ウィスコット・アルドリッチ症候群：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 18.10.2021
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ウィスコット・アルドリッチ症候群は、Bリンパ球とTリンパ球との間の協調障害によって特徴付けられ、再発性感染、アトピー性皮膚炎および血小板減少を特徴とする。
これは、X染色体に関連した遺伝病です。ウィスコット・アルドリッチ症候群の原因は、ウィスコット・アルドリッチ症候群タンパク質（BSVO、WASP -ウィスコット・アルドリッチ症候群タンパク質をコードする変異である ）、 細胞質タンパク質、TおよびBリンパ球の間の通常の信号通信のために必要です。患者におけるTおよびBリンパ球の機能不全に関連して化膿性細菌および日和見生物によって引き起こされる感染、特にウイルスおよび開発ニューモjiroveci（旧P 。カリニに）。再発性呼吸器感染症、湿疹、血小板減少症-最初の症状は、出血（通常は出血性下痢）、及びその後であってもよいです。発展途上の悪性腫瘍の10年間で10％の患者では、エプスタイン・バーウイルス、および急性リンパ芽球性白血病リンパ腫によって引き起こされます。
診断は、多糖抗原、皮膚アネルギー、T-部分接着故障の正確な、IgEおよびIgAの、IgM抗体、IgG又は正常低レベルの低レベルの上昇したレベルに応答して産生を損なわ抗体の検出に基づいて確認されます。多糖抗原に対する抗体の部分的な欠陥（例えば、血液型AおよびBの抗原に対する）が観察され得る。血小板は小さく、欠陥を有し、脾臓におけるそれらの破壊が増加し、血小板減少を引き起こす。診断では、突然変異解析を用いることができる。
治療には、脾臓切除術、長期抗生物質療法、HLA同種骨髄の移植が含まれる。移植がなければ、ほとんどの患者は15歳までに死亡する。しかし、一部の患者は成人期に暮らすことができます。