が認められる場合があります。

疑わしい症状を伴う上衣下嚢胞は、医師が注意深く監視する必要があります。

合併症とその結果

ほとんどの場合、新生児の上衣下嚢胞は、治療法を使用しなくても、数か月以内に自然に消えます。しかしながら、まれなケースではあるが、それにもかかわらず、有害な動態、成長および新生物の成長が可能であるので、嚢胞を観察することが必要である。これが起こった場合、そのような合併症が発生する可能性があります：

• 協調障害、運動障害;
• 聴覚および視覚装置の問題;
• 水頭症、脳室における脳脊髄液の過剰な蓄積を伴う;
• 脳炎。

上衣下嚢胞（SEC）の小児では、出生後の身体的成長に一時的な遅延が生じることがあります。 [11]

近くにある脳の構造に圧力をかける大きな上衣下嚢胞は、ほとんどの場合、手術で除去されます。

診断 上衣下嚢胞

診断は、赤ちゃんの誕生後の最初の数日で超音波法を使用して行われます。新生児の大きなfontanelの領域はほとんどの場合開いているので、これにより、赤ちゃんに害を与えることなくすべての構造障害を考慮することが可能になります。フォンタネルが閉じている場合、磁気共鳴イメージングが最適なイメージング方法になります。機器の診断は、新生物の動態を観察するために、数か月間定期的に行われます。

女性がヘルペスウイルスまたはサイトメガロウイルスを持っている場合、診断を明確にするために補助的な検査が処方されます-これは免疫学的診断です。これにより、その後の治療戦略の問題を解決できます。 [12]

免疫学的検査は複雑で費用がかかるため、ほとんどの場合、平均的な家族はアクセスできません。さらに、ヘルペスウイルス感染が確認されても、新生児の脳損傷の程度に関する情報は提供されません。このため、ほとんどの専門家は、脳波検査を実施する方がより論理的であると考えています。その結果は、脳の構造の違反の深刻さと性質を示しています。手順は無害であり、赤ちゃんに不快な結果をもたらすことはありません。

差動診断

鑑別診断は、結合性上衣下嚢胞と脳室周囲白質軟化症の間で行われます。最後に示された病理は、側脳室の角度の上に限局しています。結合嚢胞は、前角の上部外側角および側脳室本体の、心室間開口の前にあるか、それよりわずかに低い位置にあります。上衣下嚢胞は、主に側脳室の角度のレベルの下で、心室間開口部の後ろにあります。

分離されたSECは通常、害のない発見です。脳超音波とMRIの組み合わせを使用して、上衣下嚢胞を脳の他の病理学的状態と区別するためには、正確な診断が重要です。 [13] 磁気共鳴画像法は[14] 、超音波によって得られた情報を確認し  、上衣下嚢胞の位置を検討し、新生物を結合性嚢胞および他の脳室周囲の病変と区別するのに役立ちます。 [15]

処理 上衣下嚢胞

新生児の上衣下嚢胞の治療法は、病変の重症度に応じて決定されます。無症候性嚢胞の場合、治療は必要ありません。問題はダイナミクスで観察され、子供は神経科医によって定期的に検査され、超音波モニタリングが実行されます（フォンタネルが閉じると、MRIが実行されます）。医師は、向知性薬やビタミン剤を処方することがありますが、そのような予約の実現可能性は多くの専門家に疑われています。

複合的な脳病変を伴う損傷の重症例では、理学療法、マッサージ、そしてもちろん薬物療法を使用した複雑な治療が処方されます：

• 向知性薬は脳組織の代謝過程を改善します。これらの薬にはピラセタム、ニセルゴリン、パントガムが含まれます。
• ビタミンとミネラルの複合体は、組織の栄養を改善し、組織の代謝を安定させます。特別な役割は、Bグループのビタミンとマグネシウム含有製品によって演じられます。
• 利尿薬は、脳浮腫のリスクを高めるため、または頭蓋内圧の上昇に適しています。最適な利尿薬はディアカルブです。
• 抗けいれん薬は発作症候群に使用されます。おそらく、デパカイン、カルバマゼピンの任命。

感染過程では、子供たちは免疫グロブリン（ペンタグロビン、サイトテクト）、抗ウイルス薬（ビロレックス）による免疫療法を受けます。レジメンは個別に決定されます。

外科的治療

上衣下嚢胞の外科的除去は非常にまれです：効果のない薬物療法を背景にした不利な成長ダイナミクスの条件下でのみ。外科的治療は、以下の方法のいずれかを使用して実行できます。

• バイパス法は、壁が崩壊して融合するため、特別なチューブを介して嚢胞腔から脳脊髄液を除去することを含みます。手順は非常に効果的ですが、組織内の感染のリスクがあるため危険です。
• 内視鏡法は最も安全であると考えられていますが、すべての患者に適しているわけではありません。たとえば、患者の視覚障害には使用できません。
• 開頭術は効果的な手術と考えられ、重要な嚢胞性腫瘤に使用されます。

小児脳神経外科医は、明らかな進行と上衣下嚢胞の増加を伴う場合にのみこのような介入を行い、合併症のリスクが高くなります。手術中、コンピューターによるモニタリングが行われます。モニターに画像が表示されるため、医師はすべての重要な手術ポイントを追跡し、操作を分析して修正することができます。

防止

子供の上衣下嚢胞の形成を防ぐための予防策は、このような基準に基づいています：

• 必須の妊娠計画;
• 初期の出生前診断対策;
• 陣痛中の傷害の防止;
• リスクグループに属する子供の神経学的および小児モニタリング。

さらに、特に妊娠期間の初期段階では、催奇形性の影響を排除することが重要です。

必要に応じて、医師は妊婦に遺伝子相談を受けることを勧めます。

予測

上衣下嚢胞が分離されている場合-つまり、神経症状を伴わず、他の病理とは関係がなく、典型的な特徴があり、偶然に超音波で検出されれば、予後は良好です。そのような新生物は数ヶ月以内に自然に消えます。孤立した上衣下嚢胞の予後は不明のままです。 [16]

新生児の上衣下嚢胞が他の発達異常と組み合わされている場合、予後不良が示されます。