腕橈骨癒合症
橈骨上腕骨癒合症(Keutelら症候群、1970年)は、手の骨関節装置の分化不全によって引き起こされる先天性欠損症であり、上肢の顕著な短縮、上腕骨と橈骨弯曲部の癒合(肘関節の欠如)、尺骨の発達不全または欠損、1~4本の手指橈骨の形成不全、筋の著しい発達不全を特徴とする。前腕は通常、肩に対して170~110°の角度で位置する。この変形は、(1~4本の手指橈骨の欠如に起因する)様々な臨床症状によって特徴付けられる。変形の矯正は可能であり、金属器具を使用した上腕橈骨の延長、血液供給を受けた中足指節間関節の移植、広背筋の上腕二頭筋の位置への転位、手の再建手術など、多段階の整形外科手術が行われます。
ICD-10コード
Q87.2 橈骨上腕骨癒合症。
橈尺骨癒合症
橈尺骨癒合症は、前腕骨関節器官の分化不全によって引き起こされる先天性欠損症であり、橈骨と尺骨の近位部における癒合を特徴とします。橈骨頭脱臼と診断されることが多いです。
ICD-10コード
Q74.0 橈尺骨癒合症。
腕橈骨筋および橈尺骨癒合症の症状と診断
癒合の臨床症状は通常3歳頃から現れ、前腕の回内および回外運動の欠如が顕著になります。前腕は回内位です。両側性変形(癒合の範囲が広く、橈骨と尺骨の共通骨髄管が存在する)と片側性変形(癒合の範囲が狭い)を区別します。
小児における特定の運動機能障害の部分的代償は、肘関節伸展時の肩関節の回旋、および手関節の腱靭帯装置の過度な伸展によって引き起こされます。手の甲で顔に触れることは可能です。
腕橈骨筋および橈尺骨癒合症の治療
手の重度の回内拘縮(手の平均位置から15°以上)の場合、前腕と手を機能的に有利な位置(回内15°)に配置するために外科的治療が行われます。
Использованная литература