先天性筋性斜頸。

様々な臨床的、病因的、病態的タイプの頸部変形は、頭位の異常（体の中心線からの逸脱）を主症状として、総称して「斜頸」（torticollis, sphzre obstipum）と呼ばれます。斜頸の症状、治療方針、予後は、疾患の原因、頭蓋骨の骨構造の障害の程度、筋肉、軟部組織、神経系の機能状態によって大きく左右されます。

先天性筋性斜頸は、胸鎖乳突筋の持続的な短縮で、頭部の傾斜と頸椎の可動域制限を伴い、重症の場合は頭蓋骨、脊椎、肩の変形を伴います。

疫学

先天性筋性斜頸は、筋骨格系の先天性疾患のうち、12.4%を占め、先天性股関節脱臼、内反足に次いで頻度が第3位です。

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原因 先天性斜頸

斜頸の原因と病態はまだ完全に解明されていません。先天性筋性斜頸の原因を説明するために、いくつかの説が提唱されています。

• 外傷性出産傷害;
• 虚血性筋壊死;
• 感染性筋炎;
• 子宮腔内で頭部が長時間傾いた状態になること。

多くの著者によって行われた先天性筋性斜頸の形態学的研究および臨床的特徴の研究では、列挙された理論のいずれにも優先順位を付けることはできません。

先天性筋性斜頸患者の 3 分の 1 に先天性発達異常 (先天性股関節脱臼、足、手、視覚器の発達異常など) があり、母親の半数以上に病的妊娠および出産時の合併症の履歴があることを考慮して、ST ザツェピンは、この病状を、先天性の発達不全、および出産時および産後の外傷の結果として生じた胸鎖乳突筋の短縮とみなすことを提唱しています。

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症状 先天性斜頸

斜頸の症状がいつ現れるかによって、初期と後期の 2 つの形態を区別するのが一般的です。

早期先天性筋性斜頸は患者のわずか 4.5 ～ 14 % にのみ検出されます。出生直後または生後数日で、胸鎖乳突筋の短縮、頭部の傾斜、顔面および頭蓋骨の非対称が検出されます。

大多数の患者に見られる後期型では、変形の臨床症状が徐々に増加します。生後2週目末または3週目初めに、筋肉の中央または中央下3分の1に密な肥厚が見られます。筋肉の肥厚と圧縮は進行し、4～6週で最大に達します。肥厚の大きさは、直径1cmから2～3cmまで変化します。場合によっては、筋肉が軽く移動可能な紡錘形になります。筋肉の圧縮部分の皮膚は変化せず、炎症の兆候もありません。肥厚の出現に伴い、頭の傾きや反対側への回転、頭の動きの制限が顕著になります（子供の頭を中央の位置に持とうとすると、不安になり泣き出します）。11～20％の患者では、筋肉の肥厚が減少するにつれて、線維性の変性が起こります。筋肉の伸張性と弾力性が低下し、反対側の筋肉よりも成長が遅れます。子供を正面から検査すると、首の非対称性が顕著であり、頭は変化した筋肉の方向に傾き、反対方向を向いており、顕著な形で前方に傾いています。

後方から観察すると、頸部の非対称性、頭部の傾斜と回旋、そして変化した筋肉側の肩甲帯と肩甲骨の上昇が顕著です。触診では、胸鎖乳突筋の片脚または全脚の緊張、筋菲薄化、筋密度の増加が明らかになります。緊張した筋肉の上の皮膚は「翼状」に盛り上がります。顔面、頭蓋骨、脊椎、肩甲帯の二次的な変形が生じ、悪化します。二次的な変形の重症度は、筋肉の短縮の程度と患者の年齢に直接依存します。斜頸が長期間続くと、頭蓋骨の重度の非対称性、いわゆる「頭蓋側弯症」が発生します。変化した筋肉側の頭蓋骨の半分は平坦化し、変化していない筋肉側の頭蓋骨の高さは、変化していない筋肉側の頭蓋骨の高さよりも低くなります。目と眉毛は、変化していない側よりも低く位置します。頭位を垂直に保とうとする試みは、肩甲帯の挙上、鎖骨の変形、短縮した筋の患側への頭部の側方変位を招きます。重症の場合、頸椎および上部胸椎に側弯症が発現し、短縮していない筋側に凸状になります。その後、腰椎に代償弓が形成されます。

両側胸鎖乳突筋の短縮を伴う先天性筋性斜頸は極めてまれです。この患者では、二次的な顔面変形は認められず、頭部運動の振幅の著しい制限と、矢状面における脊柱の弯曲が認められます。両側において、胸鎖乳突筋の脚は緊張し、短縮し、密集し、菲薄化しています。

先天性翼突筋障害を伴う斜頸

この形の斜頸は頸部のひだの不均一な配置により発症します。これは翼状斜頸のまれな形です。

斜頸の症状

この疾患の特徴的な臨床症状は、頭部側面から肩にかけてB字型の皮膚のひだが現れることと、首が短いことです。筋肉と脊椎の発達にも異常が見られます。

斜頸の治療

このタイプの斜頸の治療は、対三角形の皮弁を用いた皮膚のひだの形成手術によって行われ、美容上の良好な結果が得られます。

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第1頸椎の発達異常による斜頸

第 1 頸椎のまれな発達異常により、重度の進行性斜頸が発生する可能性があります。

斜頸の症状

このタイプの斜頸の主な症状は、頭部の傾斜と回転（程度の差はありますが）と、頭蓋骨と顔面の非対称性です。幼児期には、頭部は受動的に平均的な生理学的位置に調整できますが、年齢を重ねるにつれて変形が進行し、固定化して受動的に除去できなくなります。

斜頸の診断

胸鎖乳突筋は変化しませんが、頸部後面の筋肉の形成不全が認められることがあります。特徴的な神経症状としては、頭痛、めまい、錐体路不全の症状、後頭孔レベルでの脳圧迫現象などが挙げられます。

「口を通して」撮影した頸椎と上部の2つの椎骨のX線写真は、診断を明確にするのに役立ちます。

斜頸の治療

このタイプの斜頸の保存的治療は、睡眠中にシャンツカラーを使用して頭を反対側に傾けて固定し、反対側の首の筋肉をマッサージして電気刺激を与えるというものです。

進行性疾患の場合、上部頸椎の後方脊椎固定術が適応となります。重症例では、まずガロ装置を用いて変形矯正を行い、第二段階として、自家骨または同種骨移植を用いた3～4個の上部椎骨の後頭脊椎固定術を行います。

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フォーム

先天性楔形椎骨および半椎骨の斜頸は、通常、出生時に診断されます。

斜頸の症状

注目すべきは、頭の傾斜、顔面非対称、頸椎の可動域制限です。頭位異常を受動的に矯正しても、筋肉に変化は見られません。加齢とともに、弯曲は通常、重度に進行します。

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斜頸の治療

このタイプの斜頸の治療は保存的治療のみで、受動的な矯正とシャンツカラーによる頭部の垂直保持が行われます。

診断 先天性斜頸

斜頸の鑑別診断は、胸鎖乳突筋の形成不全、僧帽筋および肩甲骨を持ち上げる筋肉の発達異常、骨の形の斜頸、後天性斜頸（トリーゼル病、頸部の皮膚の広範囲の損傷、胸鎖乳突筋の炎症過程、頸椎の損傷および疾患、麻痺性斜頸、内耳および眼の疾患における代償性斜頸、特発性痙性斜頸を伴う）に基づいて行われます。

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処理 先天性斜頸

筋性斜頸の主な治療法は保存的治療です。斜頸の症状が認められた時点から、一貫した複合的な治療を行うことで、患者の74～82%において、患部の筋肉の形状と機能を回復させることができます。

胸鎖乳突筋の長さを矯正する運動は、胸鎖乳突筋の長さを回復させることを目的としています。運動を行う際は、激しい動きを避ける必要があります。追加の外傷は筋組織の病的変化を悪化させるからです。変化した筋肉を受動的に矯正するには、健康な首の半分を壁に、変化した首の半分を光の方に向けて、子供を寝かせます。

首のマッサージは、患部の筋肉への血流を改善し、過度に伸びた健康な筋肉の緊張を高めることを目的としています。マッサージと矯正エクササイズの後、得られた矯正効果を維持するために、柔らかいシャンツカラーで頭を押さえることをお勧めします。

斜頸の理学療法は、患部の筋肉への血流改善と瘢痕組織の吸収を目的として行われます。斜頸が発見された時点から、パラフィン包埋、ソルックス、UHFなどの温熱療法が処方されます。生後6～8週齢になると、ヨウ化カリウムとヒアルロニダーゼを用いた電気泳動法が処方されます。

斜頸の外科的治療

斜頸の外科的治療の適応：

• 生後2年間に治療が効かない斜頸。
• 外科的治療後の斜頸の再発。

現在、先天性斜頸を除去するために広く使用されている最も一般的な手法は、変化した筋肉の脚とその下部を開放的に交差させる手術（ミクリーチ・ザツェピン手術）です。

手術のテクニック。患者を仰向けに寝かせ、高さ7cmの高密度枕を肩の下に置き、頭を後ろに傾けて手術と反対側を向きます。短縮した筋肉の脚の投影部分で、鎖骨の1～2cm近位に皮膚を水平に切開します。軟部組織を層ごとに切開します。コッカープローブを筋肉の変形した脚の下に置き、その上で脚を1本ずつ交差させます。必要に応じて、頸部の浅筋膜の索、追加脚、後尖を切開します。浅筋膜は頸部の外側三角で切開します。傷口を縫合します。まれに、Zatsepin が推奨するように、下部を交差させることで変化した筋肉の拘縮を解消できない場合、上部の胸鎖乳突筋、より詳しくは Lange による乳様突起を交差させることで手術を補完します。

斜頸の術後治療

術後の主な課題は、達成された頭頸部の過矯正を維持し、瘢痕の発達を防ぎ、健側頸部の過伸展した筋肉の緊張を回復させることです。そして、正しい頭位の定型を確立します。

斜頸の再発を防ぎ、自律神経系血管障害を予防するためには、術後の機能的な患者管理が必要です。術後2～3日間は、シャンツタイプの柔らかい包帯で過矯正位で頭部を固定します。術後2～3日目には、健側の筋肉に向かって頭部を最大限に傾けた状態で胸頸部ギプスを装着します。術後4～5日目には、変化のない筋肉に向かって頭部を傾ける角度を増やすための運動療法が処方されます。運動中に達成された頭部の傾きの増加は、患側の包帯の端の下にパッドを置くことで固定されます。

12～14日目には、術後瘢痕部にヒアルロニダーゼを用いた電気泳動法が処方されます。ギプス固定期間は、変形の重症度と患者の年齢によって異なりますが、平均4～6週間です。その後、ギプスをシャントカラー（非対称パターン）に交換し、マッサージ（患側はリラックス、健側はトーニング）、患部筋肉への温熱療法、運動療法など、斜頸の保存的治療が行われます。瘢痕の形成を防ぐため、理学療法（ヨウ化カリウム、ヒアルロニダーゼを用いた電気泳動法）が推奨されます。泥療法とパラフィン塗布が適応となります。この段階での治療目標は、頭部運動の振幅を増やし、筋緊張を回復させ、新しい運動能力を開発することです。

斜頸は、生後1年間は2ヶ月に1回、2年間は4ヶ月に1回の経過観察が必要です。生後1年間に外科的治療を受けた後は、3ヶ月に1回の検査が行われます。斜頸の保存的治療と外科的治療が完了した後、患児は骨の成長が完了するまで経過観察を受けます。