先天性心疾患の症状

先天性心疾患の診断では、病歴、客観的検査、機能的検査および放射線学的検査のデータなど、すべてが重要です。

病歴

両親へのインタビューでは、子どもの静的機能の発達時期、すなわちベビーベッドに一人で座り始めた時期、歩き始めた時期などを明確にする必要があります。心不全や低酸素症といった心臓の欠陥は、倦怠感の増加、哺乳の「怠惰」、体重増加不良を伴うため、生後1年間の体重増加の程度を把握することも重要です。肺循環の過活動を伴う欠陥の場合、肺炎や気管支炎を発症することがよくあります。チアノーゼを伴う欠陥が疑われる場合は、発生時期（出生時または生後6ヶ月間）、チアノーゼの出現状況、およびその部位を明らかにする必要があります。チアノーゼを伴う欠陥は、必ず多血症を伴い、これは中枢神経系の障害（高体温、片麻痺、麻痺）につながります。臨床現場では、健康状態の悪化の兆候（息切れ、頻脈）を観察し、医師が幼児にマッサージを施す際に初めて先天性心疾患の疑いを表明する状況が考えられます。

臨床検査

体格。体格の変化は一部の先天異常でのみ観察されます。大動脈縮窄症は、肩甲帯の発達が優位な「アスリート」体格の形成を伴います。先天性心疾患の大半は、栄養不良（しばしばII～III度低栄養および/または低身長の発現）を特徴とします。爪の形状も体格の特徴に含めると、青色型先天異常で発現する「ドラムスティック状」や「時計じかけ」などの症状に注意する必要があります。

皮膚。蒼白性欠損は皮膚の蒼白を特徴とし、チアノーゼを伴う欠損は皮膚のびまん性チアノーゼと粘膜の可視性チアノーゼを特徴とし、主に肢端チアノーゼを伴います。指の末節骨が濃い「ラズベリー色」を呈することも、高肺高血圧症の特徴です。左から右への血流を伴う欠損は、いずれにせよ、このような着色は血中還元ヘモグロビン濃度の上昇（5 mmol/l以上）を示しています。

呼吸器系: 呼吸器系の変化は、多くの場合、肺血流の増加を反映しており、初期段階では呼吸困難の兆候として現れます。

心血管系。「心臓のこぶ」の存在とその位置（両側性または左側性）を視覚的に判断します。触診：収縮期または拡張期の振戦、検出された現象の局在、心尖拍動の位置と特徴、病的な心拍動の存在。打診では、相対的な心臓の鈍さの境界の変化を判断します。聴診雑音現象を聴診すると、以下の特徴が判断されます。

• 心拍周期のどの段階でノイズが現れるか。
• 持続時間、すなわち、収縮期のどの部分にノイズが占めているか、または拡張期のどの部分にノイズが聞こえるか（拡張前期、拡張中期、収縮前期）。
• 体位の変化による騒音の変動。
• ノイズ伝導性。

先天性心疾患では、血圧の変化（上昇と低下の両方）はほとんどみられません。大動脈縮窄症は、腕の血圧上昇と脚の血圧の著しい低下を特徴とします。しかし、このような変化は血管病変でも発生することがあります。例えば、非特異的大動脈炎では、左右の腕、左右の脚の血圧に著しい非対称性が伴います。重度の血液量減少（大動脈弁狭窄症）を伴う疾患では、血圧低下が起こることがあります。

消化器系。先天性心疾患の主な臨床合併症である心不全では、静脈うっ血により肝臓、そして時に脾臓が腫大します。肝臓の腫大は通常1.5～2cmを超えません。腸間膜および食道血管の静脈うっ血は、嘔吐の訴えとして現れることがあります。嘔吐は運動中に多く発生し、おそらく肝被膜の伸展に起因する腹痛を伴います。

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