ウェーバー症候群

ウェーバー症候群のような疾患は、19世紀にイギリスの医師ハーマン・デイヴィッド・ウェーバーによって初めて報告されました。この症候群の主な特徴は、片側性動眼神経麻痺、片麻痺、片麻痺、そして顔面神経と舌下神経の障害です。この疾患は、時に半盲を伴うことがあります。

ウェーバー症候群は、かなり複雑でまれな疾患であり、有茎性交代症候群のカテゴリに属する神経病理の変異体の 1 つです。

疫学

ウェーバー症候群の疫学は研究されていません。

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原因 ウェーバー症候群

この疾患の発症は、脳脚近傍における病理学的変化と関連しています。こうした変化は、脳循環障害（脳虚血）、脳血管の完全性の喪失、あるいは腫瘍の進行によって引き起こされる可能性があります。

さらに、腫瘍がこの領域からある程度離れた場所に位置する場合でも、病理の発達は大脳脚に対する腫瘍の局所的な圧迫と関連している可能性があります。

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危険因子

ウェーバー症候群のリスク要因として以下のものが挙げられます。

• 虚血性または出血性脳卒中;
• 脳の良性または悪性の腫瘍。
• 外傷性脳損傷。

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病因

この症候群の病因としては次のようなものが考えられます:

• 主動脈内の血液循環障害の場合;
• 脳の側頭葉における大規模な拡大過程において;
• 脳底部の髄膜における炎症プロセスの発症;
• 中頭蓋底のくも膜下出血の場合。

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症状 ウェーバー症候群

中枢型では、この疾患の初期症状として、顔面筋、舌筋、腕、脚の麻痺が進行します。臨床症状は、動眼神経の完全または部分的な麻痺によって説明されます。筋障害により、眼球が側頭側へ強制的に偏向します。まるで、患側とは反対の方向を「見ている」ように見えます。

視覚系の経路が同時に影響を受けると、両眼の視野の半分が失われる半盲（半盲）が発生します。患者は広範囲の斜視を呈し、視覚機能が低下し、色や陰影の識別に強い緊張を伴います。

さらに、筋の収縮によって引き起こされる、強くリズミカルなクローヌス様運動が検出されることがあります。時間の経過とともに患者の状態は悪化し、防御反射レベルでの手首の屈曲機能が障害されます。

フォーム

ウェーバー症候群は交代性症候群であり、その本質は損傷側の脳神経の機能障害、ならびに運動活動障害（麻痺および麻痺の形で）、感覚喪失（伝導障害）および運動協調です。

病変の位置に応じて、このような症候群は以下のタイプに分類されます。

• 有柄症候群（脳の基部、または脚部に損傷がある）
• 橋症候群（橋病変）
• 延髄症候群（延髄の損傷）。

ウェーバー症候群は有茎型の病気として分類されます。

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クリッペル・トレノーネイ・ウェーバー症候群

クリッペル・トレノーネ・ウェーバー症候群は、ここで説明するウェーバー症候群と名称のみ類似していますが、その本質は大きく異なります。病理は、胎児期に形成される血管系の先天性欠損に関連しています。

この疾患は、患側の静脈瘤および静脈動脈吻合を背景に、四肢に毛細血管拡張型の母斑が出現することを特徴とします。患側の脚、あるいは（まれに）腕に部分的な巨人症を呈する症例も珍しくありません。一部の患者では、脊椎の湾曲、股関節脱臼、関節や足の変形がみられます。視覚器官、肺、腎臓の血管にも変化が見られます。

病状の治療は外科的に行われます。

クリッペル・トレノーネー症候群の別名は、パークス・ウェーバー・ルバショフ症候群、または単にウェーバー・ルバショフ症候群です。

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スタージ・ウェーバー・クラッベ症候群

もう一つの遺伝性症候群であるスタージ・ウェーバー・クラッベ症候群は、赤ちゃんが生まれた直後に現れる以下の症状が特徴です。

• 皮膚上の複数の血管腫（血管形成）、時には母斑。
• 視覚器官の血管が損傷し、眼腔内の体液バランスの乱れと緑内障を引き起こします。その結果、眼膜の変化、網膜剥離、失明につながります。
• 髄膜血管の損傷、軟膜上の血管腫の出現、片麻痺（体の半分が動かなくなる）、半盲（片側の視力喪失）、多動、脳血管障害、運動協調障害、けいれん症候群、知的障害。

この症候群の治療は対症療法です。

それ以外の場合、この症候群は脳三叉神経血管腫症と呼ばれます。

ウェーバー・オスラー症候群

ウェーバー・オスラー症候群の正確な名称は、レンデュ・ウェーバー・オスラー病です。

この病態の根本原因は、トランスフォーミング成長因子β受容体システムの構成要素である膜貫通タンパク質エンドグリンの欠損です。この疾患は常染色体優性遺伝によって伝播し、以下の症状を特徴とします。

• 大きさ1～3 mmの紫赤色の血管拡張症が多数あります。
• 拡張した皮膚毛細血管;
• 頻繁な鼻血。

この症候群は乳児期にすでに現れ、思春期に入ると悪化します。

診断 ウェーバー症候群

ウェーバー症候群の診断は困難な場合があります。残念ながら、この疾患を100%特定できる特定の検査法は存在しません。そのため、正確な診断を確立するためには、包括的な診断法を用いることが不可欠です。

• 臨床検査は、脳機能を調べる様々な方法を用いて行われます。ウェーバー症候群は尿や血液の組成に変化をもたらさないため、関連する検査は有益とはみなされません。場合によっては、さらなる検査のために脊髄穿刺と髄液採取が指示されることがあります。同時に、脳脊髄液圧も測定されます。
• 機器診断には以下が含まれます。
  • 眼底の血管網の評価（腫れ、膨満感、血管けいれん、出血の存在）
  • 神経超音波検査（脳の構造的構成要素、例えば脳空洞 - 脳室の超音波検査）
  • コンピュータ断層撮影と NMR – 電磁気物質による共鳴吸収または放出の方法。

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差動診断

眼科疾患、急性脳血管障害、腫瘍との鑑別診断が行われます。

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処理 ウェーバー症候群

ウェーバー症候群の治療は、脳底部の病理学的変化の主原因を除去することを目的とするべきです。したがって、治療の焦点は、脳循環障害、血管障害、髄膜の炎症過程の治療、腫瘍や動脈瘤などの除去にあります。

割り当てられる可能性があるのは以下のとおりです。

• 抗てんかん薬または向精神薬;
• 頭蓋内圧と眼圧を下げる薬。

必要であれば、医師は血管や構造の障害を治すために外科的介入に頼ります。

現在、あらゆる原因による交代性症候群を治療する最も効果的な方法の 1 つは、幹細胞移植であると考えられています。

幹細胞は脳に移植されると、神経組織を含む組織の修復を活性化し、損傷した脳構造の治療と再生に非常に好ましい条件を作り出します。脳組織の最終的な修復後、ウェーバー症候群の経過は著しく緩和されます。

防止

ウェーバー症候群は独立した病態ではなく、通常、脳や脊髄の循環障害に関連する他の疾患や損傷の結果、あるいは合併症として生じます。そのため、ウェーバー症候群の発症を予防するための予防策は、脳内循環の様々な障害を予防することを目的とすべきです。

この種の予防にはどのような推奨事項が含まれますか?

• 自分にとって最適な身体活動を決定し、健康的なライフスタイルを送る必要があります。
• 喫煙やアルコールの乱用をやめることが重要です。
• 体の免疫システムをサポートし、定期的にマルチビタミンとミネラル複合体を摂取し、自分自身を強くし、体の身体活動を確保する必要があります。

さらに、医師はストレス耐性を高め、対立する状況を避けることを推奨しています。これらのヒントはすべて、神経系を保護し、病理学的変化を防ぐのに役立ちます。

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予測

適切なタイミングでの医療処置と脳脚への軽度の圧迫があれば、予後は比較的良好です。病変が広範囲に及んだり、腫瘍の進行によって引き起こされたりした場合は、予後は悪化します。この場合、障害された脳機能は回復しない可能性があります。

ウェーバー症候群の影響は多岐にわたります。

• 完全かつ不可逆的な失明が起こる可能性があります。
• 神経症、精神病、さらには認知症が発生することもあります。
• 昏睡状態や死に至ることもあります。

ウェーバー症候群のような疾患の症状を示す患者は、常に医師の診察を受けなければなりません。たとえ病状が比較的安定していて、目に見える悪化が見られなくても、油断は禁物です。時間の経過とともに悪影響が生じる可能性があります。