線維筋性異形成には、血管狭窄、閉塞、または動脈瘤形成につながる、動脈における非動脈硬化性かつ非炎症性の変化の異質なグループが含まれます。
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線維筋性異形成症の原因
線維筋性異形成症は、通常40~60歳の女性に発症します。原因は不明ですが、遺伝的素因が関与している可能性があり、喫煙が危険因子となる場合があります。線維筋性異形成症は、結合組織疾患(例:エーラス・ダンロス症候群IV型、中膜嚢胞性壊死、遺伝性腎炎、神経線維腫症)の患者に最も多く発症します。
内側異形成は最も一般的な病態です。コラーゲンを含む線維筋性線維の太い部分と細い部分が交互に現れ、内側膜に沿って存在する場合(内側異形成)と、外側膜に広範囲にコラーゲンが沈着する場合(内側周囲異形成)を特徴とします。線維筋性異形成は、腎動脈(60~75%)、頸動脈および頭蓋内動脈(25~30%)、腹腔内動脈(9%)、外腸骨動脈(5%)に影響を与える可能性があります。
線維筋性異形成症の症状
線維筋性異形成症は、病変の部位に関わらず、通常は無症状です。臨床症状が現れた場合は、病変の部位に応じて症状が異なります。
- 足の動脈が影響を受けると、足の不調、大腿血管の雑音、大腿脈拍の弱まりが起こります。
- 腎動脈疾患による二次性動脈性高血圧;
- 頸動脈が影響を受けると一過性脳虚血発作または脳卒中の症状が現れる。
- 頭蓋内動脈が損傷した場合の動脈瘤の症状。
- 腸間膜動脈に影響を及ぼす虚血性腸疾患の症状(まれ)。
線維筋性異形成症の治療
治療法は発生部位によって異なります。経皮的血管形成術、外科的バイパス手術、または動脈瘤摘出術などが考えられます。禁煙は重要です。動脈硬化の他の危険因子(高血圧、脂質異常症、糖尿病)をコントロールすることで、動脈狭窄の進行を予防できます。