血栓性細小血管症および腎障害

溶血性尿毒症症候群（HUS）および血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） - 血栓性微小血管に基づいて同様の臨床像を有する疾患。用語「血栓性微小血管」腎臓を含む凝集した血小板および様々な臓器のフィブリン微小血管（細動脈、毛細血管）を含む血栓によって閉塞に起因する開発微小血管性溶血性貧血及び血小板減少によって明らかに臨床的および形態学的症候群を定義します。

原因 血栓性細小血管症

発熱、溶血性貧血、点状出血発疹、片麻痺とによって引き起こされる腎損傷に歳の少女 - 血栓性血小板減少性紫斑病は、最初の16でE. Moschowitzにより1925年に記載された「硝子血栓ターミナル細動脈および毛細血管。」1955年に、S。Gasser et al。症状呼び出し、5人の子供における血小板減少症、クームス陰性溶血性貧血や腎不全の彼らの観測を発表し、「溶血性尿毒症症候群を。」用語血栓性微小血管は、用語を置き換えるために1952年にWS Symmersを導入された「血栓性血小板減少性紫斑病。」しかし、今日では病気の名前として使用され、微小血管の特定のタイプ（主に動脈および毛細血管）を決定することで蓄積ルーズ膜状物質が血管内に形成して基底膜拡張内皮下空間から浮腫および/または内皮細胞の剥離を示されていません血管壁の炎症の兆候がない場合には血小板血栓である。

溶血性尿毒症症候群および血栓性血小板減少性紫斑病 - 血栓性微小血管の最も一般的な形態。その分化の心臓部には微小血管のプロセスと高齢者の優先的局在の違いがあります。成人に発症する全身性血栓性微小血管の種類として形態及び原発性CNSの流れる - 溶血性尿毒症症候群は、主に腎疾患、血栓性血小板減少性紫斑病を明らかに、子供の病気の感染性を有するとみなされます。

しかし、（これは神経症状をマークすることができる場合）、これらの疾患の明確な差別が成人患者における溶血性尿毒症症候群の開発は可能性があるという事実によって妨げられると、血栓性血小板減少性紫斑病の患者では重症急性腎不全を説明しました。どこ溶血性尿毒症症候群および血栓性血小板減少性紫斑病を区別することは困難であり、用語HUS / THPを使用することが許されます。

血栓性細小血管症の原因は多様である。溶血性尿毒症症候群の感染形態を割り当て、感染症、散発的に関連付けられていません。感染性溶血性尿毒症症候群（小児の90％および成人の50％）のほとんどの症例は、腸Prodromouある - 一般的な下痢またはpostdiareyny溶血性尿毒症症候群と関連します。溶血性尿毒症症候群のこの形態で最も一般的な原因物質は、ベロ毒素産生（志賀赤痢菌のI毒素型はまた、溶血性尿毒症症候群を引き起こすと、その構造的および機能的類似性のために依然として及びベロ毒素としても知られている）、大腸菌（E. Coli）です。経済的に先進国における下痢+溶血性尿毒症症候群を有する患者のほぼ90％が大腸菌血清型0157を単離した：Hは、しかし依然として血栓性微小血管の発達に関連した病原体の少なくとも10個の血清型が知られています。発展途上国では、大腸菌の病原体と一緒に私が入力し、多くの場合、赤痢菌です。

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症状 血栓性細小血管症

典型的な下痢性溶血性尿毒症症候群に先行して、1〜14日（平均7日間）続く血性下痢を有する大部分の患者に現れる前頭前頭部がある。病院への入院時までに、患者の50％は既に下痢を止めていた。大部分の子供は嘔吐、中程度の発熱、激しい腹痛、「急性腹部」の画像を模倣する。下痢症候群の後、異なる持続期間の無症候期間が生じることがある。

溶血性尿毒症症候群は、ある場合には利尿は変化しないが、鋭い蒼白、衰弱、抑制、乏尿尿症で現れる。黄疸  または皮膚紫斑の可能性のある開発  。

ほとんどの患者は、糸球体腎炎の治療が必要な症例の50％において、硝酸性急性腎不全を発症する。しかし、ほとんどまたはまったく腎機能障害のない所見は記載されている。

診断 血栓性細小血管症

溶血性貧血および血小板減少症は、血栓性細小血管症の主要な検査マーカーである。

貧血  は、発症から1週間から3週間の期間に発症し、ほとんどの患者において貧血が顕著に発現し、75％の症例では輸血が必要となる。溶血性尿毒症症候群の患者では、平均ヘモグロビンレベルは70〜90g / lであるが、30g / lに急速に低下させることが可能である。貧血の重篤度は、急性腎不全の程度と相関しない。高網状赤血球増加、非結合ビリルビンのレベルの増加、血液のハプトグロビンの減少は溶血の存在を示す。その重症度と直接相関する溶血の最も感度の高いマーカーは、LDHレベルの増加である。しかしながら、血栓性細小血管症では、LDH活性の増加は、赤血球からの酵素の放出だけでなく、虚血性器官損傷によるものでもある。HUS / TTPにおける溶血の細小血管の性質は、クームスの陰性反応および末梢血塗抹標本における変形した赤血球（分裂細胞）の検出によって確認される。

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処理 血栓性細小血管症

血栓性微小血管の治療は、血管内の血栓形成および組織の損傷を防止または制限することを意図された新鮮凍結血漿、および主要な臨床症状の重症度を排除または制限を目的とした支持療法の使用を含みます。しかし、溶血性尿毒症症候群と異なる血栓性血小板減少性紫斑病とこれらの治療の比率。

下痢後の溶血性尿毒症症候群の治療の基礎は、維持療法である：水 - 電解質障害、貧血、腎不全の是正。小児における出血性大腸炎の発現症状が非経口栄養を必要とする場合。

予測

下痢止め薬や抗菌剤、出血性下痢、発熱、嘔吐および高い白血球増加、特に若い子供たちに（2歳）と高齢者を使用する際に大腸菌感染症は増加を何度も受けた後の典型的な溶血性尿毒症症候群のリスク。

下痢後の溶血 - 尿毒症症候群は良好な予後を有し、症例の90％において完全な回復が起こる。3から5パーセントの急性発症時の死亡率（死亡率の急激な減少は、前世紀の60年と推定され、50％、急性腎不全、貧血、高血圧症の治療における重要な進歩の結果であった、電解質の不均衡は、過去40年の間に行われています）。この疾患の急性期に罹患した患者の約5％が慢性腎不全または重症の腎外症状を発現し、40％がGFRの長期的な低下を有する。

長い10日間以上持続無尿、疾患の急性期の透析の必要性、蛋白尿、将来的には慢性腎不全のリスクに関連した急性発症の緩和後1年間持続します。腎機能の有害な予後の形態的危険因子は、焦点皮質壊死、糸球体および細動脈病変の50％以上の病変である。

非定型溶血性尿毒症症候群の2つの変種がある

第1の特徴は、顕著な消化器前症候群、無性急性腎不全および悪性高血圧であることを特徴とする。急性期には、胃腸管および中枢神経系の重度の病変の結果として、高い死亡率が注目される。患者の50％未満で腎機能の回復が可能です。第2の変法は、血栓性血小板減少性紫斑病を連想させる腎機能および神経症状の進行性の悪化を特徴とする。この形態は遺伝性であり、通常は再帰的であり、着実に慢性腎不全または死に至る。

60年代初期の急性血栓性血小板減少性紫斑病は致命的な病気であり、死亡率は90％であった。しかし、現時点では、早期診断のために、新たな治療アプローチ（新鮮な凍結血漿による治療）の開発、集中療法の最新の方法、死亡率は15-30％に低下している。

血栓性血小板減少性紫斑病の再発は、完全に回復してから4週間またはそれ以上の間隔で繰り返される。新鮮な凍結血漿の導入を急速に停止した後、血小板減少症と溶血の新たな波を引き起こす急性症状の続きとは区別する必要があります。現在、再発率は30％に上昇しており、これは改善された治療の結果としての第1の急性発作の間の死亡率の減少に関連する。再発は、疾患の発症から数ヶ月または数年後に可能である。悪化は、最初のエピソードのように治療に応答するが、血栓性血小板減少性紫斑病の再発型の長期予後は一般に好ましくない。

急性血栓性血小板減少性紫斑病では、新たに凍結した血漿によるタイムリーな治療は、将来の末期腎不全の発症を回避する。

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