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小児の視神経腫瘍

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 18.10.2021
 
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神経膠腫(星状細胞腫)は、視神経路の前方部分に影響を及ぼし得る。

また、眼窩および頭蓋腔に神経膠腫を発症させることも可能である。

視神経の神経膠腫(それの軌道部分)

小児期には、これらの腫瘍は様々な症状を呈します:

  • 軸方向眼球炎;
  • 視神経萎縮による視力低下;
  • 眼球運動の有無にかかわらず、
  • うっ血性視神経椎間板;
  • オプソリカリシャントの形成。

放射線学的検査におけるこの病理の特徴的な兆候は以下の通りである:

  • 眼球後部領域の視神経の蛇行性。
  • 視神経管の拡張。

視神経の神経膠腫は、徐々に増殖する線毛星状細胞腫を意味する。これまでの治療の戦術は議論の余地がある。多くの場合、機能は変わらず、長期間安定しています。

神経膠腫キアズマ

軌道の神経膠腫よりも一般的な成長。臨床症状は、通常以下を含む:

  • 二国間の視力低下。
  • 眼振(可能性のある模擬痙攣);
  • 斜視;
  • 視神経の両側萎縮;
  • 停滞した乳首;
  • 開発の遅れ。
  • 視神経が病理学的過程に関与していない場合は、眼内レンズはまれである。

多くの患者では状況が長期間安定しているため、治療の戦術は議論の余地がある。治療の義務的な要素は、特定された内分泌学的障害の内分泌学的検査および矯正、ならびに必要に応じて水頭症の治療である。進行性の視力低下患者では、放射線および化学療法の使用は正当である。

髄膜腫

非常にまれに子供に発生しますが、青年期に発生します。

視神経のシェーリング髄膜腫

それはそれ自身を示す:

  • ビジョンの喪失;
  • わずかな眼球外眼筋;
  • 斜視および二重視力;
  • 視神経の萎縮;
  • 視神経シャントの存在。

視力の低下は、初期の疾患で発生する可能性があり、時には投与腫瘍および放射線療法の外科的除去をもたらすものの、腫瘍は、治療活動は通常非現実的、視神経のチャネル内に配置されている場合は完全です。この病理はしばしばNF2に付随する。

眼窩外髄膜腫

この病理学では、蝶形骨の翼、トルコ鞍の上の領域または嗅覚溝がこの過程に関与している。視力の低下は、視神経路の前方部分の圧縮に関連する。幼少時にはほとんど見られない。

ラブドー肉腫

小児の眼窩の原発悪性新生物は極めてまれであり、最も一般的なのは横紋筋肉腫である。ほとんどの場合、腫瘍は4〜10歳で発症するが、乳児におけるこの病状の出現に関するデータがある。17染色体の短腕に位置するp53遺伝子の突然変異に起因する家族事例が記載されている。

この疾患の臨床症状としては、

  • 予想外に数日間現れることがあり、増加する傾向がある眼球外眼筋;
  • 眼瞼の紅斑および水腫;
  • 眼球麻痺;
  • ptoz;
  • 触診によりアクセス可能なまぶたの厚さにおける新生物。

横隔膜肉腫は、浸潤性の成長のために積極的に広がっているが、場合によっては、前頭部または中頭蓋窩、翼状窩または鼻腔の関与が観察される。

典型的な場合のCTは、ファジー境界を有する均一な新生物を示す。診断を明確にするために、生検が必要である。

横紋筋肉腫の組織学的分類には、以下の3つの群が含まれる:

  1. 未分化期;
  2. 単形;
  3. 混合。

これらの患者の寿命は、疾患の早期診断および現代の治療法のために増加した。管理戦術は、放射線および化学療法と組み合わせて、腫瘍の生検または部分的除去を伴う。眼窩および眼球の早期照射に伴う重篤な合併症の可能性のために、曝露方法の選択は長期の化学療法に与えられる。

眼窩形成異常

軌道の線維性異形成は、原因不明の病因のまれな疾患であり、そこでは、正常な骨組織の多孔質繊維組織による置換が生じる。それは、原則として、小児期に現れる。臨床症状は、最初に病理学的過程に関与した軌道の壁に依存する。

  1. 軌道の上壁:
    • 眼球突出;
    • 眼球と眼窩の変位を下げる。
  2. 上顎:
    • 眼球の上方への変位;
    • 永続的な出生地。
  3. 蝶形骨:視神経路が病理学的過程に関与しているときの視神経の萎縮。
  4. トルコのサドル:視神経の萎縮に続く交感神経の圧迫。

線維性異形成は、X線検査によって容易に診断される。それは、硬化症および嚢胞の領域を伴う太くなった骨のように見える。

実行の戦術は、視神経の萎縮および骨の患部の切除による視力喪失を防ぐことである。

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