複視を伴う眼球運動障害

十分な視力を有する患者に複視がある場合、病理学的過程において眼筋、動眼神経、あるいはそれらの核が関与していることを意味します。中立位からの眼の偏位（斜視）は常に観察され、直接観察または器具を用いた検査によって検出できます。このような麻痺性斜視は、以下の3つの病変によって発生する可能性があります。

A.眼窩の筋肉の損傷または機械的損傷：

1. 筋ジストロフィーの眼型。
2. カーンズ・セイヤー症候群。
3. 急性眼筋炎（偽腫瘍）。
4. 眼窩腫瘍。
5. 甲状腺機能亢進症。
6. ブラウン症候群。
7. 重症筋無力症。
8. その他の原因（眼窩外傷、甲状腺機能異常眼窩症）。

B.動眼神経（1つまたは複数）の損傷：

1. けが。
2. 腫瘍（多くの場合、傍鞍）または動脈瘤による圧迫。
3. 海綿静脈洞の動静脈瘻。
4. 頭蓋内圧（外転神経および動眼神経）の全般的な上昇。
5. 腰椎穿刺（神経外転）後。
6. 感染症および感染随伴プロセス。
7. トロサ・ハント症候群。
8. 髄膜炎。
9. 髄膜の腫瘍性および白血病性浸潤。
10. 頭蓋多発神経障害（ギランバレー症候群の一部、孤立性頭蓋多発神経障害：フィッシャー症候群、特発性頭蓋多発神経障害）。
11. 糖尿病（微小血管虚血）。
12. 眼筋麻痺性片頭痛。
13. 多発性硬化症。
14. 特発性の外転神経または動眼神経の孤立した病変（完全に可逆的）。

C. 動眼神経核の病変：

1. 脳幹の血管性脳卒中（脳血管障害）。
2. 脳幹腫瘍、特に神経膠腫および転移。
3. 脳幹領域に血腫を伴う外傷。
4. シリンゴブルビア。

[ 1 ], [ 2 ]

A. 眼窩の筋肉損傷または機械的損傷

これらの過程は眼球運動の障害につながる可能性があります。この過程がゆっくりと進行すると、複視は認められません。筋損傷は、緩徐に進行する場合（動眼ジストロフィー）、急速に進行する場合（眼筋炎）、突発性で断続的な場合（ブラウン症候群）、また、程度や部位が変化する場合もあります（筋無力症）。

眼型筋ジストロフィーは長年にわたり進行し、必ず眼瞼下垂として現れ、後に首や肩甲帯の筋肉にも影響を及ぼします（まれ）。

カーンズ・セイヤー症候群には、ゆっくり進行する外眼筋麻痺に加え、網膜色素変性症、心ブロック、運動失調、難聴、低身長などの症状が含まれます。

急性眼筋炎（眼窩偽腫瘍とも呼ばれます）は、日中に急速に悪化し、通常は両側性で、眼窩周囲浮腫、眼球突出（眼球突出）、痛みが認められます。

眼窩腫瘍。病変は片側性で、徐々に眼球突出（眼球突出）が進行し、眼球運動が制限され、後に瞳孔の神経支配が遮断され、視神経が障害されます（視力障害）。

甲状腺機能亢進症は、片側性の眼球突出（顕著な眼球突出では、複視を伴う眼球運動範囲の制限が生じることがあります）、陽性グレーフェ症状、および甲状腺機能亢進症のその他の身体症状として現れます。

ブラウン症候群（強直性斜筋）は、上斜筋の腱の機械的閉塞（線維化および短縮）を伴います（突然、一過性、再発性の症状が認められ、目を上方および内側に動かすことができず、複視につながります）。

重症筋無力症（さまざまな部位と重度の眼筋の障害で、通常は顕著な眼瞼下垂を伴い、日中に悪化し、通常は顔面筋と嚥下障害を伴う）。

その他の原因: 筋肉に関連する眼窩外傷: 甲状腺機能低下眼窩症。

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

B. 動眼神経（1つまたは複数）の損傷：

症状は、どの神経が障害されているかによって異なります。このような障害は麻痺を引き起こし、これは容易に認識できます。動眼神経麻痺の場合、斜視に加えて、眼球の外方への突出に寄与する斜筋の緊張は保たれたまま直筋の緊張低下によって引き起こされる軽度の眼球突出が観察されることがあります。

以下の原因により、1 つ以上の動眼神経が損傷される可能性があります。

外傷（病歴が役立つ）により、両側眼窩血腫が発生する場合があり、極端な場合には動眼神経が断裂することもあります。

腫瘍（または巨大動脈瘤）、特に傍鞍動脈瘤による圧迫により、徐々に進行する動眼筋麻痺が引き起こされ、視神経や三叉神経第 1 枝の障害を伴うことも少なくありません。

その他の占拠性病変、例えば頸動脈の上頸動脈瘤または下頸動脈瘤（上記のすべての症状に加え、動眼神経への影響が徐々に拡大し、三叉神経第 1 枝の領域で痛みや感覚障害が起こり、まれに動脈瘤が石灰化して頭蓋骨の単純 X 線写真で確認できるほか、後に急性くも膜下出血を引き起こす）などがあります。

海綿静脈洞の動静脈瘻（反復外傷の結果）は、最終的に脈動性眼球突出（脈拍と同期した雑音が常に聞こえる状態）を引き起こし、結膜静脈および眼底のうっ血を引き起こします。動眼神経の圧迫により、初期症状として散瞳が見られ、これはしばしば眼球運動麻痺の前に現れます。

頭蓋内圧の全般的な上昇（通常は外転神経が最初に影響を受け、その後動眼神経が影響を受けます）。

腰椎穿刺後（その後、外転神経の損傷の画像が見られる場合もありますが、自然に回復します）。

感染および感染随伴プロセス（ここでは自然回復も観察されます）。

トロサ・ハント症候群（および三叉神経傍レーダー症候群）は、不完全な外眼筋麻痺と、時には三叉神経の第 1 枝の障害を特徴とする非常に痛みを伴う症状です。数日または数週間以内に自然治癒することが特徴で、ステロイド療法は有効ですが、再発の可能性があります。

髄膜炎（発熱、髄膜症、全身倦怠感、他の頭蓋神経の損傷などの症状が含まれます。両側性の場合もあります。脳脊髄液症候群）。

髄膜の腫瘍性浸潤および白血病性浸潤は、脳底部の動眼神経の損傷の既知の原因の 1 つです。

ギランバレー型脊髄多発神経根症の一部としての頭蓋多発神経障害、孤立性頭蓋多発神経障害：ミラー・フィッシャー症候群（両側性不完全外眼筋麻痺としてのみ発現することが多いが、運動失調、反射消失、顔面麻痺、脳脊髄液中のタンパク質細胞解離も認められる）、特発性頭蓋多発神経障害。

糖尿病（糖尿病のまれな合併症で、軽度の場合でも観察され、通常は動眼神経と外転神経に影響を及ぼし、瞳孔障害は伴いません。この症候群は痛みを伴い、3 か月以内に自然に回復します。神経の微小血管虚血に基づいています。）

眼筋麻痺性片頭痛（片頭痛のまれな症状。片頭痛の病歴は診断に役立ちますが、他の考えられる原因を常に除外する必要があります）。

多発性硬化症。動眼神経の障害は、この病気の初発症状となることがよくあります。診断は、多発性硬化症の一般的に認められた診断基準に基づいて行われます。

外転神経（小児に最も多く見られる）または動眼神経の特発性かつ完全に可逆的な孤立性病変。

ジフテリア、ボツリヌス中毒などの感染症（嚥下麻痺、調節障害がみられる）。

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

C. 動眼神経核の病変：

動眼神経核は脳幹内の他の構造物とともに位置しているため、これらの核の損傷は外眼筋の麻痺だけでなく、対応する神経の損傷と区別できる他の症状としても現れます。

このような障害は、ほとんどの場合、中枢神経系の損傷による他の症状を伴い、通常は両側性です。

核性動眼神経麻痺では、動眼神経が支配する様々な筋が、同じ程度の筋力低下を示すことは稀です。眼瞼下垂は通常、外眼筋が麻痺した後に（「最後にカーテンが落ちる」）、発症します。内眼筋は麻痺を免れることが多いです。

核間性眼筋麻痺は、特定の視線方向への斜視と、横を向いた際の複視を引き起こします。核間性眼筋麻痺の最も一般的な原因は以下のとおりです。

脳幹の脳卒中（突然発症し、他の脳幹症状（主に交叉症状とめまい）を伴う。通常、核性眼球運動障害を含む脳幹症状は、既知の交互性症候群として現れる。

腫瘍、特に幹神経膠腫および転移。

脳幹領域に血腫を伴う外傷性脳損傷。

延髄脊髄炎（長期間進行しない、長軸に沿った損傷の症状、顔面に解離した知覚障害）が観察されます。

複視は、慢性進行性眼筋麻痺、ボツリヌス中毒またはジフテリアによる中毒性眼筋麻痺、ギランバレー症候群、ウェルニッケ脳症、ランバート・イートン症候群、筋強直性ジストロフィーなどの他の疾患でも観察されることがあります。

最後に、複視は、水晶体の混濁、屈折矯正の誤り、および角膜疾患の場合に生じます。

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

D. 片眼複視（片目で見ると物が二重に見える）

単眼複視は神経科医にとって常に興味深い疾患です。この症状は、心因性の場合もあれば、眼の屈折異常（乱視、角膜または水晶体の透明性障害、角膜ジストロフィー、虹彩変化、眼内異物、網膜欠損、網膜嚢胞、コンタクトレンズの不具合など）によって引き起こされる場合もあります。

その他の考えられる原因（まれ）：後頭葉損傷（てんかん、脳卒中、片頭痛、腫瘍、外傷）、緊張性眼偏向（同時発生）、前頭視野と後頭部のつながりの断絶、回盲、単眼動揺視（眼振、上斜筋の眼瞼痙攣、眼瞼痙攣）

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

垂直面における複視

この状況はまれです。主な原因は、下直筋を伴う眼窩底骨折、下直筋を伴う甲状腺眼窩症、眼筋無力症、第3脳神経（動眼神経）損傷、第4脳神経（滑車神経）損傷、斜偏位、筋無力症などです。

あまり一般的でない原因としては、眼窩偽腫瘍、外眼筋筋炎、原発性眼窩腫瘍、下直筋の絞扼、第三神経神経障害、第三神経損傷の異常な再神経支配、ブラウン症候群（眼の上斜筋の腱の線維化および短縮により引き起こされる斜視の一種）、両眼挙上麻痺、慢性進行性外眼筋麻痺、ミラー・フィッシャー症候群、ボツリヌス中毒、単眼核上性注視麻痺、垂直性眼振（動揺視）、上斜筋ミオキミア、解離性垂直偏位、ウェルニッケ脳症、垂直性半症候群、単眼垂直性複視などがあります。