ウェゲナー肉芽腫症における腎障害の診断

ウェゲナー肉芽腫症の臨床検査

ウェゲナー肉芽腫症の患者には、非特異的な臨床検査値の変化が数多く認められます。具体的には、赤沈亢進、好中球増多、血小板増多、正色素性貧血、そしてごく少数の症例では好酸球増多が認められます。グロブリン値の上昇を伴う異常タンパク血症が典型的です。リウマトイド因子は患者の50%で検出されます。ウェゲナー肉芽腫症の主な診断マーカーはANCAであり、その力価は血管炎の活動性レベルと相関します。ほとんどの患者はc-ANCA（プロテアーゼ-3に対する抗体）を保有しています。

ウェゲナー肉芽腫症の鑑別診断

ウェゲナー肉芽腫症の診断は、上気道、肺、腎臓の障害という典型的な三徴候を呈し、特に血清中にANCAが検出された場合、容易に可能です。しかしながら、平均して15%の患者は好中球細胞質に対する抗体検査が陰性です。そのため、ウェゲナー肉芽腫症の診断には、臓器および組織の形態学的検査が非常に重要です。

• 呼吸器病変を有する患者では、鼻粘膜および副鼻腔の生検は非常に有益であり、壊死性肉芽腫が明らかになりますが、非特異的な炎症のみが認められる場合もあります。皮膚、筋肉、神経、そして必要に応じて肺の生検も、疾患の診断に非常に役立ちます。
• 糸球体腎炎の臨床症状を伴うウェゲナー肉芽腫症患者全員に腎生検が適応となります。この検査により、組織学的診断（低免疫性壊死性糸球体腎炎）を確定できるだけでなく、治療戦略と予後を決定することができます。これは、重度の腎不全（血中クレアチニン値440μmol/l超）の臨床所見を呈して腎臓専門医の診察を受ける患者にとって特に重要です。重度の腎不全は、発症から数ヶ月後に発症することもあります。このような場合、腎生検によってのみ、急速に進行する高活動性の糸球体腎炎（積極的な免疫抑制療法が必要であり、血液透析による治療を開始する必要があります）と、びまん性糸球体硬化症を伴う末期腎不全（免疫抑制剤による治療が既に無効）を区別することができます。

腎障害を伴うウェゲナー肉芽腫症の鑑別診断は、腎肺症候群の発症とともに発生する他の疾患とともに行われます。

腎肺症候群の原因

• グッドパスチャー症候群
• ウェゲナー肉芽腫症
• 結節性多発動脈炎
• 顕微鏡的多発血管炎
• チャーグ・ストラウス症候群
• ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
• クリオグロブリン血症性血管炎
• 全身性エリテマトーデス
• 抗リン脂質症候群
• 肺炎：
  • 急性連鎖球菌感染後糸球体腎炎;
  • 急性間質性薬剤誘発性腎炎;
  • 亜急性感染性心内膜炎患者における糸球体腎炎;
  • 急性尿細管壊死。
• リンパ腫様肉芽腫症
• 腎臓および肺の原発性または転移性腫瘍
• ネフローゼ症候群を合併した腎静脈血栓症による肺塞栓症
• サルコイドーシス
• 尿毒症性肺

鑑別診断の課題の 1 つは、ウェゲナー肉芽腫症と、同様の臨床症状を呈する他の形態の全身性血管炎を区別することです。

ウェゲナー肉芽腫症における急速進行性糸球体腎炎は、腎外血管炎の徴候を伴わない急速進行性糸球体腎炎と鑑別する必要があります。腎外血管炎の徴候を伴わない急速進行性糸球体腎炎もまた、微量免疫性ANCA関連糸球体腎炎であり、局所腎型血管炎と考えられています。これらの症例は形態学的に同一であり、血清学的マーカーも同一であるため、鑑別診断は困難ですが、治療方針は同じであるため（組織学的および血清学的検査の結果が得られる前に、グルココルチコイドおよび細胞増殖抑制薬を直ちに投与する）、必ずしも重要ではありません。

ウェゲナー肉芽腫症の鑑別診断では、この形態の全身性血管炎の枠組み内の肺病変と、免疫抑制剤による治療中に発症することが多い結核やアスペルギルス症などの日和見呼吸器感染症を区別する必要もあります。

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