先天性後弯症

先天性後弯症の特殊性から、このタイプの脊椎変形は別途検討する必要があります。伝統的に、先天性後弯症のグループには、単一面矢状方向変形、いわゆる「純粋」（英語では「rige」）後弯症だけでなく、後弯症の要素が先行する後側弯症も含まれていました。同時に、ほぼすべての研究者が、純粋後弯症と混合型後弯症の経過には大きな違いがあることを指摘し、側弯症の要素の存在は欠陥補償の要素であり、椎骨と脊柱の衝突や脊髄症の発症から身体を「救う」ものであると考えています。「純粋」先天性後弯症の観察例は、ほとんどまれで、ほとんど散発的な研究でのみ30例を超えています。

現在、先天性脊柱後弯症のRB Winter (1973) による分類は「基本的な分類」とみなされており、問題となっている問題に関する出版物は必ずこの分類を参照する必要があります。以前の分類体系は現在、独立して使用されていません。RB Winter は、先天性脊柱後弯症を3つのタイプに分類しました。椎体形成異常を伴うI型脊柱後弯症、椎体分節異常を伴うII型脊柱後弯症、そして複数の異常が混在するIII型脊柱後弯症です。

同じ1973年に、Ya. L. Tsivyanも、先天性脊柱後弯症を3種類特定しました。楔形（完全または過剰）椎骨を伴う脊柱後弯症、椎体形成不全を伴う脊柱後弯症、椎体の癒合を伴う脊柱後弯症です。

ノボシビルスク脊椎病理センターの経験に基づく先天性脊柱後弯症の最も詳細な図式は、MVミハイロフスキー（1995）によって示されています。しかし、著者は「純粋な」先天性脊柱後弯症というよりも、脊柱後弯症の要素を伴う先天性脊柱変形を解析しています。そのため、この分類群には、著者が対象とする変形の最大75%を占める脊柱後弯症が含まれています。

脊柱後弯を伴う先天性脊柱変形の分類。

分類機能	評価パラメータ
I. 変形が発生した原因となった異常の種類	後方（後外側）椎骨（半椎骨） 椎体欠損（失調症） ミクロスポン・ディリア; 椎体の固結（部分的または完全） 複数の異常。 混合異常。
II. 変形の種類	脊柱後弯症; 脊柱後側弯症。
III. 変形ピークの局在	頸胸部; 上部胸椎; 胸の真ん中; 下胸椎; 胸腰椎; 腰椎。
IV. 後弯変形の程度（変形の程度）	1 度 - 最大 20°; II st. - 最大 55°; III st. - 最大 90 インチ; IVst. - 90°以上
V. 進行性変形の種類	ゆっくり進行する（年間最大7°）。 急速に進行する（年間7°以上）。
VI. 変形の初期検出年齢	乳児の脊柱後弯症; 幼児の脊柱後弯症 青年および若い男性における脊柱後弯症 成人における脊柱後弯症。
VII. 脊柱管の内容物の関与の有無	神経欠損を伴う脊柱後弯症。 神経学的欠損を伴わない脊柱後弯症
VIII. 脊柱管の関連異常	離開空洞症; 複空洞症; 類皮嚢胞; 神経腸嚢胞; 皮膚洞; 線維性狭窄; 異常な脊髄根
IX. 椎体外局在の関連異常	心肺系の異常; 胸部および腹壁の異常; 尿路の異常; 四肢異常
X. 脊椎の二次的変性変化	なし それらは次の形式で表示されます。 骨軟骨症; 脊椎症; 脊椎関節症。

本研究では、米国ミネソタ州ツインシティーズ・スパインセンター、ロシア連邦サンクトペテルブルクの国立小児医学アカデミー・肺気腫研究所など、世界中の複数の医療機関の経験を統合し、純粋先天性脊柱後弯症の患者総数は80名を超えました。これにより、RBウィンターの解剖学的および放射線学的分類を詳細に記述することができました。本研究では、放射線学的データだけでなく、磁気共鳴画像法をはじめとする最新の放射線診断法の結果も考慮に入れました。この形態においても、提示された分類が完全であるとは言い切れないことは承知しています。RBウィンターは、変形の自然経過における椎体の「自然癒合」、すなわち椎体の癒合について記述しました。椎体は当初、レントゲン写真上で分節化して観察されていました。当院の経験では、自然癒合症例のMRI検査において、初回診察時に既に椎間板形成不全（髄核の消失）が認められました。形成不全椎間板の成長過程において、一部の症例では脊椎の分節性不安定性を伴う二次的な変性が進行し、他の症例では真の骨閉塞が認められました。

純粋先天性脊柱後弯症の修正分類

後弯症の種類	変形のバリエーション
タイプ I - 椎体の異常な形成によって引き起こされる先天性脊柱後弯症。 タイプII -椎体の分節の違反によって引き起こされる先天性脊柱後弯症 タイプIII - 混合型 または未分化型 発達障害によって引き起こされる先天性脊柱後弯症	A- 身体の無形成症、 B - 体の形成不全、保存された体の部分が通常のサイズの半分未満である、 C - 体形成不全、保存された体の部分は通常の大きさの半分以上です。 A - X 線および MRI データによって確認された椎体の真の癒合。 B - 椎間板形成不全: MRI データによれば椎間板画像は維持されているものの、椎体の融合の放射線学的兆候が存在する; 髄核は形成不全である; C - 椎間板低形成：レントゲン写真では椎間板は保存されているが、高さが低下している。MRI では椎間板に髄核が欠けている。

この表には、さまざまな種類の先天性脊柱後弯症における脊柱管の特徴と、それらの二次的な神経学的合併症（脊髄症）の頻度に関するデータが記載されています。

純粋先天性脊柱後弯症における矢状方向脊柱管狭窄症と神経疾患の発生率

後弯症の種類	脊柱管狭窄の平均（％）	神経疾患の頻度（％）
1種類:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
タイプII	10	-
タイプIII	25	36

タイプIの脊柱後弯症における欠損の重症度と脊髄症の頻度の関係は予測可能であったとすれば、タイプIIの脊柱後弯症に神経疾患が認められなかったことは、特にこの群にはグレードIVの変形を有する患者も含まれていたことを考えると、予想外であった。これは、先天性脊柱後弯症の神経学的合併症の発現において、脊柱後弯症の変形の程度が主要な役割を果たすという見解を否定するものである。

研究データによれば、脊柱管狭窄症がその発症に大きな役割を果たしていることが示されています。

また、先天性脊柱後弯症患者の約 20% にさまざまなタイプの脊髄異形成が認められ、症例のほぼ半数では経過が無症状であったことにも注目すべきです。

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