線維胸郭

胸腔疾患は、様々な気管支肺疾患の後に発生する一般的な合併症です。これらの合併症の一つに線維胸があります。これは、胸腔内の線維性閉塞のことです。閉塞は、胸水から放出された線維性塊や、血胸における線維性塊の蓄積によって生じます。

線維胸は、滲出性胸膜炎（特に結核性）、胸膜膿瘍、胸部へのさまざまな外傷や手術の結果として起こることがあります。

簡単に言えば、線維胸とは、胸膜腔が充満（過成長）し、骨化が進行する可能性が高い状態です。胸膜シートの正常な滑走が阻害され、肺は吸気時に完全に開かなくなります。この過程は激しい痛みを伴い、肺組織に広がる可能性があり、その場合、胸郭内の臓器が患側へ移動することがあります。[ 1 ]

疫学

呼吸器疾患は最も一般的な疾患群の一つです。ここ数年で、その割合は約10%増加しました。専門家は、この罹患率の増加は、社会経済状況と環境の悪化、生活水準の低下、そして人口増加に起因すると考えています。

線維胸症はほとんどの場合、他の疾患の合併症として発生します。罹患率全体における頻度は約2～4%と推定されています。外科外来の患者においては、この数字はいくらか高くなる可能性がありますが、現在までにそのような統計データは入手できていません。[ 2 ]

原因 線維胸郭

線維胸症は、ほとんどの場合、呼吸器系、特に胸膜の他の病変の合併症として発症します。そのため、線維胸症の初期原因は、多くの場合、以下の通りです。

• 胸膜の炎症（乾燥性または滲出性）
• 胸膜膿瘍;
• 膵臓の炎症を伴う無菌性胸膜炎;
• 腫瘍プロセス（中皮腫）
• 腫瘍転移;
• 胸部貫通傷;
• 肺切除術（全摘出または部分摘出）
• 胸膜結核;
• 自己免疫プロセスによって生じる胸膜炎。

線維性疾患の初期症状は通常、基礎疾患の発症から数か月後に現れます。例えば、肺切除術後の線維胸は、術後約6～18か月で発症することがあります。

すでに述べたように、線維胸症は独立した病態として現れることはほとんどなく、むしろ他の疾患の合併症として現れます。このような誘因となる疾患には、肺疾患だけでなく、肺組織に直接的な損傷を与えない他の疾患も含まれます。

危険因子

線維胸症は複雑かつ多因子性の疾患です。病態の発症に最も重要な素因は以下のとおりです。

• 呼吸器系の長期または頻繁な炎症性病変。
• 代謝障害（主に糖尿病、肥満）
• 老齢;
• 心不全、左心室の機能不全;
• 急性腎不全、慢性腎不全の急性期[ 3 ]
• 血液透析を受けている患者;
• 末梢血管網の病理;
• 肺の手術（特に肺切除術）。

上記の点は、いわゆる一般的なリスク要因を指します。

さらに、呼吸不全、人工呼吸の長期化、集中治療室での長期入院により、線維胸を発症するリスクが高まります。

病因

線維胸とは、癒着や線維性結合組織によって胸膜腔が閉塞し、呼吸器系が本来の機能を果たせなくなる状態です。多くの場合、この問題は肺切除術の晩期合併症として発生します。

病理学的変化のもう一つの一般的な原因は、炎症性胸膜プロセス、特に膿胸や血胸であると考えられています。これらの反応の結果として、広範囲の胸膜癒着が形成され、胸膜線維化により肺の大きさが著しく減少します。

健康な人の胸膜腔は、壁側胸膜シートと臓側胸膜シート（漿膜）によって区切られた解剖学的スリット状の空間です。通常、この空間には封入体は存在しません。しかし、特定の病因の影響下では、胸膜に病理学的変化が生じ、線維化が進行し、胸膜腔が癒着（癒着）します。

症状 線維胸郭

線維胸の症状は非特異的であるため、診断は困難です。一般的に、臨床像は以下の症状に反映されます。

• 胸膜損傷の兆候：
  • 胸痛;
  • 患側の胸部の容積の減少、片側の呼吸遅延。
  • 肋骨間の空間の退縮。
• 呼吸不全の兆候:
  • 最小限の身体活動でも呼吸困難になる;
  • 指先と爪、および鼻唇三角領域のチアノーゼ。
  • 疲労感、脱力感の増加。

症状の重症度は、胸膜損傷の程度や呼吸不全などの合併症の有無によって異なります。多くの場合、1つの症状ではなく、複数の明らかな症状が同時に現れ、それらが症候群を形成します。

線維胸症候群は、全体として、一つの病態機序によって統合された一連の症状を指します。これらの症状の組み合わせは、上記の症状発現の範囲内で変化する可能性があります。

線維胸症の初期症状は以下のようになります。

• 患者は咳をすると強くなる胸腔内の痛みと、さまざまな強さの息切れを訴えます。
• 重度の線維胸症では、頻脈、めまい、胸痛、皮膚の蒼白、目の下のくまなどの症状がみられます。
• 感染および炎症過程を背景に線維胸症が発症すると、体温の上昇、悪寒、全身の衰弱、中毒の兆候が現れます。

病気の進行度に関わらず、すべての患者は程度の差はあれ呼吸困難と胸痛を経験します。しかし、これらの症状は特異的とは言えないため、診断を確定するにはX線検査またはCTスキャンが必要です。

線維胸症に特徴的な胸部の変化

胸部検査	患側の沈下と呼吸遅延、吸入の瞬間に肋骨間のスペースが引き込まれる。
触診検査	声帯の震えは弱いまたは（－）。
パーカッション	鈍い音。
聴診	呼吸は弱いか聞こえない、胸膜雑音がある、気管支雑音は弱いか（－）。
X線	線維胸病変は均一な暗色化として現れます。

• 右線維胸郭

線維胸は左右どちらにも同程度に発症することがあります。右側に病変が進行した場合、主な症状は多くの場合、運動中および安静時の息切れです。病気が進行するにつれて、頻脈、下肢の腫脹、頸静脈の腫脹と脈動、右側胸骨後部の痛みなどの他の症状が現れます。患者は重度の脱力感、疲労感、運動不能を訴えます。

• 左側線維胸郭

線維胸の左側局在は、呼吸器系疾患だけでなく、心血管系疾患との鑑別診断が必要となる場合が多くあります。患者は心臓の痛みを訴え、それが左肩や腹部の左側に放散することがあります。

左側の線維性病変では、心拍数の上昇や息切れがみられることは珍しくありません。痛みは通常、咳やくしゃみ、急な体の動きの際に悪化します。

フォーム

線維胸症は、特定の基準に応じたいくつかの特徴に従って分類できます。

原因要因に応じて、病気は次のようになります。

• 術後（肺切除の結果）
• 病理学的（別の基礎疾患による）。

炎症プロセスの進行に応じて、線維胸症は次のように分類されます。

• 増加する;
• 安定した。

病変の局在を考慮すると、以下のタイプの線維胸が区別されます。

• 頂端の;
• 葉間;
• 肋間;
• 横隔膜上;
• 縦隔傍。

特発性、または原発性線維胸は、明らかな原因なく発生する病気の一種です。

合併症とその結果

線維胸症の主な副作用は次のとおりです。

• 慢性呼吸不全（体内の酸素欠乏）
• 肺高血圧症;
• 慢性肺性心疾患;
• 二次感染および肺における炎症プロセスの発症。

炎症過程と線維胸郭の発達に伴い、血管網と心臓が側方へ移動することがあります。この状態は胸腔内圧の上昇と心臓血流の阻害を招きます。このような状況では、心肺機能不全の発症を予防することが重要です。臓器の変位が認められた場合は、緊急手術が推奨されます。

副作用や合併症の可能性は、線維胸の程度と有病率によって異なります。病理が進行期に発見された場合、多くの場合、その後の経過は好ましくないと考えられます。適切なタイミングで医師の診察を受け、適切な治療を受けることで、相対的な回復、すなわち線維化の進行を抑制する可能性が高まります。しかしながら、回復した患者であっても、定期的な医師の診察が必要です。

診断 線維胸郭

線維胸症が疑われる場合の主な調査方法は次のとおりです。

• 基本的な方法:
  • 患者の一般検査
  • 胸部の検査;
  • 触診法;
  • 打診検査;
  • 聴診（聴診法）。
• 追加の方法:
  • 胸部X線写真;
  • 血液と痰の検査。

線維胸症は通常、息切れや胸痛などの症状を呈します。全身診察では、皮膚の蒼白やチアノーゼに注意が向けられます。[ 4 ]

診察時に、患側の胸郭の後退、速く浅い呼吸、深く吸入する際の患側の遅れが検出されます。

線維胸ではどのような打診音が聴取されますか？ 一般的に、打診音の鈍い音が認められます。

聴診では、呼吸は弱く、小胞状であるか、全く聞こえない。胸膜摩擦音が顕著である。気管支音は弱いか、全く聞こえない。

触診では、声帯振動の急激な弱化、または消失が明らかになる。[ 5 ]

血液検査や痰の検査では特に変化は見られません。

機器診断は、主に胸腔の単純X線写真または断層撮影によって行われます。胸膜内の線維性蓄積と液体分泌物を鑑別するために、一部の患者では胸膜穿刺が行われます。この診断手順では、胸腔内の内容物をポンプで排出する穿刺を行います。その後、採取した材料は臨床検査に送られ、感染徴候、異型細胞、またはフィブリン糸の有無が調べられます。[ 6 ]

さらなる対策の規模は、最初の診断の結果によって異なります。

• X線写真における線維胸郭

線維胸のX線像は均一な陰影として現れます。患側肺野の暗色化は軽減し、程度の差はあるものの濃淡が見られます。横隔膜ドームは高い位置にあり、肋骨横隔膜洞は完全に閉鎖し、縦隔臓器は患側へ移動しています。胸膜石灰化帯が出現する場合もあります。

胸膜表面の肥厚と癒着が形成された領域が目立ちます。

線維胸の放射線学的所見には、肺、胸膜、骨組織の結核性病巣が加わることがあります。場合によっては、石灰化（カルシウム塩の高密度沈着）の存在が記録されることもあります。[ 7 ]

差動診断

線維胸症は以下の病状と区別する必要があります。

• 肺組織の局所的または葉状の圧迫;
• 肺組織の空洞;
• 閉塞性または圧迫性無気肺;
• 胸水;
• 気胸;
• 滲出性気管支収縮;
• 気管支閉塞;
• 呼吸窮迫症候群。

処理 線維胸郭

線維胸症は、病期に関わらず、薬物療法で治癒することは不可能です。線維性増殖を溶解し、胸膜腔を浄化して胸膜の機能を回復させる薬剤は存在しません。

しかし、線維胸症の治療薬は、主に問題の根本的な原因に影響を及ぼすことを目的として処方されます。

たとえば、病気の前に慢性の微生物による病気があった場合、特定された細菌の耐性に応じて抗生物質を処方するのが適切です。

炎症がひどい場合は、非ステロイド性抗炎症薬を使用することができます。

腫瘍の初期段階では、個々の適応症に応じて化学療法やその他の適切な治療が処方されます。

リウマチやその他の自己免疫病因による初期の炎症過程の場合、コルチコステロイドの使用が適切です。

線維胸の根本原因がもはや重要ではなくなった場合、または特定できない場合、病態の動態が安定的に悪化している場合には、外科医の助けを借りることになります。肺の明らかな圧迫がある場合、手術は不可欠です。そのような場合には、胸膜剥離術、すなわち胸膜切除術が行われます。この介入は、胸膜領域を切除して肺を解放し、肺の機能を回復させることです。

肺切除後に線維胸を発症した患者には、追加介入は不適切です。そのため、このような状況では対症療法に重点が置かれます。このような治療の主な目的は以下のとおりです。

• 息切れの症状を最小限に抑えます。
• 健康な肺の機能を最適化します。
• 心臓血管系の負担を軽減します。

薬

薬物療法では、進行する線維化過程を完全に排除することはできません。そのためには手術が必要ですが、これは必ずしも安全かつ適切とは限りません。しかし、だからといって薬物療法を行わないということではありません。薬物療法は、患者の生活の質を向上させ、症状を緩和するために処方されます。

• 線維胸における感染および炎症プロセスに対抗するために、広範囲の抗菌スペクトルを持つ抗生物質が処方されます。このような薬剤には、セフトリアキソン、ドキシサイクリン、アジスロマイシンなどがあります。また、抗結核作用を持つ薬剤、特にイソニアジド、リファンピシンなども使用されることがあります。

セフトリアキソン	持続作用と広い抗菌スペクトルを有する第3世代セファロスポリン系抗生物質です。平均1～2gを24時間ごとに服用し、数日間（通常は1週間以内）使用します。セフトリアキソンの主な副作用は、下痢、発疹、肝酵素の上昇、好酸球増多、白血球減少症です。
アジスロマイシン	マクロライド系抗生物質の代表格で、幅広い抗菌作用を特徴とします。1日1回、毎日食間に服用します。治療期間は医師が決定します（通常3～5日間）。副作用の可能性は低いですが、まれに消化不良、発疹、膣炎、好中球減少症が起こる可能性があります。

• 中毒症状を解消するには、経口および点滴による水分補給、抗炎症薬および解熱薬（アセチルサリチル酸、パラセタモール、イブプロフェンなど）の服用が適切です。

パラセタモール	鎮痛解熱剤で、1日3回、1～2錠を服用してください。服用間隔は4時間以上あけることをお勧めします。パラセタモール投与中に起こる副作用は非常に稀ですが、アレルギー、吐き気、肝酵素の活性上昇などが挙げられます。
レジドロン	経口補水液は、体液と電解質のバランスを回復し、アシドーシスを改善するために使用されます。レジドロンは医師の指示に従って服用してください。副作用は極めてまれです。

• 肝機能をサポートするために、肝保護剤（エッセンシャル、カルシル、ゲパベーン）が処方され、線維胸のより複雑な症例ではコルチコステロイド薬が処方されます。

エッセンシャルフォルテN	肝保護薬です。1日3回、食事と一緒に2カプセルずつ服用してください。服用期間は2～3ヶ月ですが、医師の判断によります。副作用として、消化器系障害、まれにアレルギー反応が現れることがあります。
プレドニゾロン	抗炎症作用、抗アレルギー作用、脱感作作用、免疫抑制作用を有するホルモン性グルココルチコイド薬です。投与量は個別に設定され、徐々に減量することで治療が完了します。長期使用により、視力障害、消化不良、睡眠障害、血栓症、血圧変動、神経系障害などの症状が現れることがあります。

理学療法治療

治療および予防目的で酸素を使用することは、酸素療法と呼ばれます。この方法は、組織の酸素不足を補うのに役立つため、線維胸症において特に重要です。

酸素療法を背景に、患者は血漿中の酸素含有量の増加、呼吸の改善、血液中の酸素ヘモグロビン濃度の上昇、組織内の酸化不足生成物の量の最小化による代謝性アシドーシスの減少を経験します。

酸素療法は線維胸の進行を止めることはできませんが、患者さんの生活の質を大幅に改善します。治療の結果、健康状態は著しく改善し、睡眠も正常化します。固定式と携帯型の両方の機器を使用して治療を行うことができ、状況を大幅に簡素化します。

酸素治療に加えて、患者は正しい呼吸法を習得することが推奨され、肺換気を改善するのに役立つ呼吸訓練が処方されます。

外科的治療

線維胸症により肺が圧迫されている患者は全員、胸膜切除術（胸膜剥離術）と呼ばれる外科手術で治療されます。この手術では、肺を解放し機能を回復させるために必要な胸膜の一部を切除します。

胸膜切除術では、壁側胸膜と臓側胸膜の一部を切除します。医師は側方アプローチを用いて、第5肋骨から第6肋骨を切除する組織切開を行います。胸膜の一部を鈍的剥離し、肺から切り離して摘出します。[ 8 ]

肺を完全にまっすぐにするために、外科医は肺剥皮術（線維性組織片の除去）を行います。胸腔内のドレーンは2本挿入され、ドレナージされます。

介入の結果、影響を受けた肺はまっすぐになり、呼吸器系は正常に機能し始めます。

肺切除後に線維胸郭が発症した場合、手術は不適切であるため行われません。このような状況では、息切れを軽減し、心血管系への負担を軽減するための対症療法が処方されます。

防止

線維胸の形成は多くの場合予防可能です。病理学的過程の進行を最小限に抑えるためには、以下の推奨事項に従う必要があります。

• 呼吸器疾患の診断と治療については速やかに医師に相談してください。
• 免疫システムを強化し、低体温を回避します。
• 悪い習慣、特に喫煙をやめる;
• タバコの煙を受動的に吸い込まないようにする。
• 呼吸器系への化学的損傷を避けるために、必要に応じて個人用保護具を使用してください。
• 体内の感染や炎症のプロセスを速やかに排除します。
• よく食べて、活動的なライフスタイルを送り、運動不足を避ける;
• 体系的に身体の予防的総合診断を受け、毎年肺の透視画像を撮影します。

予測

線維胸の発達を早期に阻止できれば、予後は良好と言えるでしょう。病状の合併症の可能性は、初期の病状の重症度、患者の年齢と全般的な健康状態、そして線維性突起の広がりの程度に応じて評価されます。

多くの場合、線維化現象は時間経過に比例することなく進行します。線維胸が進行する段階が進むほど、経過は重篤化し、予後は不良となります。

線維胸と診断された場合、必ず資格のある医師による治療が処方される必要があります。しかし、この状況には明確な治療基準はありません。多くの場合、疾患の発症と進行に先行して炎症プロセスが発生するため、抗炎症薬が処方されることがあります。コルチコステロイドは、自己免疫プロセスおよび呼吸器の急性中毒病変を有する患者の治療にのみ適応となります。

肺の剥離術を行えば、この疾患の良好な転帰について議論することができます。このような介入後、患者は実際に問題を「忘れ」、全く正常な生活を続けることができます。線維胸と診断された患者に対する非外科的治療を考慮すると、たとえ軽度の呼吸不全であっても、病状のさらなる進行のリスクがあります。最も予後不良なのは、肺切除後に病状が悪化した患者、または明らかに重度の呼吸不全を呈した患者です。