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健康

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ウィルソン-コノバロフ病:予後

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 19.10.2021
 
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治療がなければ、ウィルソン病は進行し、患者の死に至る。最も危険な状況は、病気が認識されないままであり、患者が治療を受けることなく死亡した場合である。

急性の神経学的形態では、基底核の嚢胞性変化が不可逆的であるため、予後は好ましくない。慢性経過において、予後は、早期診断、好ましくは症状の発現の前に依存する。有意な予後値は、ペニシラミンによる6ヶ月の連続治療の結果を有する。1件の研究では、無症候性疾患16例の治療は、命を救うだけでなく、その病気の臨床症状を排除することを可能にした。さらに、ウィルソン病の臨床症状を呈した22人の患者のうち16人において、2年以上の治療が症状の消失をもたらした。ジストニアでは、キレーターによる治療が効果的でないため、予測はあまり好ましくありません。ウィルソン病の治療に成功した際の正常な妊娠の場合が記載されており、ペニシラミンの胎児への負の効果は注目されていない。

慢性肝炎では、治療は効果がないかもしれません。したがって、研究の1つでは、17人の患者のうち9人が死亡した。キレート剤による治療にもかかわらず、劇的な電流を伴う疾患は、しばしば患者の死で終わる。有害な症状は、黄疸、腹水、高レベルのビリルビンおよび血清中のASATの高活性およびプロトロンビン時間の増加である。肝臓移植はそのような患者の命を救うことができる。

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