複視を伴わない眼球運動障害
最後に見直したもの： 04.07.2025
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眼球運動障害が複視を伴わない場合、病変が核上性、すなわち注視障害であることを示唆します。臨床検査では、同時性眼球運動にのみ麻痺が認められ、両眼に同じ運動障害が認められ、眼球は視線方向と平行に保たれます。複視を伴わない斜視がある場合は、他の2つの障害、すなわち同時性斜視または核間性眼筋麻痺のいずれかが存在します。これら3つの状況を順に見ていきましょう。
A. 同時性麻痺。
同時性麻痺（軸に沿った開散を伴わない眼球運動障害）は常に核上中枢の損傷によって引き起こされます。
- I. 横向きの視線の麻痺。
- 脳幹注視中枢の損傷（脳卒中、腫瘍、多発性硬化症、中毒）。
- 8 番目の視野の前頭皮質注視中枢に損傷があり、患者は「病変を見つめます」（脳卒中、腫瘍、萎縮過程、外傷）。
- II. 上方注視（および下方注視）の麻痺（麻痺）は、ベル現象（「人形の目」現象）の存在によって、外眼筋の末梢麻痺とは異なります。
- 脳幹腫瘍。
- 非交通性水頭症。
- 進行性核上性麻痺。
- ホイップル病。
- ウィルソン・コノバロフ病。
- ハンチントン舞踏病。
- 悪性腫瘍における進行性多巣性白質脳症。
B. その他の視線障害：
- 眼球運動障害（眼球が固定された物体上で振動する症状で、小脳の病気で観察されます）。
- 先天性眼失行症（コーガン症候群）
- 眼球運動障害
- 心因性視線偏向
C. 同時性斜視
D. 核間性眼筋麻痺（脳幹の血管病変、多発性硬化症、腫瘍、まれにその他の原因）
A. 同時性麻痺。
I. 横方向の視線麻痺。
軸の逸脱を伴わない眼球運動障害は、随伴性麻痺と呼ばれます。これらは常に、脳幹または皮質の核上性注視中枢の損傷によって引き起こされます。注視麻痺における眼振は、しばしば他の疾患を伴います。平行軸におけるすべての眼球運動が完全に麻痺する進行性眼筋ジストロフィー（緩徐に進行する疾患で、眼瞼下垂や咽頭筋の機能不全を伴うことが多い）との鑑別は、まれにしか困難ではありません。随伴性麻痺は、以下の原因によって引き起こされる可能性があります。
脳幹の注視中枢（橋尾部にある「傍外転核」）の病変。この領域の病変により、患側を見ることができなくなります。
原因:血管性（高齢患者に多く、突然発症し、常に他の疾患を伴う）、腫瘍、多発性硬化症、中毒（例: カルバマゼピン）。
前頭皮質第8野の注視中枢の損傷。この部位が刺激されると、眼球と頭部が病変部と反対側へ偏向し、時にてんかん性逆行発作へと発展する。この部位の損傷は、反対側の第8野の活動が優位となるため、眼球と頭部が病変部側へ偏向する（随伴偏向）ことにつながる。つまり、「患者は病変部を見つめる」状態である。病変発症から数日後、患者は正面を見つめることができるようになるが、反対方向を見ようとすると眼球が落ち着かない。時間の経過とともに、この機能も回復する。しかし、注視麻痺時に観察される眼振は残存し、その一部は対側へ速い成分を伴う。追従性眼球運動は維持される。
前頭視線中枢の損傷の原因には、脳卒中、腫瘍（多くの場合、刺激の症状を伴い、時には前頭型の精神障害を伴う）、萎縮過程（高齢患者の場合、認知症やその他の皮質障害、特に神経心理学的障害を伴う）、外傷（病歴の兆候、時には外傷、頭蓋骨骨折、脳震盪の自覚症状、脳脊髄液中の血液、まれに他の神経障害）などがあります。
両側水平注視麻痺（まれな神経学的現象）は、多発性硬化症、橋梗塞、橋出血、転移、小脳膿瘍、および先天性疾患として報告されています。
II. 上方注視（および下方注視）の麻痺（麻痺）
上方注視麻痺（輻輳障害を伴うパリノー症候群）および下方注視麻痺は、中脳前部被蓋の病変を示唆します。しかし、多くの患者、特に高齢者、重症患者または昏迷患者は、上方注視時に眼球の落ち着きのなさを経験することに留意する必要があります。真の垂直注視麻痺は、以下の徴候の存在によって認識され、外眼筋の末梢性麻痺と鑑別されます。
ベル現象。患者が無理やり目を閉じようとすると、検者は受動的に上眼瞼を持ち上げます。すると、反射的に眼球が上方に回転することが観察されます。「人形の目」現象。患者が目の前にある物体に視線を固定しているとき、検者は患者の頭部を前方に傾けます。この場合、患者の視線は上方に回転するため（自発的な上方注視の麻痺があるにもかかわらず）、物体に固定されたままになります。
進行性垂直眼筋麻痺の原因としては、次のようなものが考えられます。
脳幹腫瘍（一般的な原因で、他の眼球運動障害、輻輳麻痺、中脳損傷の症状を含む他の神経障害、頭痛、頭蓋内圧亢進の兆候、松果体腫では思春期早発症も現れる）。
非交通性水頭症（頭蓋内圧亢進の症状が認められ、小児では頭の大きさが増大する）。
進行性核上性麻痺症候群
スティール・リチャードソン・オリデフスキー症候群（高齢患者に見られ、無動性パーキンソン症候群、認知症、まれに全外眼筋麻痺を伴う）。
ホイップル病（ぶどう膜炎、認知症、胃腸障害）。
ウィルソン・コノバロフ病。
ハンチントン舞踏病。
悪性疾患における進行性多巣性白質脳症。
B. その他の視線障害
その他の注視障害（一部は読字障害として現れる）についても簡単に触れておきます。
眼球運動障害は、固定された物体上で眼球が振動する症状です。この障害は小脳の疾患にみられます。
先天性眼失行症またはコーガン症候群。視線を別の対象に移すには、患者は頭を固定されている対象を超えてさらに回転させる必要があります。過剰な頭の回転が生じた位置から再び対象に視線を固定すると、頭は正しい方向に戻ります。この過程により、奇妙な頭の動き（チックとの鑑別が必要）や、読み書きの困難（先天性失読症との鑑別が必要）が生じます。
眼球運動発作とは、眼球が片側、あるいはより一般的には上方へ不随意に偏向する状態です。以前は、脳炎後パーキンソン病の初期症状として観察されていました（既往歴に高熱やその他の錐体外路症状が見られ、ヒステリーとの鑑別に役立ちます）。現在、最も一般的な原因は医原性（神経遮断薬の副作用）です。
心因性の視線偏向。
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C. 同時性斜視
同時性斜視には以下の特徴があります: 小児期から観察されます。
視力低下（弱視）を伴うことがよくあります。眼球運動を検査すると、斜視が認められ、片方の眼が特定の方向に動かないことがわかります。
眼球運動を個別に検査する場合、片方の目を閉じた状態では、もう一方の目の動きが完全に行われます。
検者が覆っている方の眼が焦点を合わせていない側（検者によって覆われている側）が片側へ偏向します（共通斜視、輻輳斜視）。この現象は両眼で交互に現れる場合もあり（共通斜視、例えば輻輳斜視）、眼覆検査によって検出されることがあります。斜視は、先天性または後天性の眼筋のバランス（平衡）障害によっても引き起こされ、通常は片眼の視力低下を伴いますが、神経学的に特別な意義はありません。
D. 核間性眼筋麻痺
核間性眼筋麻痺は、複視を伴わずに眼軸の乱れを引き起こします。脳幹注視中枢と動眼神経核の間の内側縦束の病変により、脳幹中枢と同外側外転神経核から、反対側の眼の内直筋を制御する口側に位置する第三神経核への側方注視インパルスが遮断されます。外転した眼は容易に側方に移動します。内転した眼は正中線を越えません。しかし、前側に位置する輻輳中枢（ペルリア核）から両眼にインパルスが送られるため、「麻痺側」の眼は「麻痺側」の眼と共に動くため、輻輳は両側で保持されます。
完全な核間性眼筋麻痺はまれですが、部分的な核間性眼筋麻痺の患者の多くは、内転した眼のゆっくりとした衝動性眼球運動のみを呈します。
核間性眼筋麻痺の原因は通常、脳幹の血管病変、多発性硬化症、または腫瘍です。非常にまれですが、非複視が他の原因、例えば巨細胞性動脈炎症候群の結果として起こることもあります。
核間性眼筋麻痺の診断研究
- 一般血液検査および生化学血液検査、
- MRIまたはCT、
- 異なるモダリティの誘発電位
- 脳脊髄液、眼底の検査、眼科医の診察。
全注視麻痺とは、視線をどの方向にも自発的に動かすことができない状態（完全眼筋麻痺）です。全注視麻痺が単独で発症することはまれで、通常は隣接する構造の障害を伴う症状を伴います。
主な原因:眼球運動失行、ギランバレー症候群、筋無力症、甲状腺眼症（特に筋無力症を併発した場合）、慢性進行性外眼筋麻痺症候群、ウィルソン・コノバロフ病、下垂体卒中、ボツリヌス中毒、破傷風、進行性核上性麻痺、抗けいれん薬中毒、ウェルニッケ脳症、急性両側橋または中間脳病変、無βリポタンパク血症、HIV脳症、アルツハイマー病、副腎白質ジストロフィー、大脳皮質基底核変性症、ファール病、ゴーシェ病、リー病、神経遮断薬による悪性症候群、神経梅毒、腫瘍随伴症候群、ホイップル病
診断を明確にするために、MRI、筋無力症検査、筋電図検査が行われます。ボツリヌス症を除外する必要があります。