ウェゲナー肉芽腫症による腎障害の診断

ウェゲナー肉芽腫の検査診断

ウェゲナー肉芽腫症の患者では、いくつかの非特異的な実験室での変化を識別しました：好酸球増加、例の小さな割合で赤血球沈降速度、白血球、血小板、正色素性貧血を、増加しました。グロブリンのレベルが増加した不妊症の特徴。患者の50％において、リウマチ因子が検出される。ウェゲナー肉芽腫症のための主要な診断マーカーはANCA、血管炎の活動の程度と相関しているの力価されています。ほとんどの患者において、c-ANCA（プロテイナーゼ-3に対する）が検出される。

ウェゲナー肉芽腫症の鑑別診断

診断ウェゲナー肉芽腫は、症状の古典トライアドの存在下で支障が生じない：特にANCAと上気道、肺や腎臓の病変は、血清中に検出しました。しかし、平均15％の患者では、好中球の細胞質に対する抗体の検査は陰性の結果をもたらす。このため、ウェゲナー肉芽腫症の診断のために、器官および組織の形態学的検査が非常に重要である。

• いくつかのケースでのみ、非特異的炎症を明らかにするが、気道病変を有する患者では、壊死性肉芽腫を示している、鼻粘膜や副鼻腔の非常に有益生検です。病気を診断する上で大きな助けとなるのは、必要に応じて皮膚、筋肉、神経の生検でもあります。
• 腎生検は糸球体腎炎の臨床徴候とウェゲナー肉芽腫症を持つすべての患者のために示されています。組織学的診断（maloimmunny壊死性糸球体腎炎）を確立することに加えて、この手順は数ヶ月で時々開発臨床腎不全（クレアチニン血液以上440ミリモル/ L）と腎臓専門医の監督の下で入院した患者のために特に重要である治療および予後の戦略を定義することができ疾患の発症から。この場合、唯一の腎臓生検によってにおける免疫抑制治療既に見込みがないびまん性糸球体硬化症と末期腎不全から高い活性を有する急速進行性糸球体腎炎（血液透析を開始し、行うべきで必要な積極的な免疫抑制療法を）識別することができます。

腎臓障害を伴うウェゲナー肉芽腫症の鑑別診断は、腎および肺症候群の発症に伴って生じる他の疾患とともに行われる。

腎肺症候群の原因

• グッドパスチャー症候群
• ヴェーゲナー肉芽腫症
• 結節性多発動脈炎
• 顕微鏡的多発血管炎
• クズラシュトラウス症候群
• PurpuraShönleina-Genoa
• クリオグロブリン血症
• 全身性エリテマトーデス
• 抗リン脂質症候群
• 肺炎：
  • 急性連鎖球菌性糸球体腎炎;
  • 急性間質性腎炎;
  • 亜急性感染性心内膜炎患者における糸球体腎炎;
  • 急性尿細管壊死。
• リンパ腫肉芽腫症
• 腎臓および肺の原発性または転移性腫瘍
• 腎静脈血栓症を伴う肺動脈血栓塞栓症、複雑なネフローゼ症候群
• サルコイドーシス
• 尿毒症性肺

微妙な診断上の問題の1つは、ウェゲナー肉芽腫症および同様の臨床症状を伴って起こる他の形態の全身性血管炎の描写である。

ウェゲナー肉芽腫の内急速進行性糸球体腎炎は、ANCA関連糸球体腎炎および血管炎の考え局所的腎臓形もmaloimmunnymある腎外特徴血管炎、なし急速進行性糸球体腎炎と区別されるべきです。治療戦略は、（たとえ組織学的および血清学的研究、グルココルチコイドおよび細胞増殖抑制剤の結果の前に、即時）と同じであるため、これらのケースで同じ鑑別診断の形態学的および血清学的マーカーのアイデンティティに関連して、これは複雑である、しかし、必ずしも重要ではありません。

ウェゲナー肉芽腫症の鑑別診断はまた、多くの場合、免疫抑制剤の治療で注目される開発日和見呼吸器感染症、主に結核およびアスペルギルス症、全身性血管炎とは、このフォーム内の肺の損傷を区別する必要性を必要とします。

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