ウェーバー症候群

このような病気は、ウェーバー症候群のように、19世紀に英国の医師ハーマン・デイヴィッド・ウェーバーによって最初に記述されました。症候群の主な特徴は、片側性眼球運動麻痺、片麻痺および片頭痛、ならびに顔面および舌下神経の病変である。時には、この病気は半赤斑によって複雑になる。

ウェーバー症候群は、かなり複雑で稀な疾患であり、椎間板交代症候群のカテゴリーからの神経学的病理の変種の1つである。

疫学

ウェーバー症候群の疫学は調査されていない。

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原因 ウェーバー症候群

この疾患の出現は、脳の脚のすぐ近くに起こる病理学的変化と関連している。このような変化は、脳循環障害（脳虚血）、脳血管の完全性の破壊、腫瘍プロセスの結果であり得る。

さらに、病変の発達は、たとえ腫瘍がこの領域からある距離に位置していても、脳の脚の局所的な新生物の圧力と関連している可能性がある。

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危険因子

ウェーバー症候群の以下のリスク要因を区別することができます：

• 虚血性または出血性脳卒中;
• 脳の良性または悪性新生物;
• 頭蓋脳損傷。

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病因

症候群の発症機序は、

• 主動脈血管内の血液循環障害;
• 脳の側頭葉の大規模な成長過程で、
• 脳の基部の領域の髄膜における炎症過程の発達において;
• 中頭蓋窩へのくも膜下出血であった。

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症状 ウェーバー症候群

この病気の最初の徴候は、顔の筋肉、舌、手、足の筋肉の中央派生による成長の麻痺です。臨床症状は、眼球運動神経の絶対的または部分的な固定化によって説明される。筋肉の機能不全は、側頭部の眼球を強制的に撓ませる。それは、影響を受けた側とは反対の方向に見えるように見えます。

視覚系に同時にダメージを与えると、視野の半分の二重盲目である半赤斑が生じる。患者は広い視野を有し、視覚機能は低下し、色および色合いはより大きなストレスで異なる。

さらに、筋肉収縮を引き起こすことによって引き起こされるクロヌス型の集中的かつ律動的な動きを検出することができる。時間の経過とともに、患者の状態が悪化する：手の屈曲の機能が保護反射のレベルで違反される。

フォーム

ウェーバー症候群は、本質的損傷から脳神経の機能障害からなる片麻痺、ならびに（不全麻痺および麻痺など）自発運動障害、感覚（導体変異体）及び運動協調の喪失を交互指します。

病理学的焦点の位置に応じて、これらの症候群は以下のタイプに分類される：

• 脳梗塞症候群（ベース、または脚、脳への損傷を伴う）;
• ポンティン症候群（ブリッジ病理）;
• 球柱症候群（髄腔角部の病変）。

ウェーバー症候群は、この病気の脚伸長変種と呼ばれている。

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クリッペル - トレノーネ - ヴェーバー症候群

クリッペル - トレノーネ - ヴェーバーの症候群は、私たちが名前だけで述べたウェーバー症候群に似ています。病気の本質は大きく異なります：病理は、胚期に置かれている血管系の先天性欠損と関連しています。

この疾患は、毛細血管拡張のタイプ、静脈瘤の背景および病変の側面からの静脈 - 動脈吻合による母斑の先端の出現により特徴付けられる。患脚の部分的巨人症の場合、またはまれに手の珍しい場合は珍しくありません。一部の患者では、脊柱の湾曲、股関節の脱臼、関節の変形の変化、および足がある。視覚器、肺、腎臓の血管も変化する。

病理の治療は速やかに行われます。

Klippel-Trenone症候群の第2の名前はParkes-Weber-Rubashov症候群、または単にWeber-Rubashov症候群です。

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スタージュ・ウェーバー・クラッベ症候群

もう一つの遺伝性Sturge-Weber-Crabbe症候群は、赤ちゃんの誕生直後に現れるような徴候を特徴とする：

• 皮膚上の複数の血管腫（血管形成）、ときには、神経細胞;
• 視覚器の血管への損傷は、眼の腔および緑内障における流体の不均衡を招く。その結果、眼膜の変化、網膜剥離、失明、
• 髄膜の血管病変、ソフトシェル、片麻痺（体の固定化半分）、半盲（ビジョンの一方的な損失）、多動、脳循環障害、運動協調障害、痙攣障害、知的障害の血管腫の登場。

症状の治療は症状がある。

そうでなければ、この症候群は脳脊髄管狭窄症と呼ばれる。

ウェーバー・オスラー症候群

Weber-Osler症候群の正確な名前はRundu-Weber-Osler病です。

この病態の基礎は、トランスフォーミング増殖因子βの受容体系の成分である内因性膜貫通タンパク質の欠如である。この疾患は常染色体優性遺伝によって伝達され、以下の症状を特徴とする：

• サイズが1~3mmの紫 - 赤の色相の多数の血管拡張;
• 拡張された毛細血管;
• 頻繁な鼻出血。

症候群は、すでに幼児期に現れ、思春期の発症後に悪化する。

診断 ウェーバー症候群

ウェーバー症候群の診断にはある程度の困難が伴うかもしれない。残念ながら、病気を完全に特定する具体的な方法はありません。したがって、診断を正しく確立するには、完全な診断複合体を使用する必要があります。

• 検査室の診断は、脳機能検査のさまざまな方法の使用に基づいています。ウェーバー症候群は、泌尿器液や血液の組成に変化を与えないので、対応する分析は有益ではないと考えられる。時には、脊髄穿刺を、さらなる調査のために液体を摂取して処方することができる。同時に、CSFの圧力が決定される。
• 計測器診断には次のものが含まれます。
  • 眼底血管ネットワークの評価（腫れ、満腹感、血管痙攣、出血の有無）;
  • 脳神経外科（脳の構造要素、例えば、脳腔 - 脳室の超音波検査）;
  • コンピュータ断層撮影法およびNMR - 電磁気物質による共鳴吸収または放射の方法。

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差動診断

鑑別診断は、眼科疾患、脳循環の急性の侵害、腫瘍新生物を用いて行われる。

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処理 ウェーバー症候群

ウェーバー症候群の治療は、脳の基底領域の病理学的変化の主な原因を排除することを目的とすべきである。したがって、治療の焦点は、脳循環障害、血管障害、髄膜の炎症過程、腫瘍腫瘍の除去、動脈瘤の治療であり、

任命することができます：

• 抗けいれん薬または向精神薬;
• 頭蓋内圧および眼圧を低下させる薬剤。

必要であれば、医師は外科的介入 - 脈管および構造障害の矯正 - に頼る。

現在、交叉性症候群の治療に最も有効な方法の1つは、幹細胞移植である。

脳の移植後の幹細胞は組織（神経組織を含む）の修復を活性化し、損傷した脳構造の治療および再生のための非常に好ましい条件を作り出す。脳組織の最終的な修復の後、ウェーバーの症候群が非常に促進される。

防止

ウェーバー症候群は独立した病理ではなく、通常、脳や脊髄の循環器障害に関連する他の疾患や傷害の結果または合併症である。このため、シンドロームの発症を予防するための予防措置は、脳循環の様々な違反を防ぐことを目的とすべきである。

この予防法にはどのような推奨事項が含まれていますか？

• 最適な身体活動を自分自身で判断し、健康的なライフスタイルを導くべきです。
• アルコール飲料の喫煙や乱用をやめることは重要です。
• 体の免疫力を維持し、定期的にマルチビタミン - ミネラル複合体を摂取し、気分を緩和し、体の運動活動を提供する必要があります。

さらに、医師は自分自身で弾力性を発達させ、紛争状況を回避することを推奨する。これらのすべてのヒントは、神経系を保存し、病的変化を防ぐのに役立ちます。

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予測

適時にレンダリングされた医療と、脳の脚に対する小さな程度の圧力を伴う予後は比較的良好であり得る。悪いことに、病変が広範である場合、または腫瘍プロセスによって引き起こされる場合。この場合、障害のある脳機能は回復しない可能性があります。

ウェーバー症候群の結果は異なる可能性があります：

• 完全かつ不可逆的な失明が生じる可能性があります。
• 神経症、精神病、痴呆まで付けることができます。
• 昏睡状態、さらには死に至ることがあります。

ウェーバー症候群のような疾患の徴候を有する患者は、常に医学的監督の下にあるべきである。たとえ明らかに悪化することなく比較的安定した状態であっても、警戒を怠るべきではありません。しばらくしても悪影響が生じる可能性があります。