小児における脳腫瘍の分類

1926年、ベイリーとクッシングは、腫瘍学の一般概念に基づいて脳腫瘍の分類を開発しました。この概念によれば、腫瘍は、形態学的および機能的発達の異なる段階にある細胞から発達する。著者らは、グリア細胞の発生の各段階がそれ自身の腫瘍に対応することを示唆した。ベイリーとクッシングの研究の変更は、現代の形態学的および組織学的分類の大部分に基づいている。

中枢神経系（WHO、1999）の腫瘍の近代的な組織学的分類は完全histogenesis及び免疫組織化学および分子遺伝学的分析を含むNeuromorphology最新技術の使用により腫瘍の数の悪性度を反映しています。小児における中枢神経系の腫瘍は、細胞組成の異質性によって特徴付けられる。それらは、神経外胚葉、上皮、グリアおよび間充織成分を含む。腫瘍の組織学的型の定義は、細胞の主成分の同定に基づいている。以下は、略称の1999年WHO分類である。

中枢神経系の腫瘍の組織学的変異型

• 神経上皮腫瘍。
  • 星状細胞腫。
  • 乏突起膠細胞腫。
  • 上等な腫瘍。
  • 混合神経膠腫。
  • 血管叢の腫瘍。
  • 原因不明のグリア性腫瘍。
  • ニューロンおよび混合ニューロングリア腫瘍。
  • 松果体の実質腫瘍。
  • 胚性腫瘍。
• 頭蓋および脊髄神経の腫瘍。
  • シャノン
  • 神経線維腫。
  • 末梢神経幹の悪性腫瘍。
• 髄膜の腫瘍。
  • 髄膜上皮細胞からの腫瘍。
  • 間葉性非髄膜上皮腫瘍。
  • 原発性メラノサイト病変。
  • 組織発生が未知の腫瘍。
• リンパ腫および造血組織の腫瘍。
  • 悪性リンパ腫。
  • プラスマ細胞腫
  • 顆粒球肉腫。
• 生殖細胞からの腫瘍（発芽）。
  • 胚芽。
  • 胚性がん。
  • 卵黄嚢の腫瘍。
  • 奇形腫。
  • 奇形腫。
  • 混合生殖細胞腫瘍。
• トルコの鞍の地域の腫瘍。
  • 頭蓋咽頭腫。
  • 顆粒細胞腫瘍。
• 転移性腫瘍。

この分類は、星状細胞腫瘍およびependemic腫瘍のいくつかの悪性度の定義を提供する。次の基準が使用されます。

• 細胞多形性;
• 有糸分裂指数;
• 核の異型;
• 壊死。

悪性度は、4つの記載された組織学的徴候の合計として定義される。

表現型分類

排他的な形態学的および組織学的な概念に加えて、CNS腫瘍の分類に対する表現型アプローチがある。免疫組織化学的および分子的方法は、脳腫瘍細胞の種類をより正確かつ客観的に決定することを可能にする標準的な光および電子顕微鏡の補足として使用される。いくつかの腫瘍は表現型的に多形性である。なぜならそれらは様々な起源の組織からなるからである。非定型奇形腫 - 横紋筋腫の免疫組織化学的研究では、ラブドイド細胞がしばしば上皮膜抗原およびビメンチンを発現し、平滑筋細胞のアクチンは少なくなることが明らかになった。これらの細胞は、グリア原繊維酸性タンパク質、神経フィラメントおよびサイトケラチンも発現し得るが、デスミンおよび生殖細胞 - 細胞腫瘍のマーカーを決して発現しない。小さな胚細胞は神経外胚葉分化のマーカーを発現し、デスミンは不安定である。間葉組織はビメンチンを発現し、上皮は異なる分子量のサイトケラチンを発現する。奇形腫 - 横紋筋腫は、顕著な増殖活性を有し、大部分の場合、増殖マーカーKi-67の標識指数は20％を超える。

小児における脳腫瘍の分類

小児の脳腫瘍は成人の腫瘍とは異なる。成人の間では主に腫瘍が優勢であり、主に神経膠腫である。幼児の新生物の大部分は侵襲的に位置し、約20％は未分化胚腫瘍である。予後は、腫瘍の生物学的性質および外科的アクセス可能性を決定するため、組織学的に類似した腫瘍の異なる配置では、予後は異なる可能性がある。

小児の脳腫瘍の多くの組織学的型のうち、低悪性度の神経上皮細胞からなる最も一般的な胚腫瘍群。1999年のWHO分類によれば、このグループは髄芽細胞腫、テント上原始神経外胚葉性腫瘍、非定型奇形腫、ラブドイド腫瘍medulloepiteliomuとependimoblastomuを含みます。大多数の腫瘍は、最初の3つの組織学的型によって表される。

胚腫瘍の単離は、以下に基づいている：

• 彼らは子供時代に独占的に起こる。
• 同じ臨床経過を有し、脳脊髄液分布に対する顕著な傾向を特徴とし、これは予防的頭蓋脊髄照射を必要とする。
• この群のほとんどの腫瘍（髄芽腫、テント上原始神経外胚葉性腫瘍とependymoblastoma）は、プリミティブまたは未分化神経上皮細胞から主に構成され、また、形態学的にアストロサイト、オリゴデンドロサイト、ependimarnye細胞、神経細胞及びメラニン細胞新生物に似ている細胞を含むが（いくつかの腫瘍は、平滑またはpoperechnoischerchennye筋原繊維を含んでいてもよいです、線維 - コラーゲン組織）。

上記の特徴を有する腫瘍は、小脳（髄芽腫）の典型的なものである。しかしながら、組織学的に同一の腫瘍は、脊髄の大脳半球、脳下垂体、脳幹においても起こり得る。この場合、それらは、「原発性原始神経外胚葉腫瘍」という用語によって示される。髄芽腫および原始神経外胚葉性腫瘍の分裂は、それらの分子および生物学的特性に基づく。胚腫瘍のグループには、その軟組織の浸潤の危険性が高いため、最近、別個の組織学的変種で同定された非定型奇形性横行性腫瘍が含まれていた。組織学的には、これらの新生物は胚性CNS腫瘍とは異なる。それらは様々な起源の組織 - 神経外胚葉、間葉および上皮起源の領域と組み合わせた大きなラブドイド細胞からなる。場合によっては、腫瘍は横紋筋細胞のみからなることができ、腫瘍の3分の2は顕著な小細胞胚成分を有する。

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