中頸部嚢胞

小児の先天性発育異常は非常にまれで、胚発生の病理の範疇に含まれる良性腫瘍、嚢胞であり、統計によると顎顔面領域の腫瘍（MFR）の5%以下を占めますが、無症状で診断が難しい非常に深刻な疾患です。頸部の正中嚢胞は、妊娠3週目から5週目までの胚発生の早い段階で形成される可能性があり、臨床的にはどの年齢でも発症しますが、最も頻繁に現れるのは急速な成長期または体内のホルモン変化の時期です。医療現場では、正中嚢胞は甲状舌嚢胞と呼ばれることがよくあります。これは、その病因と発育の病因的特異性によるものです。

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正中頸嚢胞の原因

正中嚢胞の病因は依然として科学的議論の対象となっていますが、これは明らかに、このような先天異常が非常にまれであるという事実によるものです。統計的に、正中嚢胞は頸部腫瘍の総数の2～3%に過ぎないため、腫瘍を完全に研究し、複数の臨床観察によってその病因を確認することは不可能です。甲状舌筋良性腫瘍は、顎顔面領域の形成における胚発生基盤の病理、すなわち鰓器の異常であると考えられています。

1. 一部の医師は、頸部正中嚢胞の原因は未治癒にあると主張するバージョンを支持している。

やがて甲状舌管（こうちちちゅうしつちかん）は、甲状舌管または甲状腺管と呼ばれるようになります。この理論は、19世紀に著名なドイツの医師、解剖学者、そして胚発生学の専門家であったヴィルヘルム・ヒスによって提唱されました。彼の名は、甲状腺の胚と口腔を結ぶ特定の管に付けられました。この管は子宮内発育の最終期に縮小します。ヒス管または甲状舌管は、嚢胞や正中甲状舌瘻の形成源となることがあります。

2. 頸部正中嚢胞の原因については、別の説も検討に値する。19世紀末、著名な外科医ヴェングロフスキーは、甲状舌管腫瘍の発生原因について独自の説を提唱した。それによれば、腫瘍は口腔上皮細胞から形成され、甲状舌管が索状に置換されるという。

明らかに、これら 2 つの仮説はさらなる研究と臨床的確認を必要としており、正中頸嚢胞の原因はすぐに明らかになるだろう。

しかし、ヒスの最初の変異体は統計的な意味でより信頼性が高く、診断された症例の55％以上で正中嚢胞と舌骨および舌盲孔（舌の盲孔）が密接につながっており、これは甲状腺舌管（甲状腺原基）の地形と完全に一致しています。

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正中頸嚢胞の症状

先天性頸部欠損の臨床症状は、ほとんどの場合、発育初期には顕在化しません。生後数ヶ月で肉眼で正中頸嚢胞の症状が明らかになる症例は非常に稀です。嚢胞は5歳から14～15歳、あるいはそれ以上の年齢で発症するケースの方がはるかに多く見られます。ほとんどすべての良性頸部腫瘍の特徴は、無症状の経過をたどることであり、これは長年続く可能性があります。潜伏期の正中嚢胞は、痛みを伴わず、周囲の組織の機能不全を引き起こすこともありません。その発達は、急性炎症性疾患や、思春期などのホルモンバランスの変化によって引き起こされることがあります。嚢胞は、たとえ症状が現れても、非常にゆっくりと成長します。触診では、首の正中線上に丸い弾性構造として現れ、腫瘍は皮膚と癒着しておらず、嚥下時に舌骨や周囲の組織とともに上方に移動することがあります。嚢胞が感染し、炎症を起こし、食事の妨げになると、患者からの客観的な訴えが始まります。腫瘍は外側に開き、稀に口腔内に開き、膿性の滲出液を放出しますが、瘻孔は自然に治癒することはなく、炎症性分泌液の流出のための恒久的な経路として残ります。滲出液の放出は嚢胞のサイズを縮小するのに役立ちますが、嚢胞の吸収には寄与しません。さらに、腫瘍が適切な時期に診断および切除されない場合、深刻な食物の嚥下障害、言語障害、そしてまれに悪性腫瘍、つまり悪性プロセスへの発展を引き起こす可能性があります。

小児の正中頸嚢胞

統計によると、小児の首に中央嚢胞ができることは極めて稀で、新生児 3,000 ～ 3,500 人につき 1 例に過ぎないという事実にもかかわらず、この疾患は鑑別診断と避けられない外科的治療を必要とする深刻な先天性疾患の 1 つとなっています。

小児の中央嚢胞の症状は、生後数年間に現れることは稀で、腫瘍は4歳から7～8歳までの急成長期、およびその後の思春期に診断されることが多いです。

正中嚢胞の原因は、甲状舌管の不完全な癒合と舌骨との密接な関係によるものと考えられます。

通常、発育初期には、小児の頸部における正中嚢胞は、ランダム検診において、注意深い医師がリンパ節と頸部を注意深く触診した際に診断されます。触診は痛みを伴わず、嚢胞は小さく、密集した、はっきりとした丸い構造として触知されます。

甲状舌嚢胞の兆候をより明確に示す臨床像は、体内の炎症性感染過程を伴う場合があり、嚢胞は大きくなり、化膿することがあります。このような発達は、頸部中央部の腫脹、微熱、この部位の一時的な痛み、食物の嚥下困難、液体状の硬さ、嗄声といった目に見える症状として現れます。

化膿性嚢胞は、特に破裂して膿瘍内容物を排出する場合、臨床的には膿瘍と非常に類似しています。しかし、典型的な膿瘍とは異なり、正中嚢胞は吸収・治癒しません。いずれにせよ、この腫瘍は、同様の症状を示すアテローム、性器下嚢胞、類皮腫、リンパ節炎などと区別するために、慎重な鑑別診断が必要です。

小児の甲状舌嚢胞は、成人の嚢胞と同様に外科的に治療されます。嚢胞摘出術は局所麻酔下で行われ、腫瘍の被膜と内容物が完全に除去されます。舌骨の一部を切除することも可能です。嚢胞が化膿した場合は、まず排膿を行い、炎症症状を除去し、寛解状態になった後に手術を行います。小児の中央嚢胞の外科的治療は5歳から適応となりますが、病的な形成が呼吸や摂食に支障をきたしている場合や、嚢胞の大きさが3～5cmを超える場合は、より早期に手術を行うこともあります。

成人の中央頸嚢胞

成人患者では、頸部の先天性疾患の中で側方嚢胞が最も多く診断されますが、甲状舌筋腫瘍も悪性化のリスクという点で一定の脅威となります。嚢胞突起の変形や悪性化の割合は非常に低いですが、時期尚早な診断と治療は頸部蜂窩織炎や、さらには癌を発症するリスクを伴います。

成人の正中頸嚢胞は、臨床症状を呈することなく長期間発症し、その潜伏状態は数十年続くことがあります。外傷、打撲、耳鼻咽喉科の炎症といった外傷性因子が嚢胞の増大を引き起こします。嚢胞は炎症性滲出液（多くの場合膿）の蓄積により大きくなります。最初に顕著な臨床症状は頸部正中部の腫れで、その後、痛みが現れ、飲食物の嚥下困難が起こります。まれに、声質の変化、息切れ、発音障害などが現れることもあります。正中頸嚢胞の深刻な合併症は、気管の圧迫と腫瘍細胞の非定型悪性腫瘍への変性です。

甲状舌嚢胞は、手術や穿刺のみで治療されます。保存的治療は効果がなく、進行を遅らせ、様々な増悪を引き起こす可能性があります。嚢胞摘出手術が早ければ早いほど、回復も早くなります。成人患者における正中嚢胞の治療予後は、腫瘍が早期に発見され、根治的に切除されれば、一般的に良好です。

頸部正中嚢胞の診断

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正中嚢胞はどのように診断されますか?

甲状舌筋の先天異常は、75～80%において明らかな臨床症状を伴わずに発症します。頸部正中嚢胞の診断は、まず耳鼻咽喉科やリンパ節の検査を目的としますが、その場合、腫瘍は注意深い触診によって偶然に診断されることもあります。

主要な観察とデータは、次の方法で確認されます。

• 首、リンパ節の超音波検査。
• X線。
• 瘻孔造影検査（プローブ検査および造影剤の使用）。
• 指示通りコンピューター断層撮影。
• 穿刺。

正中頸嚢胞は、顎顔面領域の多くの疾患の症状が類似しているため、診断が非常に困難です。そのため、医師には理論的な知識だけでなく、豊富な実務経験が求められます。治療法の選択は、診断の正確さに左右されます。

正中嚢胞は、耳下腺領域および頸部の次のような疾患と区別する必要があります。

• 先天性頸部皮様嚢胞。
• アテローム。
• リンパ節炎。
• アデノフレグモン。
• 舌甲介腫。

正中頸嚢胞の治療

先天性頸部嚢胞性腫瘍の治療は、現在、手術のみで行われています。正中嚢胞も、大きさや状態に関わらず嚢胞摘出術の対象となります。膿を伴う炎症性嚢胞は、まず対症療法を行い、膿性滲出液を排出します。急性期が中和された後、成人患者は手術を受けます。小児の頸部正中嚢胞の外科的治療は、年齢が上がり、手術を適切に受けられるようになるまで、数年間延期することができます。ただし、嚢胞が増大せず、顎顔面領域全体の機能に支障をきたさない場合にのみ可能です。

寛解期にある正中嚢胞は、舌骨の上または下の位置にかかわらず、根治切除の対象となります。嚢胞摘出術は、局所麻酔下で層状に組織を剥離し、腫瘍自体と舌骨本体または一部を切除することにより行われます。甲状舌嚢胞は瘻孔を併存していることが多く、瘻孔も切除されます。瘻孔は、瘻孔経路を視覚的に確認するために事前に造影剤を充填した上で切除されます。頸部正中嚢胞の治療が複雑なのは、喉頭、咽頭、大血管といった重要な臓器に近接しているためです。手術中には瘻孔の枝が視認できないことも、治療を困難にする要因となります。嚢胞の構造的要素を完全に除去できないと再発を引き起こし、3～4ヶ月後に再手術が必要となる場合があります。そのため、腫瘍の予備検査、特に造影剤を用いた瘻孔造影検査（瘻孔経路の可能性がある箇所をすべて確認するため）が非常に重要です。

すべての診断手順が実施され、手術が正確かつ精密であれば、回復は非常に早くなります。さらに、このような手術は「小手術」に分類され、予後はほぼ100%良好です。

正中頸嚢胞の除去

頸部正中嚢胞は切除の対象となります。これは標準的な方法と考えられており、保存的治療や穿刺といった選択肢はありません。頸部正中嚢胞の切除は、嚢胞と腫瘍の内容物を根治的に切除する外科手術によって行われます。手術は、3歳以上の成人および小児を含むすべての患者に適応となります。まれに、乳児に嚢胞摘出術が行われることがあります。乳児の場合、嚢胞が大きく気管を圧迫することによる生命の危険、広範囲にわたる化膿性炎症、そして小児の全身中毒のリスクなど、特定の適応があります。

吸収療法よりも除去療法が優先される理由は、嚢胞形成の原因と関連しています。嚢胞形成はすべて胚発生の先天異常であると考えられるため、鰓器の縮小障害の影響を排除する唯一の方法は手術です。

甲状舌嚢胞の摘出は、気管内麻酔または静脈麻酔下で行われます。嚢胞のあらゆる部分、瘻孔、瘻管、そして舌骨の特定の領域を慎重に切除することで、ほぼ100%の再発のない回復が保証されます。側方嚢胞の摘出とは異なり、正中腫瘍の嚢胞摘出は外傷が少なく、予後も良好です。

正中頸嚢胞の手術

正中頸嚢胞の手術はどのように行われますか？

1. 徹底的な検査の後、患者は麻酔処置（通常は局所麻酔）を受けます。
2. 麻酔を投与した後、嚢胞が存在する部位を層ごとに切開します。切開は自然な襞に沿って行われるため、術後の傷跡はほとんど目立ちません。
3. 嚢胞の壁と被膜を核出し、腫瘍の内容物をその粘稠度に応じて排出または洗浄します。
4. 付随する瘻孔が検出された場合は、瘻孔索がこの領域に位置するため、舌骨の一部も切除します。
5. 瘻孔は嚢胞と同時に除去され、最初にメチレンブルーを使用して視覚化されます。
6. 手術創は、きちんとした美容縫合糸で縫合されます。

最新の外科技術、方法、機器により、正中嚢胞の摘出は可能な限り安全かつ低侵襲で行うことができます。縫合は創面の内側から行うため、良好な美容効果が得られ、術後6ヶ月で患者の外側の傷跡や首の傷跡はほとんど残りません。

正中嚢胞の手術時間は、平均30分から、重篤で複雑な症例では1時間半程度です。手術の複雑さと範囲は、腫瘍の大きさや内容物によって異なります。化膿性の正中嚢胞は、排液と術後の注意深い再手術が必要となるため、切除に時間がかかります。嚢胞や瘻孔の一部が完全に切除されていない場合、再発する可能性があるため、手術の良好な結果は医師の注意深さに左右されます。しかし、再発は深刻な合併症とはみなされず、原則として初回手術から2～4ヶ月後に再手術が適応となり、100%成功率で終了します。回復期間は1週間以内で、その後は通常の生活に戻り、家事や仕事など、必要なすべての機能を遂行できます。切開部位の腫れは1ヶ月ほど続く可能性がありますが、医師の指示に従えば跡形もなく消えます。完全な回復は、全身の健康状態と再生能力に依存します。

正中頸嚢胞の予防

残念ながら、正中嚢胞の発生を予防できるとは言えません。予防策が講じられない理由は様々ですが、主なものは先天的な病因です。出生前の発達異常は一般的に予測が難しいと考えられており、遺伝学者がこの問題に取り組んでいます。一部の科学者は、顎顔面領域の先天性腫瘍（MFR）の遺伝に関する見解を提唱していますが、この情報は議論の余地があり、統計的に確認されていません。頸部正中嚢胞の予防は、原則としてあらゆる疾患に当てはまる標準的な推奨事項から構成されます。

• 薬局の検査は体系的かつ定期的に行う必要があります。
• すべての子供は生まれた瞬間から検査を受けるべきです。
• 腫瘍形成の早期発見は、腫瘍の進行を止め、外科的介入を計画するための適切な措置を講じるのに役立ちます。
• 正中嚢胞を早期に診断することで、頸部の大きな炎症性腫瘍を除去する際に必要な広範囲の手術を回避することができます。
• 自己検査は、嚢胞の早期発見にも役立ちます。いわゆる「誤報」であっても、化膿して発達した嚢胞を遅れて発見するよりははるかに良い結果をもたらします。
• 甲状舌嚢胞は悪性化しやすい傾向があります。悪性化のリスクは低いものの、その割合は低いため、6ヶ月に1回、耳鼻咽喉科医や歯科医の診察を受けることをお勧めします。
• 場合によっては、頸部は複雑で脆弱な部位であるため、頸部の外傷が正中嚢胞の肥大と化膿を引き起こすことがあります。そのため、頸部の外傷、打撲、打撲を防ぐことは、潜在性腫瘍の発生や炎症のリスクを軽減するのに役立ちます。

正中頸嚢胞の予後

頸端の正中嚢胞摘出手術はほぼ100%成功しています。もちろん、この解剖学的領域への外科的介入は完全に安全とは言えませんが、最新の機器、最新技術の活用、医療経験、そして耳鼻咽喉科の進歩により、良好な治療成績が得られると確信しています。

頸部正中嚢胞の予後は通常良好です。腫瘍が臨床的に発現しているにもかかわらず治療が行われていない場合、腫瘍の悪性化のリスクは稀です。放置されたプロセス、付随する炎症、嚢胞の感染は、腫瘍細胞の悪性化につながる可能性があります。この問題に関する確固たる統計データはありませんが、一部の情報によると、正中嚢胞が癌に進行することは極めて稀で、1,500件の診断例のうちわずか1件程度と考えられています。甲状舌嚢胞が最も危険なのは乳児期で、特に大きく成長して呼吸器を圧迫する場合です。

頸部正中嚢胞は先天異常であり、現在では手術が成功しており、治療上の困難は見られません。唯一の「欠点」は、病因と病態が完全に解明されていないことです。しかし、研究は止まることなく、現在も多くの遺伝学者や医師が臨床的に信頼できる情報を蓄積し、先天性腫瘍の根本原因の解明、ひいてはより高度な治療法の開発に向けたコンセンサス形成を目指しています。