X連鎖リンパ増殖症候群（ダンカン症候群）を引き起こす、症状、診断、治療と相まって
最後に見直したもの： 20.11.2021
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X連鎖リンパ増殖症候群に結合されたTリンパ球およびナチュラルキラー細胞の欠陥の結果であり、肝障害、免疫不全、リンパ腫、リンパ増殖性疾患または致命的な骨髄形成不全につながる、エプスタイン - バーウイルスにより引き起こされる感染に対する異常な応答により特徴付けられます。
X染色体に結合したリンパ球増殖症候群は、SAPと呼ばれるTリンパ球およびナチュラルキラーに特異的なタンパク質をコードするX染色体遺伝子の突然変異を引き起こす。SAPがなければ、エプスタインバーウイルス（EBV）の感染に応答して、制御されないリンパ球の増殖が注目され、ナチュラルキラーは機能しない。
この症候群は、EBVと接触する前に無症候性である。その後、ほとんどの患者は、肝臓損傷（VEBに冒されたBリンパ球および他の細胞要素に影響を与える細胞傷害性T細胞によって引き起こされる）を伴う急速または致死的単核球症を発症する。原発感染の生存者、B細胞リンパ腫、再生不良性貧血、低ガンマグロブリン血症（OIDのような）、またはこれらの組み合わせ。
CD8：EBV一次感染を検出低ガンマグロブリン血症に基づいて配置された後、診断生存、抗原（特にEBV核抗原）に還元された抗体応答、マイトジェンに応答したTリンパ球の障害増殖は、反転関係のCD4をNK細胞の機能を低下させました。EBVに感染し症状が発現する前に、突然変異の遺伝的診断が可能です。
ほとんどの患者は10年以下生存し、残りは骨髄移植が行われない限り死亡し、EBV感染前に行われた場合には有意な治療効果がある。