下顎癌

歯槽突起粘膜癌では、主に下顎が二次的に侵されます。一部の研究者によれば歯胚から発生する下顎原発癌は極めてまれです。このような診断を確定する際には、検査により他の部位の上皮性腫瘍の下顎への転移が明らかになることがよくあります。二次性腫瘍の治療は、口腔粘膜癌の他の部位の場合と同様です。

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非上皮起源の下顎癌

顎の悪性腫瘍の中でも、下顎の非上皮性癌は特別な位置を占めています。その発生源は、骨、結合組織、骨髄、歯胚組織、顎骨周囲の軟部組織などです。そのため、非上皮性腫瘍の組織学的形態は多様化しており、この病理の希少性から、医師は顎の非上皮性腫瘍の臨床症状や様々な治療法の可能性について十分な知識を持っていません。

国際腫瘍組織分類では、下顎がんを組織学的タイプに応じて分類し、すべての腫瘍を骨、軟部組織、単一遺伝子の 3 つのグループに分けます。

下顎の骨がん。

1. 骨形成腫瘍。
   1. 骨肉腫。
   2. 骨傍肉腫。
2. 軟骨形成腫瘍。
   1. 軟骨肉腫。
3. 骨髄腫瘍。
   1. 網状肉腫。
   2. 形質細胞腫。
   3. リンパ肉腫。
4. 下顎の血管癌。
   1. 血管周皮腫。
   2. 血管肉腫。
5. 結合組織腫瘍。
   1. 悪性線維性組織球腫。
   2. 線維肉腫。
   3. 未分化肉腫。
6. 神経性肉腫。
7. 分類不能肉腫。

下顎の軟部組織がん。

1. 平滑筋肉腫。
2. 横紋筋肉腫。
3. 滑膜肉腫。

下顎の歯原性癌。

1. 悪性エナメル上皮腫。
2. 粘液肉腫。
3. 歯肉芽腫。
4. 歯肉芽腫。

最も一般的な腫瘍は、骨肉腫、軟骨肉腫、悪性線維性組織球腫（近年、多形細胞肉腫および線維肉腫のグループから分離）、横紋筋肉腫、平滑筋肉腫です。その他の腫瘍は極めてまれです。

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骨肉腫

骨肉腫は、顎の非上皮性腫瘍全体の22%を占めます。これは下顎がんの中で最も悪性度の高いがんの一つです。上顎に限局する場合、91%は歯槽突起（歯槽骨の前方外側部分）から発生します。

症状

最初の症状は、患骨の変形で、触診時に中等度の痛みを伴います。痛みが現れる前に、眼窩下神経またはオトガイ神経の出口部に知覚異常が現れることがあります。広範囲にわたる血管パターンの形で皮膚に変化が認められます。骨肉腫における皮膚および粘膜の充血は、この腫瘍の特徴ではなく、小児にのみ発生します。

診断

放射線学的には、骨肉腫は骨芽細胞性、骨溶解性、混合性の3つのタイプに区別されます。下顎に発生した場合、骨肉腫は主に後者のタイプです。骨肉腫は、小～中規模の局所的破壊を特徴とし、骨の希薄化を背景に、破壊巣と圧密巣が交互に出現することがあります。

下顎がんの半数以上では、皮質板の破壊、針状または線状の骨膜症（骨針の存在）の形での骨膜反応が伴い、腫瘍が周囲の軟部組織に侵入していることを示します。

骨外腫瘍成分には高密度封入体が含まれています。溶骨性変異では、下顎の病的骨折が生じる可能性があります。同時に、骨肉腫と軟骨肉腫の鑑別診断が必ずしも可能とは限りません。

現在、CTは顔面骨腫瘍の放射線診断において広く利用されており、多くの追加情報を提供しています。臨床徴候の一つは遠隔臓器への転移ですが、所属リンパ節への転移はまれです。治療計画を決定する前に、生検と組織学的検査を行う必要があります。局所再発率は非常に高いため、予備診断は臨床データと放射線学的データに基づく形態学的検査によって補完されます。

処理

主な治療法は手術です。骨肉腫の場合、手術は単独または併用で行われます。手術の範囲と腫瘍の根治的切除の可能性は、腫瘍の局在、臨床経過、有病率、そして腫瘍の成長方向によって大きく左右されます。

四肢骨肉腫は薬物治療に対して高い感受性があり、非補助化学療法または補助化学療法との併用治療により生存率が向上することを考慮すると、エピルビシン製剤の使用が推奨されます。

軟骨肉腫

顎の悪性非上皮性腫瘍のうち、この下顎がんは症例の 2.1 ～ 5% に発生します。

症状

腫瘍の進行は骨肉腫よりも潜伏的ですが、ゆっくり進行する腫瘍とともに、急速に増殖する腫瘍も見られます。

臨床的には、軟骨肉腫は末梢型と中枢型の2つの形態に区別されます。末梢型は下顎の前部に発生し、急速に増殖し、再発しやすいです。臨床的には、下顎がんは鮮やかな赤色の粘膜で覆われた結節として現れます。歯で損傷すると、通常は潰瘍を形成します。中枢型は初期には無症状ですが、軽度の痛みが認められる場合もあります。腫瘍がさらに成長すると、顎の変形が生じます。軟骨肉腫の再発は48%、遠隔転移は16%で発生します。

診断

軟骨肉腫は、緻密な封入体の存在を特徴としており、X線写真では、腫瘍の骨内成分と軟部組織の両方において、石灰質封入体のランダムな集積、塊状の石灰化が認められます。この特徴により、X線画像に基づく正確な診断が可能になります。しかし、最終的な診断は形態学的検査に基づいて行われるため、治療方針を決定する前に腫瘍生検が必要となります。

組織学的には、下顎癌は緩徐に増殖し、高分化軟骨細胞が多量の間質によって互いに隔てられていることが確認されます。軟骨肉腫細胞は主に無糸分裂によって増殖するため、有糸分裂が欠如または稀であることは必ずしも良性腫瘍を意味するわけではありません。増殖が速く分化の低い軟骨肉腫は細胞数が非常に多く、転移しやすい軟骨肉腫は血管が豊富に分布しています。

処理

治療は外科手術です。この下顎がんは、薬物療法や放射線療法にはほとんど反応せず、緩和目的でのみ使用されます。

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悪性線維性組織球腫

この型は、多形細胞肉腫および線維肉腫のグループから最近になって分離されたため、文献データは極めて限られています。一方、悪性非上皮性腫瘍の中では、発生頻度は第3位（9%）です。

症状

臨床的には、下顎がんは線維肉腫とほとんど変わらず、顎の末梢部に発生する結節性腫瘍です。腫瘍上部の粘膜は赤紫色を呈し、外傷により潰瘍を形成します。このタイプの肉腫は再発しやすい傾向があります。悪性線維性組織球腫の再発は69%の症例で発生します。しかし、局所転移はまれで、14%の症例に発生し、遠隔転移は9%の症例に発生します。

診断

悪性線維性組織球腫の放射線画像では、明らかな境界のない骨組織の破壊的変化と溶解が顕著に見られます。

このタイプの腫瘍の最終診断は、組織学的検査データに基づいて行われます。しかし、場合によっては、組織学的所見の解釈に困難を伴うことがあります。

処理

この下顎癌は外科的に治療されます。腫瘍の再発性を考慮すると、手術の範囲は広範囲に及ぶ必要があります。近年、この腫瘍に対する薬物療法において有望な結果が得られています。

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ユーイング肉腫

顎の骨ではほとんど見られません。

症状

下顎がんは、腫瘍のある部位に鈍痛、焼けつくような感覚、熱感などの症状が現れることから始まります。その後すぐに、歯がぐらぐらしたり、腫れたり、体温が上昇したりします。

診断

腫瘍のX線画像は非特異的であり、硬化の要素を伴う様々な形態の骨組織破壊を特徴とします。腫瘍が皮質層および骨膜に転移すると、後者の反応は針状または球状の骨膜として現れます。組織学的には、ユーイング肉腫は細胞に富む未分化組織です。細胞は円形で、わずかに楕円形で、均一な大きさで、大きな濃色核を有しています。細胞は密集して均一に、時には層状に存在し、低分化癌に類似することがあります。

処理

ユーイング肉腫は、他の骨髄腫瘍（網状肉腫、形質細胞腫、リンパ肉腫）と同様に、放射線療法および薬物療法に非常に感受性が高い。MAクロポトフ氏によると、ユーイング肉腫の症例5例中、全例で化学放射線療法により腫瘍の完全な退縮が得られたのに対し、他の組織学的形態の腫瘍では、このような効果は散発的な観察例にしか認められなかった。

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網状肉腫

臨床的および放射線学的には、網状肉腫はユーイング肉腫とほとんど違いがなく、骨髄腫瘍のグループに属し、組織学的には細胞の大きさが大きく、網状線維の繊細なネットワークが存在する点で異なります。骨髄肉腫における所属リンパ節への損傷頻度は29%です。

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