小児の急性左室不全

小児における急性左室不全は、単純大血管転位症の解剖学的矯正（動脈スイッチ法）後、および肺静脈還流異常症後に診断されることが最も多い。左室不全の発症は、術後早期における左室の相対的低形成または冠動脈血流障害と関連している。このような患者では、術後早期において、中等度に未発達な左室が体循環への血流を十分に供給することができない。その結果、肺血液量過多（ひいては肺水腫）の形成と全身低灌流の発生につながる。

低心拍出量の基準:

• 毛細血管充満症状を伴う末梢けいれんが4秒以上続く。
• 頻脈は通常は非洞性（1 分あたり 180 回以上）で、血漿カリウム濃度は正常です。
• 心拍リズムの乱れ。
• 利尿率が1ml/kg/h未満に低下する。
• 平均血圧が極めて低い（40 mmHg未満）。
• 脈圧が低い（20 mmHg未満）。
• 左心房と右心房の充満圧が12～14 mm Hgを超えるレベルまで上昇する。
• 代謝性アシドーシス。
• 静脈性低酸素血症（Pu02 28 mm Hg未満、Bu02 40%未満）、血清乳酸濃度が4 mmol/lを超える。
• 低血圧は、乳児における低CO値の晩期症状です。最も初期の徴候は、脈圧の低下（20mmHg未満）、利尿量1ml/kg・h（またはそれ以下）への減少、180回/分を超える頻脈、および左房圧の12mmHg（またはそれ以上）への上昇です。

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急性左室不全の薬物治療

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鎮静

鎮静効果を得るために、小児にはフェンタニル点滴（3～10 mcg/(kg h)）が処方され、筋麻痺の目的でピペクロニウムまたはパンクロニウムが年齢に応じた用量で投与されます。

点滴療法

術後1日目と2日目の輸液量は2ml/(kg/h)に制限されます。3日目からは3ml/(kg/h)に増量されます。人工循環中の体液貯留を考慮すると、胸骨整復術および抜管時には、十分な前負荷（CVPおよび左房圧が5～8mmHg、末梢血流量が十分）が確保されている限り、陰性の水分バランスを達成する必要があります。

利尿療法

十分な利尿率（少なくとも1 ml/(kg x h)）を維持するために、術後1日目からフロセミドを1～4 mg/(gh x day)の用量でボーラス投与します。このような状況下で体液貯留の兆候（3時間以上の正の水分バランス、左房圧の上昇およびCVP12 mmHg超、末梢浮腫の増大、肝臓の肥大）が現れた場合は、投与する体液量を最大限に制限し、フロセミドを5～25 mg/(kg x day)の用量で点滴投与する必要があります。血漿浸透圧が310 mmol/lを超える場合は、マンニトールを0.5 g/kgの単回投与（1日投与量1 g/kgまで）することが推奨されます。

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血行動態サポート

左室不全の場合、十分な冠状動脈血流と利尿に十分な平均動脈圧を最低限に維持しながら心室後負荷を軽減することが、血行動態サポートの基本となります。

新生児の冠動脈および末梢灌流を十分に維持するために必要な収縮期血圧の最小値は50mmHg、安全値は60mmHg、平均血圧の安全値は40～45mmHgです。左房圧は10～12mmHg（それ以上は不可）に維持する必要があります。これ以上の上昇はCOの増加にはつながらず、左室不全の代償不全を示唆します。全身性高血圧を除外することが極めて重要です（鎮静・鎮痛剤投与中の患者の収縮期血圧は80mmHg以下です）。

急性左室心不全の初期治療では、ドパミン（2～10mcg/(kg x 分)）とドブタミン（2～10mcg/(kg x 分)）の併用が強心薬として用いられます。すべての患者に、ニトログリセリン（血管拡張薬）を0.5～3mcg/(kg x 分)の用量で点滴することが推奨されます。

最適な心拍リズムと適切な前負荷のもと、2種類のカテコラミン（各薬剤の注入速度は10μg/(kg×分)以上）を投与したにもかかわらず、高OPSSを伴う心拍出量減少の臨床徴候が持続または発現した場合は、急性左室心不全の悪化を示唆する。この状態は、ホスホジエステラーゼIII阻害薬またはレボシメンダンなどの強心薬の投与開始の適応とみなされる。

エノキシモン（パーファン）の投与は、10 分かけて 1 ～ 2 mg/kg の飽和用量で開始し、その後 3 ～ 15 mcg/(kg x 分) の点滴を続けます。

ミルリノン（プリマコール）の場合、初回投与量は 25～75 mcg/(kg x 分) で、維持投与量は 0.25～0.8 mcg/(kg x 分) [最大 1.0 mcg/(kg x 分)] を超えません。

ホスホジエステラーゼ III 阻害剤の注入中に心拍出量低下の臨床症状が 5 ～ 6 時間持続する場合、または 2 日間 (またはそれ以上) 必要な場合は、薬剤をレボシメンダンに置き換えます。

ロシアではホスホジエステラーゼIII阻害剤がないため、レボシメンダン（シムダックス）は小児の急性左室不全の治療薬として第一選択薬と考えられていますが、このカテゴリーの患者におけるこの薬の使用経験は限られています。レボシメンダンは、10分かけて12～24mcg/kgの飽和用量から開始し、続いて0.1～0.24mcg/（kg×分）を点滴します。最大効果は、薬剤の初回投与から6時間後に観察されます。飽和用量が有効で、維持用量が不十分な場合は、飽和用量を繰り返し投与することができます。レボシメンダンの点滴期間は24～48時間です。活性代謝物OL-1896はレボシメンダンと同じ特性を持ち、使用終了後少なくとも1～2週間は薬剤の血行動態効果を維持します。

急性左室心不全における副腎皮質刺激薬（アドレナリンまたはノルアドレナリン、用量0.03～0.2 mcg/(kg x 分)）の使用適応は、ホスホジエステラーゼIII阻害剤またはレボシメンダンの静脈内投与を含め、十分な心拍出量で血圧を上げるために全末梢血管抵抗を増加させる必要がある場合のみです。

すべての患者は手術後直ちにジギタリス療法（ジギタリス30～40mcg/kgを2日間で6回投与）を開始します。血漿カリウム濃度が正常であるにもかかわらず、低SVの臨床症状が認められる患者は、迅速ジギタリス療法（最初の3回は手術の3～6時間前に投与）を受けることができます。

心拍出量が低いすべての患者には、クレアチンリン酸（ネオトン）を1～2g/日の用量で処方します。心拍出量が低い状態で人工循環を長時間（180分以上）維持し、出血を伴う場合は、アプロチニン（トラシロール）を10,000単位/(kg/h)で点滴投与し、さらにプロトンポンプ阻害薬（例えば、ロセックを1mg/kg、1日2回）を1～3日間投与する必要があります。

SIRSの徴候を軽減し、血管吻合部における遠隔再狭窄を予防するため、術後1～3日目にグルココルチコイド（プレドニゾロン2～4mg/kg/日）を処方します。カテコラミンに対するアドレナリン受容体の感受性を回復または増強するために、チロキシンを5mcg/(kg x 日)の用量で3日間使用します。

急性左室不全の非薬物治療

腎代替療法

PDの適応症には、利尿速度の低下（6時間で1ml/(kg/h)未満、または3時間で0.5ml/(kg/h)未満）、持続する体液貯留の徴候（過去24時間以内に上記の脱水療法を行ったにもかかわらず）、および高カリウム血症（5mmol/l以上）などがあります。これらの適応症のいずれか、または両方が認められた場合に透析が行われます。

呼吸サポート

ALVは、正常換気モード（pH 7.4～7.45、paCO2 30～45 mmHg）で実施し、高酸素症（SaO2 95～98%、paO2 100 mmHg未満）および過膨張（DO 5～9 ml/kg）を除外し、PEEPは3～4 mBarで行います。急性左室心不全の徴候が進行した場合は、PEEPを6～8 mBarに上げることが推奨されます。