小児の腎盂腎症

腎盂拡張症は、腎杯から尿を溜める空洞である腎盂が異常に拡大していることで定義されます。小児の腎盂拡張症は主に先天性であり、必ずしも健康上のリスクを伴うわけではありません。多くの場合、胎児の臓器が成熟するにつれて問題は解消されるため、外科的治療が必要となることは比較的まれです。

骨盤拡張に加えて腎杯も拡張している場合は、腎盂拡張症または水腎症性腎変化と診断されます。骨盤拡張に加えて尿管も拡張している場合は、尿管骨拡張症（他の病名としては、巨大尿管症、尿管水腎症などがあります）と呼ばれます。[ 1 ]、[ 2 ]

疫学

小児の腎盂拡張症は通常、続発性です。つまり、尿の停滞や逆流を引き起こす同時性病理学的プロセスの結果として発症します。この問題は新生児や幼児で最も多く発見されますが、子宮内胎児期に発見されることもあります。

統計によると、男の子が腎盂拡張症になる可能性は女の子より約6倍高いそうです。

国際疾病分類（ICD）第10版に基づくこの疾患のコードはQ62です。病理の他の可能性のある名称は、腎盂拡張症（calycopieloectasia）、腎盂水腫症（hydrocalicosis）、腎盂拡張症（calycoectasia）、腎盂局所拡張症（pyelocalicoectasia）です。

出生前超音波診断によると、小児における腎盂拡張症の有病率は1,000人あたり2.5人です。出生前に腎盂拡張症と診断された新生児はすべて動的モニタリングを受けます。検出された泌尿器疾患の中で、閉塞性尿路疾患が最も多く見られます。

ほとんどの場合、小児期の経過は良好です。約4分の1の小児では、最初の超音波検査までに症状が自然に改善します。さらに4分の1の小児では、生後1年以内に症状が自然に消失します。約8％の症例では外科的治療が必要となります。[ 3 ]

原因 小児の腎盂腎症

医師は、小児の腎盂拡張症の発症には様々な原因があると述べています。腎盂拡張症の出現における第一かつ主要な要因が小葉における尿液の停滞と尿の排出障害であることを考慮すると、病理学的原因は以下のような疾患や状態であると考えられます。

• 尿管腎盂卵管系の解剖学的欠陥;
• 尿管への過度の圧力 - 例えば、腫瘍、内臓または血管の肥大の結果として起こるもの。
• 筋力低下;
• 尿管の奇形またはねじれ。
• 頻尿;
• 外傷性腎損傷;
• 感染性炎症性疾患（腎炎および腎盂腎炎）、自己免疫プロセス（糸球体腎炎）。

小児の腎盂拡張症は、子宮内で発見されることもあります。この疾患は遺伝性の場合もあれば、妊娠中の様々な病態や中毒によって引き起こされる場合もあります。そのため、胎児の遺伝性腎盂拡張症は、妊娠16～20週という早い時期に超音波検査で検出されることがあります。

年長児の腎盂拡張症は、尿生殖器官に炎症が生じた結果、または尿管が閉塞した状態（例えば、粘液性または膿性の栓、壊死した組織の破片による尿管閉塞）によって発生します。尿路結石症を患っている場合は、砂や石によって尿管が閉塞することがあります。

乳児は神経因性膀胱と呼ばれる状態になることがあります。この状態では、尿器官が常に痙攣して圧迫されます。

専門家によると、小児腎盂拡張症の最も一般的な根本原因は、尿が膀胱から腎臓へ逆流する尿逆流症です。正常な尿路には、液体の逆流を防ぐ弁系が備わっています。何らかの理由でこの弁系が機能しなくなると、膀胱の収縮作用に逆らって尿は下方にではなく、尿管に沿って骨盤へと上方に流れます。このような状態は膀胱尿管逆流症と呼ばれます。これは主に、尿管膀胱尿管接合部の発達における先天性欠損によって引き起こされます。膀胱壁内管の発達が不十分な場合、弁系が十分に機能せず、尿が逆方向に流れ出てしまいます。膀胱尿管逆流症は、尿路感染症の発症や再発のリスクを高める危険性があります。[ 4 ]

危険因子

腎臓は、体内環境の安定維持に重要な役割を果たす臓器です。胎児の子宮内発育において、腎臓は3～4週という早い時期から働き始め、9週目から尿への排泄が認められます。赤ちゃんがこの世に誕生した直後から、尿路系は体内の代謝産物を排泄する主要なメカニズムとなります。同時に、尿路系の発達における欠陥は、小児の先天異常全体の最大50%を占めています。

腎臓は、一日中血液を繰り返し送り出しています。これらの臓器は、体内の代謝物、毒素、異物を除去する機能、水分・電解質・酸のバランス維持、そして免疫機能に積極的に関わっています。

小児の腎盂拡張症は先天性、遺伝性、または後天性の場合があります。

妊娠した瞬間から、妊婦の健康には特別な注意を払う必要があります。将来生まれる赤ちゃんの尿器系が適切に形成されていないと、腎機能に障害が生じ、病的なプロセスが始まります。尿器系の発達障害は、新生児期だけでなく、乳児期、就学前、学童期にも発生することが多く、様々な悪影響要因の影響と関連しています。

小児における腎盂拡張症の発症は、様々なウイルス性疾患に関連している可能性があります。適切な時期にワクチン接種を行い、これらの疾患を検出・治療することが重要です。[ 5 ]

近年、環境要因、重金属、放射性核種、化学物質への曝露などによって引き起こされる腎臓疾患が増加しています。環境汚染地域に住む子どもたちは、予防策を講じる必要があります。具体的には、水分摂取量を増やし、植物性食品を食事に取り入れ、ビタミンや抗酸化物質を摂取する（小児科医の推奨に従う）ことが重要です。

免疫力が弱まった細菌異常症のある子供の存在は、適切な治療を示唆しています。なぜなら、そのような状態は、尿器の疾患を含むさまざまな病理学的プロセスの出現を引き起こすことが多いからです。

腎盂拡張症のほとんどの症例は、アルコールや薬物を使用している親から生まれた子供に見られます。[ 6 ]

病因

小児の先天性腎盂拡張症は、遺伝的原因による場合もあれば、妊娠中の母体および胎児への好ましくない影響により発症する場合もあります。

腎盂腔は、腎杯から出た尿を貯蔵する腔です。尿は腎盂から尿管へと流れ込み、膀胱へと送られます。

腎盂拡張症の発症に最も大きく影響するのは、腎盂からの尿の流れの異常、つまり尿の逆流（尿管腎盂逆流）です。尿路が健全であれば、尿管が膀胱に流入する部位にある弁によってこの逆流は防がれます。しかし、逆流症のある人では、この弁の機能不全により、膀胱が収縮しても尿は下向きではなく上向きに腎臓へと流れてしまいます。

尿管が腎盂に接する部分、または膀胱に流入する部分における尿管の痙攣や狭窄によって、正常な尿の流れが妨げられることがよくあります。この問題は、尿管の異常または発達不全、あるいは隣接する組織や腫瘍による尿管の外部圧迫に関連している可能性があります。一部の小児では、腎盂から尿管への移行部に弁が形成されることで障害が発生します。これはいわゆる高位尿管出口症候群（高位尿管出口症候群）です。膀胱の神経支配異常（神経性膀胱）や尿道弁の異常に起因する尿道圧の過剰上昇も、腎盂からの尿の流れに影響を与える可能性があります。

小児における腎盂拡張症は、尿路の不利な状態を示す指標です。尿流障害は悪化し、腎組織の圧迫や萎縮、臓器機能の低下を引き起こす可能性があります。さらに、この疾患はしばしば腎盂腎炎（腎臓の炎症過程）の発症と関連しており、腎盂腎炎は病状を著しく悪化させ、しばしば腎硬化症の形成につながります。[ 7 ]

症状 小児の腎盂腎症

多くの小児では、定期的な超音波検査で偶然に腎盂拡張症が発見されます。軽度の経過をたどる場合、最初の兆候は生後数ヶ月、あるいは数年経ってから現れますが、多くの場合、症状が自覚されることなく自然に消失します。

年齢に関係なく、骨盤の顕著な肥大には以下の症状が伴うことがあります。

• 腎臓の肥大およびそれに伴う目に見える腹部の肥大。
• 排尿時の痛みを含む排尿障害。
• パステルナツキー症状陽性（腎臓突出部を叩くと痛みが生じる）
• 炎症の兆候（検査室で検出）
• 慢性腎不全の初期症状（無気力、全身倦怠感、喉の渇き、口の中の不快感、記憶障害、睡眠障害、吐き気など）。

小児では左右の腎盂拡張症がみられることがありますが、これは臨床像全体にはほとんど反映されません。症状において重要なのは、病理学的過程の強度と肥大の大きさ、そして併存疾患や合併症の有無のみです。例えば、尿路結石症（腎疝痛、腰痛）、腎臓腫瘍（背部痛、血尿など）、慢性炎症（中毒症状、尿濁など）が併発する可能性があります。

小児の左腎盂拡張症は右腎盂拡張症よりもやや稀ですが、これは尿排泄器官の解剖生理学的特徴によるものです。

骨盤拡張部が感染すると、症状は激しく鮮明になります。

• 体温は38～40℃まで上昇します。
• 鳥肌が立ちます。
• 頭痛、めまいの可能性あり。
• 吐き気が現れ、時には嘔吐に至ることもあります（その後症状が治まりません）。
• 食欲不振;
• 弱さ、やる気のない疲労、壊れやすさ。

病気が急速に進行すると、医師は水腎症と診断することができ、腎盂と腎杯の両方が同時に拡大すると、腎不全を発症する可能性が大幅に高まります。

成人と小児における病的な骨盤管拡張の主な違いは、1歳未満の小児における腎盂拡張症は、多くの場合、痕跡がなく無症状であることです。成人の腎盂拡張症の場合、ほとんどの場合、他の腎疾患との関連があり、より重篤な経過を辿り、合併症を伴いながら病状が継続的に進行します。[ 8 ]

小児腎盂拡張症の基準

腎盂拡張症はいくつかの基準に従って分類されます。

• 分布と場所
• 重大度;
• 出現時間;
• 併発する病状の存在。

腎盂拡張症の分布により、違反の種類を区別することができます。

• 左側の腎臓の拡張した集合管。
• 右腎盂の拡張;
• 両側性腎盂拡張症。

発症時期により、先天性腎盂拡張症と後天性腎盂拡張症に区別されます。

小児の腎盂拡張症の程度に応じて分類されます。

• 軽度の拡張（7 mm以下、症状なし、腎機能に障害なし）
• 小児における中等度の腎盂拡張症（拡張が最大10 mm、症状は弱い、付随する病的状態が存在する）
• 重度の腎盂拡張症（拡張が顕著で、排尿機能障害が観察される）。

小葉が10mm以上拡張すると水腎症を発症することが多いと言われています。

小児の軽度の裂孔腎盂拡張症は泌尿器科医または腎臓科医による定期的なモニタリングが必要であり、中等度または重度の場合には、重篤な合併症の発症を防ぐために必ず薬が処方されます。

小児腎盂拡張症には、片側性（左または右の腎臓）と両側性（両方の腎臓が侵される）があります。病状の進行に伴い、軽度、中等度、重度の経過を辿ります。[ 9 ]

合併症とその結果

小児の腎盂拡張症は、年齢に関係なく、他の腎疾患や泌尿生殖器全体の障害を引き起こす可能性があります。小葉のうっ血は、以下の合併症を引き起こす可能性があります。

• 巨大尿管症 - 膀胱内の圧力の上昇により尿管が異常に拡張した状態。
• 尿管瘤 - 膀胱レベルでの尿管開口部の狭窄。
• 水腎症 - 腎盂の拡大が進み、実質にさらなる萎縮変化が起こります。
• 尿道異所症 - 尿流の慢性的な障害による尿道の病理学的変化。
• 微小石症 - 腎臓内の微小石（結晶、塩の沈殿物の塊）の蓄積。
• 慢性腎盂腎炎は、尿細管系の損傷を伴う腎臓の炎症性疾患です。
• 膀胱尿管逆流症 - 尿の逆流。

これらの病理学的過程は、すでに障害されている腎機能を著しく悪化させ、しばしば慢性腎不全の発症につながります。急性合併症、活発な炎症反応、尿中の感染の存在は、感染性病原体の体内への拡散を促し、敗血症に至ります。

小児の腎盂拡張症は必ずしも重篤な合併症を引き起こすわけではないことを理解しておく必要があります。多くの場合、骨盤の拡張はしばらくすると自然に正常化します。

経過観察中に、年間の動態の悪化、骨盤構造の変化、その他の病理学的症状が出現した場合、予後不良の可能性が大幅に高まります。腎盂拡張症の小児は全員、腎臓専門医または泌尿器科医の診察を受ける必要があります。[ 10 ]

診断 小児の腎盂腎症

小児の腎盂拡張症が顕著に現れず、無症状である場合は、診断の決定要因となる超音波検査を体系的に実施するだけで十分です。

感染性炎症プロセスが加わったり、拡大の程度が増したりした場合は、次のような放射線学的検査を含む完全な機器診断が行われます。

• 膀胱造影検査;
• 静脈性（排泄性）尿路造影検査
• 放射性同位元素による腎臓検査。

これらの手順は、診断を確定し、異常な尿流の程度と根本原因を明らかにし、この状況に適した治療措置を処方するのに役立ちます。

小児の腎盂拡張症のエコー所見は、腎盂が正常範囲を超えて拡大していることです。

• 31〜32週の胎児 - 骨盤腔は4〜5 mmを超えてはなりません。
• 33～35週の胎児 - 子宮口拡張は6mm以下
• 35～37 週の胎児 - 空洞の大きさは 6.5～7 mm 以下
• 新生児 - 最大 7 mm;
• 1～12か月の赤ちゃん - 最大7mm
• 1歳以上の子供 - 7～10 mm。

これらの基準は普遍的に受け入れられているわけではなく、研究者によって異なる場合がありますので、数値のみに頼らないでください。子供は皆それぞれ異なり、腎臓の大きささえも異なる場合があります。

軽度の腎盂拡張症では、検査結果は正常範囲から逸脱しないことが多いです。より重篤な症例では、尿検査で白血球尿、タンパク尿、細菌尿といった炎症反応の兆候が認められます。尿路結石症および代謝性腎症では、尿中に塩類が沈殿することが特徴となります。

両側性腎盂拡張症の場合、医師はクレアチニンと尿素の血液検査を勧めることがあります。これらのパラメータの値が上昇すると、腎不全の発症を示します。

細菌尿が存在する場合、生体材料を採取して微生物叢を特定し、抗生物質に対する感受性を判断します。

腎盂拡張症の生理的病態と病理的病態の鑑別診断が行われます。この場合、医師の主な仕事は、肥大の根本的な原因を特定することです。

処理 小児の腎盂腎症

小児におけるこの病態のすべての症例に治療が処方されるわけではありません。例えば、生理的腎盂拡張症は通常、生後約7ヶ月で自然に消失します。良好な経過をたどり、症状の悪化が見られない場合は、専門医による管理と監督のみが必要となります。さらに、多くの場合、1歳半までにこの疾患は完全に自然治癒しますが、これは小児の活発な成長に伴って起こります。

軽度の腎盂拡張症では、緊急の治療措置を講じることなく、系統的な動態観察が必要です。それ以外の症例では、保存的治療と外科的介入の両方を処方することが可能です。小児の腎盂拡張症の治療計画は、以下の点に応じて常に個別化されます。

• 病状の根本原因。
• 経過の重篤度、腎機能障害の症状および徴候の存在。
• 合併症;
• お子様の年齢。

ほとんどの場合、保存的治療には次のような薬剤の処方が含まれます。

• 利尿剤;
• 抗菌剤;
• 抗炎症薬;
• 循環促進剤;
• 免疫調節剤;
• 結石溶解薬;
• 鎮痛剤;
• マルチビタミン。

食生活の変更は必須です。低タンパク質、無塩の食事が推奨されます。

手術は骨盤の大きさを矯正するものであり、乳児に行われることは稀で、重篤な病態の場合にのみ行われます。このような介入は、以下の場合に実施可能です。

• 腎機能を回復させるための緩和介入（膀胱上吻合術、腎瘻造設術、尿管カテーテル挿入術など）
• 骨盤形成術;
• 骨盤、尿管などからの結石やその他の閉塞物の除去。
• 部分的な腎臓切除;
• 腎摘出術（臓器の不可逆的な変化とその機能の完全な喪失が検出された場合）。

外科的治療では、腹腔鏡手術や全身麻酔下での経尿道的手術が最もよく用いられる。[ 11 ]

防止

小児の腎盂拡張症には特別な予防法はありません。しかし、妊娠段階でこの疾患の発症リスクを軽減することは可能です。妊婦は、好ましくない要因の影響を避け、健康状態全般を管理することが重要です。医師は、特に以下の点を強調しています。

• 妊娠を計画し妊娠する全期間を通じて女性の栄養状態を改善し、ビタミンと微量栄養素の十分な摂取を確保します（ヨウ素と葉酸の十分な摂取に特に注意を払います）。
• アルコールやタバコ製品への曝露を排除する。
• 農薬、重金属、特定の薬剤などの催奇形性物質の影響を排除します。
• 身体的健康指標の改善（体重の正常化、血糖値のコントロール、妊娠糖尿病の予防対策の実施）。
• 子宮内感染症の発生を予防します。
• 定期的に医師の診察を受け、自分の健康状態と妊娠の経過を監視してください。

妊婦の体に十分な量のビタミンAを摂取することが重要です。ビタミンAは脂溶性成長因子であり、遺伝子転写に影響を与えます。ビタミンAは骨格系の形成に関与し、皮膚上皮細胞や眼粘膜組織の細胞を支え、呼吸器、泌尿器、消化器の正常な状態と機能を維持します。胎児はレチノールを自力で生成できないため、母親からのビタミン摂取は非常に重要です。ちなみに、エチルアルコールは胎児の形成過程においてレチナールデヒドロゲナーゼの働きを阻害し、胎児の様々な構造に損傷を与え、奇形を引き起こします。

進行性のレチノール欠乏症は、用量依存的な胎児後脳の萎縮、喉頭の発育不全、重度の運動失調および失明、先天性腎臓異常を伴います。

しかし、ビタミンAは欠乏だけでなく過剰も胎児に危険です。そのため、医師に相談せずに自己治療や自己予防を行わないことが重要です。

小児科医は次のような予防上の重要点を指摘しています。

• 胎児の腎臓の状態の早期診断。
• 感染病状の適時治療。
• ウイルス性疾患を患っている人との接触を避ける;
• 低体温の予防;
• 遺伝性腎臓病の重篤な病歴を持つ小児の特別な健康モニタリング。
• 食事、水分摂取、身体活動を適切に管理する。
• 正しい栄養の優先順位（野菜中心、減塩、不健康な食品の排除）に関する子供たちの教育。
• タイムリーなワクチン予防。

予測

小児の腎盂拡張症の予後は、骨盤拡張の原因、他の疾患や合併症の存在、症状の有無など、多くの要因によって決まるため、一概には言えません。

腎機能障害が持続する場合は、適切な治療が処方されます。慢性腎不全に進行した場合は、治療がより複雑になり、長期にわたる複雑な治療方針が指示されます。腎不全の末期には、外科的治療が必要となる場合もあります。

重度の腎盂拡張症の小児が治療を受けない場合、慢性腎不全を発症することがよくあります。

一般的に、小児の腎盂拡張症はほとんどの場合良好な経過をたどります。腫大は徐々に消失し、臓器の機能にも支障はありません。しかし、小児期には成長の活発な段階がいくつかあることを理解することが重要です。生後6ヶ月、6歳、そして思春期です。これらの時期に腎盂拡張症が再発することはありますが、再発したとしても通常は比較的軽度です。そのため、たとえこの疾患に対処できたとしても、小児は定期的に検査を受ける必要があります。