血栓性微小血管症：治療

血栓性微小血管の治療は、血管内の血栓形成および組織の損傷を防止または制限することを意図された新鮮凍結血漿、および主要な臨床症状の重症度を排除または制限を目的とした支持療法の使用を含みます。しかし、溶血性尿毒症症候群と異なる血栓性血小板減少性紫斑病とこれらの治療の比率。

典型的な溶血性尿毒症症候群の治療

下痢後の溶血性尿毒症症候群の治療の基礎は、維持療法である：水 - 電解質障害、貧血、腎不全の是正。小児における出血性大腸炎の発現症状が非経口栄養を必要とする場合。

水バランスのコントロール

血液量減少により、コロイド状および結晶質の溶液の静脈内投与によるbccの置換が必要である。無尿症の状態では、糸球体腎炎の適時治療を必要とする高水分症のリスクが高いため、多量の体液を導入する場合は注意が必要です。乏尿の存在下で、多量のフロセミドを含むクリスタイドの静脈内投与は、場合によっては糸球体腎炎の回避に役立つ。

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貧血の矯正

貧血の治療のために、赤血球塊の輸血が示される。同時に、特にCNSが罹患している場合、ヘマトクリットを33〜35％のレベルに維持することが必要である。

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急性腎不全の治療

急性腎不全を治療するために、血液透析または腹膜透析が用いられる。

透析は、貧血および水 - 電解質障害の補正と組み合わせて、急性期の死亡率を減少させる上で基本的な役割を果たす。

溶血性尿毒症症候群を伴う下痢症における微小血管疾患のプロセスを防止または制限するために、自発的に回復する可能性が高いことおよび証明されていない有効性のために、新たに凍結した血漿による特異的治療は示されない。

彼らが原因微小血管損傷および腸の運動機能を阻害する抗下痢薬を悪化させる微生物の死への血流への毒素の大量摂取を引き起こす可能性として溶血性尿毒症症候群抗生物質の典型的な治療に禁忌です。血流中の新鮮な血小板の出現による血管内血栓形成の増強の可能性に関連して、血小板濃縮物を投与するためには注意が必要である。

腸内でベロ毒素を結合させるために、合成樹脂をベースとする吸着剤の経口使用が提案されているが、これらの方法は研究されているに過ぎない。

非定型溶血性尿毒症症候群/血栓性血小板減少性紫斑病の治療

血栓性微小血管の二次形態を含む血栓性血小板減少性紫斑病および非定型溶血性尿毒症症候群の治療の主力は、新鮮凍結血漿です。新たに凍結した血漿注入および血漿交換の2つの治療法がある。治療の目標 - 、プラズマ中に存在する天然成分の導入に血管内血栓形成の停止は、フォン・ウィルブランド因子、抗凝固及び線溶系の成分のメガ多量体に対してタンパク質分解活性を有します。血漿では、これらの要因の不足に加えて、機械的除去はまた、微小血管プロセスおよびvWFの多量体を支持メディエーター達成されます。新鮮な凍結血漿の注入と比較した血漿交換の高効率は、過剰水分の危険なしに大量の血漿をその手順中に導入する可能性と関連していると考えられる。これに関して、無尿症、中枢神経系の重度の病変、および循環不全の発症を伴う心臓は、血漿交換の絶対的な適応症である。

初日にFFPを注入する治療では、血漿を30〜40mg / kg体重の用量で、その後の日に10〜20mg / kgの用量で投与する。したがって、注入レジメンは、1日に約1リットルの血漿を注入することを可能にする。TMA患者で血漿交換を行う場合、1回のセッションあたりの血漿量（40ml / kg体重）を除去し、十分な量の新鮮な凍結血漿で置き換える必要があります。除去された血漿をアルブミンおよびクリスタロイドで置換することは効果がない。血漿交換療法の頻度および全治療期間は正確には規定されていないが、1日目の血漿交換が推奨され、その後1日おきにセッションが行われる。血漿交換の量を増加させることにより、新たに凍結した血漿による治療を強化する。新鮮凍結血漿血栓性微小血管での治療に対して難治性患者は、リサイクル時に導入されたプラズマを減らすために、一日二回1つの血漿量の交換に血漿交換を行うための選択の方法です。新たに凍結した血漿による治療は、血小板減少症の消失および溶血の停止によって証明されるように、寛解の開始まで継続すべきである。したがって、新鮮凍結血漿療法は、血小板の数および血中のLDHレベルを測定することによって毎日モニターされるべきである。数日間続く持続的な正常化は、プラズマ処理を止めることを可能にする。新鮮な凍結血漿による治療は、その形状に応じて、血栓性細小血管症の患者の70〜90％において有効である。

血栓性微小血管症における抗凝固剤（ヘパリン）の使用の有効性は実証されていない。さらに、HUS / TTP患者に使用される場合、出血性合併症のリスクが高い。

抗血小板薬による単独療法は、疾患の急性期には無効であり、また出血の危険性と関連している。血小板凝集の増加、ひいては悪化のリスクを伴う血小板増加傾向のある回復期に、抗血小板薬の投与を推奨することができる。内皮機能障害を減少させることを目標とするプロスタサイクリン薬による治療の有効性は現在立証されていない。

キャンセル該当する薬を必要な薬によって引き起こされる血栓性微小血管の二次形式とき。自己免疫疾患における血栓性微小血管は、基本的なプロセスの積極的治療、主に宛先または新鮮凍結血漿のバックグラウンド療法に対して行われる免疫抑制療法の増幅を必要とします。溶血性尿毒症症候群およびこれらの薬剤は、単剤療法として、およびそれらの有効性を評価することが困難で、そのため非実用的血栓性微小血管割り当てプレドニゾロンのこれらの形態において、新鮮凍結血漿の使用と組み合わせて使用される血栓性血小板減少性紫斑病非効率のグルココルチコイド古典的な形での処理。血栓性微小血管の細胞毒性薬、古典的な形式を用いた治療は適用されません。血栓性血小板減少性紫斑病におけるビンクリスチンの有効性のわずか数記述があります。近年では、血栓性血小板減少性紫斑病、静脈のIgGを治療しようとしますが、これまでにこのような治療の有効性を証明されていません。

慢性的な再発性の血栓性細小血管症では、脾臓摘出術を行うことが推奨されており、これは将来この疾患の再発を回避すると考えられている。

HUS / TTP患者の動脈高血圧症を治療するために、ACE阻害剤が選択の手段です。しかし、悪性、高血圧または高血圧性脳症の場合、両側腎切除術が適応される。

腎移植

成功した腎臓移植は、HUS / TTPを有する患者にとって可能である。しかし、これらの患者にシクロスポリンAを使用している場合、この接続では、さらに増加移植における再発血栓性微小血管のリスクが高いことがHUS / TTPとサンディミュン患者の使用を避けることをお勧めします。