ウィルソン-コノバロフ病 - 予後

治療を受けなければ、ウィルソン病は進行し、患者の死に至ります。最大の危険は、病気が診断されずに治療を受けずに死亡することです。

急性神経学的型では、基底核の嚢胞性変化が不可逆的であるため、予後は不良です。慢性経過では、予後は早期診断、できれば症状発現前の診断に依存します。ペニシラミンによる6か月の継続治療の結果は、重要な予後価値を持っています。ある研究では、無症候性の経過をたどる16人の患者を治療することで、命を救っただけでなく、病気の臨床症状を排除することもできました。さらに、ウィルソン病の臨床症状を呈する22人の患者のうち16人では、2年以上の治療で症状が消失しました。ジストニアでは、キレート剤による治療が効果的ではないため、予後はそれほど良好ではありません。ウィルソン病の治療が成功し、正常妊娠が満期まで続いた症例が報告されており、胎児へのペニシラミンの悪影響は認められていません。

慢性肝炎では、治療が効果を発揮しない場合があります。ある研究では、17人の患者のうち9人が死亡しました。劇症肝炎は、キレート剤による治療にもかかわらず、しばしば死に至ります。予後不良の徴候としては、黄疸、腹水、ビリルビン高値、血清AST活性高値、プロトロンビン時間延長などが挙げられます。このような患者は、肝移植によって救命が可能です。