WPW（ウォルフ・パーキンソン・ホワイト）症候群。

WPW (ウォルフ・パーキンソン・ホワイト) 症候群は、インパルスが伝導される追加の経路の存在を特徴とする症状です。

心臓に異常がなく、正常に機能している場合、心室と心房は交互に収縮します。心臓は洞結節から来る刺激によって収縮します。ペースメーカーとも呼ばれる洞結節は、刺激の主な発生器であり、そのため心臓の伝導系における役割が支配的です。洞結節で発生した刺激は心房に到達し、心房を収縮させ、次に心室と心房の間に位置する房室結節 (AV) へと進みます。これは、刺激が心室に到達できる唯一の経路です。この AV 結節では、血液が心房から心室に完全に移動するまでに時間を要するため、数分の 1 秒ほど刺激に遅延が生じます。その後、刺激はヒス束の方向に進み、心室が収縮します。

WPW症候群の場合、房室結節を通過せずに心室に興奮が到達する別の経路があり、後者を迂回します。そのため、このバイパス経路は、適切な正常な伝導経路を辿る経路と比較して、興奮がバイパス経路を介した伝導をある程度速くすることに寄与します。このような現象は、この心臓症候群の患者の状態に何ら影響を与えず、実質的に知覚できない場合もあります。多くの場合、心電図に表示される心臓活動指標でのみ検出可能です。

WPW 症候群に加えて、CLC という現象もあることに別途注意する必要があります。CLC は本質的には WPW 症候群とほぼ同一ですが、唯一の例外は ECG で特徴的な変化が観察されないことです。

まとめると、WPW症候群は、付加的なインパルス伝導経路の出現という現象として、主に先天性心疾患の特徴を有しており、その実際の有病率は記録されている症例数よりも高いことがわかります。幼少期には、ヒトにおいてこの症候群の存在は顕著な症状を伴いません。しかし、時間の経過とともに、この症候群の発症を誘発する特定の要因が発生する可能性があります。これは主に、インパルス伝導経路の主要経路における伝導性が悪化した場合に発生します。

WPW症候群の原因

医学分野のほとんどの科学者が主張するように、WPW症候群の原因は主に先天性因子に基づいています。具体的には、心臓形成が不完全な過程で房室間連絡路が残存するという事実です。また、僧帽弁と三尖弁に線維輪が形成される時期に、筋線維が完全に退縮しないという事実も関係しています。

正常な発達過程は、徐々に筋線維が薄くなり、その後（妊娠20週目に達すると）、すべての胎児において初期段階に存在するすべての付加的な筋線維が完全に消失することです。線維性房室輪の形成異常は筋線維の保存に寄与し、これがWPW症候群の主要な解剖学的前提条件となります。

家族性の WPW 症候群では、多くの場合、追加の房室接続が多数存在するという特徴があります。

この症候群は、臨床症例の約3分の1において、先天性心疾患（僧帽弁逸脱症、エプスタイン奇形など）を伴います。さらに、心室中隔、心房中隔の変形、ファロー四徴症、結合組織異形成症（胚発生異常症）なども原因となることがあります。遺伝因子、特に遺伝性肥大型心筋症も重要な役割を果たします。

WPW症候群の原因は、ご存知のとおり、主に胎児期における心臓のような重要な臓器の形成障害にあります。しかし、この症候群は主に先天的な解剖学的特徴の不良によって引き起こされるにもかかわらず、その最初の症状は小児期と成人期の両方で検出されることがあります。

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ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群

統計データによると、ウルフ・パーキンソン・ホワイト症候群は全人口の0.1～0.3%に認められます。この症候群は、心室と左心房の間にケント束という心奇形が存在するため、症例数が最も多いのが特徴です。ケント束の存在は、この症候群の発症における根本的な病因の一つです。ウルフ・パーキンソン・ホワイト症候群と診断された人のうち、一般的に男性の方が女性よりも多く見られます。

この症候群の臨床像は、患者によっては完全に明らかでない場合があります。追加伝導路における刺激の通過速度の上昇によって検出可能な主な結果は、まず第一に、心収縮のリズムが乱れ、不整脈が発生することです。臨床症例の半数以上で、上室性および相反性発作性頻脈性不整脈、心房粗動または心房細動がみられます。多くの場合、Wolff-Parkinson-White症候群は、エプスタイン肥大型心奇形、僧帽弁逸脱症、および心筋症によって引き起こされます。

ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群は、心室の期外興奮が起こる現象です。この症候群の発症には、通常、診断に十分なほど顕著な症状の出現は伴いません。多くの場合、心電図データのみでウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群の存在を診断することが可能です。

WPW症候群の症状

WPW症候群の症状は、心電図検査によってその存在が確定するまで、何ら現れない場合があります。これは年齢に関係なくいつでも起こり得ますが、それまでは、この心臓症状の経過中に、この症候群特有の顕著な症状が現れることはありません。

WPW症候群の主な特徴的な徴候は、心拍リズムの乱れです。症例の80%では、その背景に相反性上室性頻拍が見られ、その頻度は15～30%です。また、心房細動が起こり、5%の患者では心房粗動が見られ、心房拍動数は1分間に280～320に達します。

さらに、非特異的な不整脈（心室頻拍および心房性心室性収縮）が発生する可能性があります。

不整脈発作は、精神的な過度の緊張や激しい身体活動によって引き起こされることが多いです。アルコール乱用も原因の一つとなる可能性があり、また、心臓の不整脈が自然発生的に発生する場合もあり、その発生原因を正確に特定することは不可能です。

不整脈発作が起こると、心臓が止まるような感覚や動悸、心痛を伴い、患者は窒息感を感じることがあります。心房粗動および心房細動の状態では、失神、息切れ、めまい、低血圧がしばしば起こります。心室細動に移行すると、突然心臓死の可能性も否定できません。

WPW症候群の症状である不整脈発作は、数秒から数時間続くことがあります。これらの症状は、反射療法を行うことで、あるいは自力で止めることができます。発作が長時間続く場合は、入院と心臓専門医による患者の状態観察が必要となります。

潜在性WPW症候群

WPW症候群の経過は、場合によっては完全に潜在性で、隠れた形で進行することがあります。検出された頻脈性不整脈に基づいて、患者にWPW症候群が存在すると推測することが可能であり、主な診断法は、心室に電流による人工刺激を与える電気生理学的検査による心臓の検査です。この検査が必要なのは、付加的な伝導路がインパルスを逆行性にのみ伝導し、順行性に伝導する能力を持たないためです。

潜在性WPW症候群は、洞調律が心室の期外興奮を示す症状を伴わない、つまり心電図においてPQ間隔が正常値から逸脱していないという条件でも診断されます。さらに、デルタ波も認められませんが、房室逆行性頻拍の存在が認められます。これは、追加の房室結節を介した逆行性伝導を特徴とします。この場合、脱分極領域の拡大は、洞結節から心房へと順に起こり、その後、ヒス束とともに房室結節を通過して心室心筋に達します。

結論として、潜在性 WPW 症候群は、逆行性インパルス伝導の時間を記録するか、心内膜検査中に心室を刺激することによって検出できることに留意する必要があります。

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WPW症候群の症状

顕在化したWPW症候群を区別する重要な特徴は、興奮伝導の方向が順行性だけでなく逆行性にもなり得ることです。心室興奮伝導路の付加による純粋な逆行性伝導は、順行性伝導を上回る頻度で発生します。

この症候群は、患者の心電図に現れる特徴的な変化という形で「顕在化」し、その存在を宣言するため、順行性顕在型と呼ばれます。インパルスが順行性方向に追従する能力は、心電図検査結果においてこの症候群を特徴づける具体的な症状を実際に決定づけます。特に、心室の早期興奮の兆候がある場合、標準誘導においてデルタ波の出現が認められ、PQ間隔が短縮し、QRS波の拡大が観察されます。デルタ波に関しては、ケント束からの興奮が伝達される心室心筋の面積が大きいほど、その振幅が大きくなることに別途留意する必要があります。

WPW症候群の症状は、発作性頻脈発作以外に、上記のような特徴を呈します。患者の生命を脅かす危険度は、この心臓症候群の存在自体ではなく、頻脈や心房細動を伴う発作自体に大きく依存します。

WPW症候群B型

WPW症候群B型は、同じ心臓症候群のA型と多くの点で類似しています。B型では、洞性興奮が右パラディーノ・ケント束を通過することで、房室接合部からの興奮によって生じる通常の両心室の興奮に先立って、右心室の一部が興奮します。

A型類似症候群との類似点は、心室、より正確には右心室の一部における期外興奮にあります。この現象はPQ間隔の短縮に反映されます。さらに、WPW症候群は右心室の筋組織の活性化を特徴とし、これは層ごとに順次進行します。これによりデルタ波が形成されます。そして最後に、右心室と左心室の興奮過程は時間的に一致しません。まず右心室が活性化され、その後興奮は心室中隔に伝達され、最終的に左心室が関与します。

この心室興奮のシーケンスは、左脚ブロックとも類似点があります。

WPW症候群のタイプBの定義に当てはまらず、同時にタイプAにも完全には一致しない症例がしばしば存在します。中にはABの移行型に分類されるものもあります。WPW症候群の発症は、必ずしもパラディーノ・ケント経路の付加的な存在と関連しているわけではありません。ジェームズ束とマハイム束の同時活性化によって引き起こされる場合もあります。ジェームズ束のみが活性化した場合は、LGL症候群が形成されます。

一過性WPW症候群

一過性WPW症候群は、一定数の患者に発生します。この場合、心室性早期興奮は一過性です。この症候群の形態では、安静時心電図において正常な心拍波形からの特定の逸脱が断続的に発生し、それらの出現間隔はかなり長く、その間、心電図上の心臓活動指標は変化しません。

一過性WPW症候群は、主に特定の標的効果の結果としてのみ診断可能です。例えば、心房の経食道刺激療法において、ATPまたはフィノプチンを静脈内投与した場合などです。また、房室結節を介した一時的な伝導ブロックを人工的に誘発した場合にのみ、心室性早期興奮の兆候を検出できる場合も少なくありません。この場合、この症候群は潜在性WPW症候群と呼ばれます。

一過性WPW症候群は、頻脈発作の発生を特徴とします。

一過性WPW症候群が不整脈の発生を伴わない場合、それはWPW現象と呼ばれます。疾患の経過中に症候群から現象へと移行する可能性があることは、好ましい傾向を示す要因です。

間欠性WPW症候群

間欠性WPW症候群は、間欠性とも呼ばれます。この名称は、その中で起こるプロセスの本質を正確に反映しています。そして、次のことが起こります - 興奮伝導経路は、交互に房室結節を通過し、次にケント束を通るインパルスの順行方向になります。この状況により、頻脈の発作性発作以外の標準的な心電図は、心室の早期興奮の兆候の存在を示すか、その兆候が検出されないかのいずれかです。ECG指標は、洞調律と検証された房室相反性頻脈を背景にした心室早期興奮の兆候の存在によって特徴付けられます。間欠性WPW症候群の診断が困難なのは、安静時の単一の心電図に基づいてそれを常に判断できるわけではないという事実によって引き起こされる可能性があります。

間欠型 WPW 症候群では、心電図上に特徴的なデルタ波が一時的に出現することが観察されます。

間欠性WPW症候群は、洞拍動の方向が房室結節を通る逆行性からケント束を通る順行性へと絶えず変化することを特徴とします。そのため、このタイプの症候群は診断が困難な場合が多くあります。

青年期のWPW症候群

思春期は、心臓活動の様々な異常や病態の進行が起こりやすい時期です。その一つが思春期のWPW症候群です。

この心臓症候群は、10歳から15歳までの年齢層に最も多く発症します。10歳を過ぎると、思春期の男子はこの病気にかかりやすくなります。10代、あるいは思春期とも呼ばれるこの時期は、子どもの生後1年目と並んで、頻脈やその他の様々な不整脈が発生する可能性のある2つの主要な時期のうちの1つです。

10代の若者にWPW症候群が存在する場合、頻脈性不整脈の症状以外には特徴的な身体的徴候は見られません。さらに、思春期にはこれらの症状の重症度は極めて軽度であることが多いです。しかし、発作が起こると、激しい発汗、四肢の冷え、低血圧、肺うっ血を伴うことがあります。後天性または先天性の心臓疾患がある場合、これらの悪影響のリスクは高まります。

WPW 症候群は、70% の青少年に発症し、脈拍数が 1 分あたり 200 回に達する発作性頻脈と、血圧が 60 ～ 70 mm Hg まで低下し、さらに最低値まで低下する症状を引き起こします。

思春期におけるWPW症候群、特にそれが引き起こす不整脈は、突然心臓死の可能性と密接に関連しています。3歳から13歳までの発症率は0.6%、21歳未満の若者では2.3%です。

非典型WPW症候群

心電図データによれば、他のすべての特徴は保持されているものの、その特徴である心電図徴候の複合体が不完全に存在していることが認められるという事実に基づいて、非定型 WPW 症候群が存在すると言えるようになります。

特に、PQ間隔が変化しない場合、非典型WPW症候群と診断されます。この事実の根拠は、拍動の房室遅延後に、ヒス束の主幹から分岐するマハイマ線維において異常伝導が観察されることです。

さらに、心房ブロック現象によりPO間隔が短縮しない場合があります。この症候群の診断は、デルタ波を伴う心室性心拍動群の形態に基づいて行われます。

特徴的なリズム障害を反映する QRS 群に生じる変化も考慮されます。

WPW 症候群の典型的な形態では、PR 間隔が 120 ms 未満と短く、QRS 群が 120 ms を超え、また、初期部分が遅く、再分極の変化の兆候も見られます。

左側の追加伝導経路に関しては、右側の自由壁のシャント路よりも予興奮度が低いことに注意する必要があります。

非典型WPW症候群は、早期興奮が（十分な能力を持つ心電図専門医によって）明確に観察される一方で、PR間隔が120ms以上であり、QRS波が120msに達しない場合に考えられます。PR間隔が短縮していないことと、心室性早期興奮の証拠が認められることの両方から、早期興奮は発現せず、明らかでもありません。しかし、この場合、非典型WPW症候群は、隠れた付加伝導路の存在と区別する必要があります。

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WPW症候群の診断

WPW 症候群の診断には、ホルター心電図と 12 誘導心電図の実施、食道を通じた心臓電気刺激の使用、および心臓の電気生理学的検査が含まれます。

経食道心臓ペーシングにより、WPW 症候群の特徴である追加の刺激伝導経路が存在することが確実に確認され、不整脈発作も誘発されます。

心内膜電気生理学的検査を実施することで、正確な局在部位と追加経路の数を特定することができます。この方法は、WPW症候群の臨床病態を検証し、治療薬の選択に役立ち、さらに、それらの使用や高周波アブレーションの有効性を評価することも可能にします。

WPW 症候群の存在に関連する可能性のあるすべての心臓欠陥および核筋症の判定は、心臓の超音波検査によって行われます。

WPW症候群における心電図検査の主な基準は、PQ間隔が0.12秒未満に短縮すること、融合QRS波の変形、およびデルタ波の存在です。さらに、一過性のリズム障害を確認するために、毎日の心電図モニタリングが行われます。

この心臓症候群の鑑別診断を行うには、脚ブロックが必要です。

WPW症候群の診断は、様々な臨床的および機器的診断法を用いた包括的なアプローチに基づいています。しかし、この疾患の初発診断は、主に心臓専門医による患者の心電図の解読過程において行われます。

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心電図上のWPW症候群

WPW 症候群は、心電図上で次のように現れます。

左パラディーノ・ケント束における洞性興奮の通過は、房室接合部に沿った正常な経路を辿る興奮の作用によって心室の他の部分が興奮するよりも早く、左心室の一部の活性化につながる。その結果、心室、特に左心室の一部は、正常時よりも早く興奮する。この現象は心電図上でPQ間隔の短縮として現れる。この場合、PQ間隔は0.10秒には達しない。

WPW症候群の心電図におけるもう一つの特徴は、左心室の筋層から別の筋層への興奮の連続的な遷移です。その結果、心電図上にデルタ波が出現します。デルタ波は、R波の上昇期における病的な変化した最初の部分であり、ギザギザとした広がりを呈します。

WPW症候群の心電図所見におけるもう一つの特徴は、正常では両心室が同時に興奮するのに対し、興奮は一方から他方へと順次伝達されることです。この過程は、左心室の異常に早い活性化から始まり、その後、心拍動は心室中隔へと伝わり、その後、右心室へと到達します。

したがって、興奮プロセスは右脚ブロックの場合に起こるものと似ています。

したがって、心電図におけるWPW症候群の主な徴候としては、第一にPQ（PR）間隔が0.10未満に短縮すること、第二に左室前壁誘導に正のデルタ波、後壁誘導に負のデルタ波が存在することが挙げられる。これは病的なQ波に類似している。もう一つの特徴的な現象は、0.12秒を超えるQRS波の拡大と、ヒス束右脚ブロックに類似したQRS波の変形である。

上記の特徴は、WPW 症候群タイプ A の ECG 指標を指します。

この症候群のB型は、ほぼ同様の特徴を示します。PQ間隔が0.10秒未満に短縮し、右胸部誘導では陰性のデルタ波、左胸部誘導では陽性のデルタ波が出現し、QRS波は0.12秒以上拡大し、左脚ブロックに特徴的な変形を呈します。

さらに、WPW症候群には、A型からB型への移行期にある病型や、これらの病型が統合されていわゆるAB型と呼ばれる病型に変化する病型が数多く存在します。これが、WPW症候群の心電図における病状の多様性を決定づけるものです。

WPW症候群の治療

WPW 症候群の治療は、病気の臨床像と機器診断研究から得られたデータに応じて、最も適切な既存の方法の 1 つを選択することを伴います。

医学的処置は、以下のいくつかの治療処置の使用に限定されます。

まず第一に、薬物療法による治療コースを定め、抗不整脈療法を実施することです。ただし、ここで重要な点が1つあります。それは、カルシウム遮断薬として作用する薬剤の使用は許容されないこと、そしてジギタリス薬も許容されないことを考慮に入れる必要があるということです。

電気生理学的手法を用いることで、高い効果が得られます。その一つとして、心電図検査と同期して実施される体外式除細動（カルディオバージョン／デフィブリレーション）の実施が挙げられます。

さらに、WPW症候群の治療では、カテーテルアブレーションという別の伝導経路の除去が行われます。この方法は、心臓不整脈を引き起こし、WPW症候群を規定する病的なインパルス伝達経路を破壊することを目的とした非外科的処置です。この方法では、特殊なカテーテルを循環器系を通して心臓に挿入するため、患者の胸部を開く必要はありません。そのため、この方法は、かなり根治的で効果的な治療法であると同時に、低侵襲性でもあります。

WPW症候群の治療は、関連する医療専門家にのみ委ねることができます。なぜなら、あらゆる種類の薬剤の自己投薬や自己処方、そして様々な方法の使用は、患者の生命を脅かす可能性があるからです。医学の専門知識を持たない人は、心拍リズムの乱れの客観的な原因、性質、メカニズムを独自に特定することはできません。特に、この症候群の治療に外科的介入が必要な場合は、経験豊富な外科医の助けなしには不可能です。

WPW症候群の手術

WPW 症候群に対する手術は、カテーテルアブレーション、つまり既存の病理学的追加経路の破壊を伴う根治的治療法の現代的方法です。

この手術では、まず鎖骨下静脈から特殊なカテーテルを心腔内に挿入します。カテーテルには様々なセンサーが内蔵されており、収集されたデータは複雑なソフトウェアを用いて分析されます。これにより、追加伝導路が局在する領域を極めて正確に特定することが可能になります。

この段階で得られる診断情報（心臓電気生理学的検査と呼ばれる）に基づき、正確に特定された追加伝導経路に高周波電流を流します。その結果、当該経路は破壊されます。

WPW症候群に対するこの手術の結果、97%の確率で患者はこの心臓症候群から完全に解放されます。残りの3%の症例では、同様の外科的介入が再度必要になる場合があります。手術を繰り返すことで、この治療法の成功率は100%に達します。

WPW症候群の手術適応となる患者は、専門科に入院します。カテーテルアブレーションは「焼灼術」とも呼ばれ、無血で1時間以内で終了します。多くの場合、最短で24時間以内に退院できます。

WPW症候群の予防

現在、WPW 症候群の特別な予防法があるかどうかを確実に言うことは不可能ですが、この病気を 100% 確実に予防できる対策は数多くあります。

この心臓症候群の発症は、多くの場合、先天的な要因に大きく起因します。つまり、WPW症候群を含む心臓疾患の素因を持つ人は、特定の不利な状況下では遅かれ早かれWPW症候群が発症する可能性があるということです。

明らかな心拍リズムの乱れの症状が見られず、それにもかかわらず心電図が病気を示している場合、これは心臓専門医に相談する十分な理由となるはずです。

WPW症候群と診断された場合、ご家族も心電図検査、毎日の心電図モニタリング、心エコー検査を含む包括的な検査を受ける必要があります。電気生理学的検査が必要になる場合もあります。WPW症候群の可能性を最小限に抑えるために、これらの検査を受けることをお勧めします。

WPW 症候群の予防は、本質的には、警戒すべき症状を速やかに特定し、その原因を正確に特定し、さらに悪い現象が進行するのを防ぐために何をすべきかを決定することに尽きます。

WPW症候群の予後

WPW 症候群の患者が一連の特徴的症状を伴わない場合は、その予後は良好です。

治療措置の実施と心臓専門医への登録は、患者の親族の一人が突然の心臓死を経験し、家族歴が悪化した場合にのみ推奨されます。また、パイロットやスポーツ選手など、特定の職業上の適応症がある場合にも、このような対応が必要となります。

患者が生命を脅かす不整脈を訴えたり、経験したりした場合、必要な治療法を選択するためには、包括的な診断が必要です。高周波カテーテルアブレーション後、これらの患者は心臓外科医と心臓不整脈専門医による観察を受けなければなりません。

WPW症候群の患者の約80%は回帰性頻脈発作を経験し、15～30%の確率で心房細動、5%の確率で心房粗動が起こります。また、わずかですが心臓突然死のリスクもあります。これは患者の0.1%に発生します。

WPW 症候群の患者が、その症状に伴ういかなる否定的な徴候にも悩まされていない場合、これは肯定的な予後因子であると思われます。

WPW 症候群の予後は、病的な副伝導路の高周波カテーテルアブレーションによって大幅に改善されます。

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