血栓性微小血管症 - 症状

血栓性細小血管症の症状は多岐にわたります。以下の3つのグループに分けられます。

典型的な溶血性尿毒症症候群の症状

典型的な下痢後溶血性尿毒症症候群（下痢後溶血性尿毒症症候群）では、前駆症状が先行します。ほとんどの患者では、1～14日間（平均7日間）続く血性下痢として発症します。入院時には、患者の50%は既に下痢が治まっています。多くの小児では、嘔吐、中等度の発熱、そして激しい腹痛が見られ、「急性腹症」に似た症状が見られます。下痢の前駆症状の後、様々な期間の無症状期間が続くことがあります。

溶血性尿毒症症候群の症状は、重度の蒼白、脱力、無気力、乏尿ですが、場合によっては利尿作用が変化しないこともあります。黄疸や皮膚紫斑が現れることもあります。

大半の患者は乏尿性急性腎不全を発症し、症例の 50% で糸球体腎炎の治療が必要になります。ただし、腎機能障害が軽度またはまったくない症例も報告されています。無尿の平均持続期間は 7～10 日で、それより長い場合は予後不良です。ほとんどの患者で動脈性高血圧が発症しますが、通常は軽度または中等度で、退院時には消失します。排尿症候群は、1～2 g/日を超えないタンパク尿と顕微鏡的血尿で表されます。ネフローゼ症候群の形成を伴う肉眼的血尿および大量タンパク尿が発生する可能性もあります。ほとんどの場合、赤血球の溶血により、クレアチニンおよび尿素レベルの上昇に不釣り合いな重度の高尿酸血症が観察されます。入院時には、患者は腸液の喪失により脱水状態にあるか、またはより多くの場合、無尿により水分過多になっている可能性があります。

水分過剰と高血圧は、重度の貧血と尿毒症と組み合わさって、うっ血性循環不全を合併する可能性があります。

下痢後溶血性尿毒症症候群の小児では、50%に中枢神経系の障害が認められ、発作、眠気、視覚障害、失語症、錯乱、昏睡などの症状が現れることがあります。3～5%の症例では脳浮腫が発生することもあります。下痢に伴う過水分症や低ナトリウム血症により神経障害が生じる可能性があります。しかし、これらの要因は微小血管障害性脳障害を悪化させるだけであると現在考えられています。

溶血性尿毒症症候群（HUS）患者における消化管障害は、重度の微小循環障害の結果として発症し、腸の梗塞や穿孔、腸閉塞といった形で現れることがあります。重度の出血性大腸炎は、予後不良因子である直腸脱を合併する場合もあります。肝脾腫は患者の30～40％に認められ、20％では糖尿病の発症を伴う膵臓障害が認められ、最も重篤な症例では臓器梗塞が認められます。

溶血性尿毒症症候群のまれな症状には、肺や眼の損傷、横紋筋融解症の発症などがあります。

非典型溶血性尿毒症症候群の症状

非典型溶血性尿毒症症候群は、青年期および成人期に発症することが多く、呼吸器ウイルス感染症などの前駆症状が先行することがよくあります。消化管障害の症状（吐き気、嘔吐、腹痛）が認められる場合もありますが、血便は典型的ではありません。

血栓性血小板減少性紫斑病の症状

血栓性血小板減少性紫斑病の患者の多くは、治療が奏効した後に再発しない急性エピソードを一度経験しますが、近年、慢性再発型の血栓性血小板減少性紫斑病がますます多く報告されています。急性エピソードの前には前駆症状があり、通常はインフルエンザ様症候群として現れます。下痢はまれです。血栓性血小板減少性紫斑病は、高熱、皮膚紫斑（ほぼすべての患者にみられます）を特徴とし、鼻出血、子宮出血、消化管出血を伴うことがあります。

血栓性血小板減少性紫斑病の主な症状は中枢神経系の障害であり、患者の90%に認められます。発症時には、激しい頭痛、眠気、倦怠感が最も多くみられます。意識障害が現れることもあり、局所神経症状と併発することがあります。脳性昏睡は患者の10%に認められます。これらの症状はほとんどの場合不安定で、48時間以内に消失します。

腎障害は、腎機能障害を伴う中等度の尿症候群（タンパク尿1g/日以下、顕微鏡的血尿）として現れます。乏尿性急性腎不全はまれですが、患者の40～80%に何らかの腎不全が認められます。中枢神経系と腎臓の障害に加え、心臓、肺、膵臓、副腎の障害も発生する可能性があります。