血栓性微小血管症:症状
最後に見直したもの: 17.10.2021
血栓性細小血管症の症状は多様である。彼らは3つのグループに分けることができます:
典型的な溶血性尿毒症症候群の症状
典型的な下痢性溶血性尿毒症症候群に先行して、1〜14日(平均7日間)続く血性下痢を有する大部分の患者に現れる前頭前頭部がある。病院への入院時までに、患者の50%は既に下痢を止めていた。大部分の子供は嘔吐、中程度の発熱、激しい腹痛、「急性腹部」の画像を模倣する。下痢症候群の後、異なる持続期間の無症候期間が生じることがある。
溶血性尿毒症症候群の症状は、鋭い蒼白、衰弱、抑制、乏尿尿症などであるが、場合によっては利尿作用は変化しない。黄疸または皮膚紫斑の可能性のある開発。
ほとんどの患者は、糸球体腎炎の治療が必要な症例の50%において、硝酸性急性腎不全を発症する。しかし、ほとんどまたはまったく腎機能障害のない所見は記載されている。平均での無尿期は7-10日であり、長期間は予後不良である。動脈性高血圧は、ほとんどの患者で発症し、通常は軽度または中等度で、退院時までに消失する。尿路症候群は、1~2g /日を超えないタンパク尿および微量血尿によって表される。ネフローゼ症候群の形成を伴う大型尿路結石症および大量のタンパク尿の発生を可能にする。ほとんどの場合、赤血球の溶血により、顕著な高尿酸血症が観察され、クレアチニンおよび尿素のレベルの増加に比例しない。病院への入院時までに、患者は、腸液の損失により脱水することができ、またはより多くの場合、無尿症のために水分過剰になることがある。
深刻な貧血および尿毒症と組み合わせた高水分および高血圧は、うっ血性循環障害によって複雑になり得る。
CNSの関与は postdiareynymの溶血性尿毒症症候群を持つ子どもの50%に見られ、痙攣、眠気、かすみ、失語症、混乱、昏睡状態を表示することができます。症例の3〜5%において、脳浮腫の発生が可能である。神経学的障害の原因は、下痢の結果として発達した過水症および低ナトリウム血症であり得る。しかしながら、これらの要因は脳の細小血管病変を悪化させるだけであると現在考えられている。
胃腸病変 溶血性尿毒症症候群を有する患者においては、顕著な微小循環障害の結果として発生し、心臓発作又は穿孔性潰瘍、腸閉塞を明示してもよいです。場合によっては、重度の出血性大腸炎は、予後不良因子である直腸の脱出によって複雑になり得る。患者の30〜40%において、糖尿病の発症を伴う20%の膵疾患および最も重症の場合の臓器の梗塞において、肝臓脾腫が注目される。
溶血性尿毒症症候群の稀な症状 - 肺の敗北、目、横紋筋融解症の発症。
非定型溶血性尿毒症症候群の症状
典型的な溶血性尿毒症症候群は、しばしば青年および成人において発症する。この疾患は、しばしば、呼吸器ウイルス感染の形で前立腺が先行する。胃腸管の損傷(吐き気、嘔吐、腹痛)の症状がみられることがありますが、血まみれの下痢は特徴的ではありません。
血栓性血小板減少性紫斑病の症状
血栓性血小板減少性紫斑病患者のほとんどは、血栓性血小板減少性紫斑病の慢性再発フォームを報告し、最近、より多くの可能性の高い治療が成功した後に再発していない疾患の唯一の急性エピソードを開発していますが、。急性発作の前には、通常はインフルエンザ様症候群の形で生じる前頭前野があり、まれなケースでは、下痢が認められます。血栓性血小板減少性紫斑病のために鼻、子宮、胃腸出血に関連付けることができる高熱、皮膚紫斑病(ほぼ全ての患者)、によって特徴付けられます。
CNS病変 は、血栓性血小板減少性紫斑病の支配的な症状であり、患者の90%に認められた。病気のデビューでは、最も頻繁に集中的な頭痛、眠気、阻害、意識の障害がある可能性があり、焦点神経学的症状と組み合わせています。患者の10%が昏睡状態になります。ほとんどの場合、これらの症状は不安定で、48時間以内に消失します。
腎障害は、腎機能障害を伴う軽度の尿症候群(タンパク尿1g /日以下、微小血尿症)によって現れる。重症急性腎不全はまれであるが、これまたはその程度の腎不全は40〜80%の患者に存在する。中枢神経系および腎臓に影響を及ぼすことに加えて、心臓、肺、膵臓および副腎が発達することがある。