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チャージ・ストラウス症候群

 

Charge-Strauss症候群は、この疾患を最初に記述したCharge and Straussの科学者の名前を付けられています。この疾患は、主に中小血管に影響するアレルギー性血管炎および肉芽腫症の別個のタイプの血管炎である。この疾患はまた、肺炎、好酸球増多および気管支喘息などの病態と併合される。以前は、この病変は結節性形態の動脈周囲炎の喘息型と考えられていましたが、今では独立した病理学的タイプに分離されています。

1951年goduチャーグ・ストラウスと(シュトラウス)症候群は、最初喘息、好酸球増加症、肉芽腫性炎症、血管炎及び全身性壊死性糸球体腎炎を壊死を受けた13人の患者に記載されました。1990年に、米国リウマチ学会(ACR)が症候群チャーグ - ストラウスの診断のための次の6つの基準を提案しています。

  1. 喘息(喘鳴、呼気で喘鳴)。
  2. 好酸球増加症(10%以上)。
  3. Sinusit。
  4. 肺の浸潤(一時的かもしれない)。
  5. 血管外の好酸球による血管炎の組織学的所見
  6. 多発性単層炎または多発性神経障害。

4つ以上の基準の存在は、99.7%の特異性を有する。

疫学

Charge-Strauss症候群では、結節性動脈周囲炎のカテゴリーの脈管炎の約20%が発生します。この病理は平均して約44年後に発症する。同時に、男性は1.3倍悪くなる傾向があります。

米国のチャンストロス症候群の頻度は、世界で1年に10万人に1〜3人、1年に10万人に約2.5人である。

原因 チャージ・ストラウス症候群

この症候群の原因はまだ明らかではない。機構は、分解および血管出血中の血管壁、血栓形成、虚血の発達の透過性を低減することに加えて、免疫炎症、増殖及び破壊的プロセスの開発に基づいています。さらに、症候群の発症に伴い、好中球酵素(主にプロテイナーゼ-3およびミエロペルオキシダーゼ)の抗原中和を行う重要なANCA力価が重要である。同時に、ANCAは、活性化された顆粒球の経内皮運動の違反を引き起こし、早期脱顆粒を引き起こす。器官および組織の血管の変化により、肺浸潤が起こり、その後壊死性結節性炎症が発生する。

チャーグ・ストラウス症候群の因子を誘発する細菌またはウイルス感染(例えば、ブドウ球菌または鼻咽頭型肝炎B型の病変)とすることができる、異なるアレルゲンを不耐性個体の薬物、ワクチン、過冷却、応力状態、妊娠または出産、および日射です。

HLA-DRB4の存在は、チャン・ストラウス症候群の発症の遺伝的危険因子であり、この疾患の脈管炎症状を発症する可能性を高める可能性がある。

危険因子

この病気は非常にまれであり、多くの人々が危険因子に分類されますが、少数の人口しか成長しません。このような要因のうち、

  • 年齢 - この症候群の患者の大半は、38〜52歳の年齢層です。時折のみ、この病理は高齢者または子供に発症する。
  • アレルギー性鼻炎または喘息患者の覚醒時における存在。Charge-Strauss症候群の患者の大部分は、以前はこれらの疾患の1つを有していた(しばしば重篤であった)。

病因

この病気の病因はまだ完全に理解されていない。しかし、いずれにしても、彼女はアレルギーimmunopatologicakie性を持っているという事実は、多くの場合、動脈周囲の結節状の形に症状が似と同様に、喘息の結果として発生し、それはその発展の基礎は、免疫学的疾患の多様であることを結論を描画することが可能となります。

症状 チャージ・ストラウス症候群

結節性動脈周囲炎(発熱、食欲不振、体重減少および倦怠感)の場合にも観察される非特異的症状に加えて、主な症状は肺の機能不全である。結果として、気管支喘息は重度の形態で始まり、肺のX線に付着した黒ずみも起こります。肺は急速に消える揮発性のELIです。

病理の主な症状の中には、通常、全身性血管炎の臨床徴候の出現の前駆体であるGD症候群がある。また、肺の感染性病変がしばしば観察され、感染性タイプの気管支喘息および気管支拡張症が発生する。症例2/3の症例では肺浸潤が認められる。約3分の1の患者は、胸膜液中の好酸球の数が増加すると胸膜炎と診断される。

胃腸管の病変が腹部の痛み、下痢、およびまれに出血して出始めたとき。これらの症状の発症は、好酸球性胃腸炎または腸壁の血管炎のいずれかによって誘発される。後者の疾患は、腹膜炎、腸壁のエンドツーエンド破壊または腸閉塞を引き起こす可能性がある。

心疾患の臨床症状は全患者の1/3にみられるが、剖検では62%の症例で検出され、死因は23%である。約半数の患者で、ECG測定値の様々な変化が観察されている。この疾患のすべての症例の約1/3は、急性または収縮性形態の心不全または心膜炎の発症を伴う。時々、患者は血圧および心筋梗塞の上昇に気づくであろう。

皮膚疾患は70%の患者で認められ、ESSでは結節性動脈周囲炎よりも頻繁な症状である。症状の中で:

  • 出血性発疹;
  • 皮膚の上および皮膚の下の節。
  • 皮膚の赤み。
  • 蜂蜜;
  • 皮膚の微小切開部;
  • 網状のlivedo。

腎疾患は他のすべての症状よりも少なく観察される。しかし、ウェゲナー肉芽腫症や結節性動脈周囲炎の場合のように危険な状態に進行することはありません。シンドロームの患者の約半分は、しばしば高血圧の原因となる局所腎炎に罹患する。抗好中球抗体を有する患者では、壊死性糸球体腎炎が血漿中に発生する可能性がある。

この症候群の患者の半分は、関節痛(多関節痛または多発性関節炎など)が発生します。通常、小関節および大関節の両方に影響を及ぼす非進行性タイプの移動性関節炎を発症する。場合によっては、筋炎または筋肉痛がある。

ステージ

Charge-Strauss症候群の発症過程は、通常、3つの主要な段階を経る(条件付きで)。

初期の期間(30年間続く可能性があります)には、喘息、枯草熱、鼻炎などの頻繁なアレルギーに苦しんでいます。

第2段階では、組織および血液中の好酸球の数の増加が始まる。この段階で、患者はしばしば、レフラー症候群、好酸球増加症または好酸球性胃腸炎を伴う肺浸潤と診断される。

第3段階では、全身性血管炎の臨床症状が患者に観察される。

合併症とその結果

この疾患の合併症の中で最も危険なものはニューモシスチス・カリニの影響下で発生する肺炎です。

ESSは、心臓、肺、皮膚、GIT、筋肉、関節、および腎臓を含む様々な臓器に影響を与えるため、危険です。この病気が治療されないと、死に至ることがあります。疾患の可能性のある合併症:

  • 末梢神経の違反;
  • 皮膚およびその潰瘍のかゆみ、ならびに感染性の合併症;
  • 心膜の炎症、心筋炎の発症、ならびに心不全および心臓発作に加えて;
  • 糸球体腎炎。腎臓は徐々に濾過機能を失い、その結果腎不全が発症する。

層別リスク

フランス脈管炎研究会は、臨床症状を用いてチャージ・ストラウス症候群の死亡リスクを予測する5点(5因子)システムを開発しました。これらの要因は次のとおりです。

  1. 腎機能の低下(クレアチニン> 1.58 mg / dLまたは140μmol/ L)
  2. 蛋白尿(> 1g / 24時間)
  3. 胃腸出血、心臓発作、または膵炎
  4. 中枢神経系の敗北
  5. 心筋症

これらの要因のいずれかがないことは、5年の死亡率11.9%で、より容易な経過を示す。1つの要因の存在は、5年死亡率が26%である重症疾患を示し、2つ以上が非常に重篤な疾患を示す:5年以内に死亡の46%。

診断 チャージ・ストラウス症候群

主な診断基準の中には、好酸球増多、気管支喘息、および肛門炎におけるアレルギーなどの症状がある。さらに、好酸球性肺炎、神経障害、副鼻腔炎の炎症、血管外の好酸球増加症。患者がこれらの疾患のうち少なくとも4つを有する場合、ESSを診断することができる。

分析

血液は一般的な分析のために採取されます:病気の診断のために、赤血球沈降のプロセスの加速と同様に、正常より10%高い好酸球数が必要です。

一般的または一般的な尿の研究では、タンパク質の発生があり、また赤血球の数が増加するはずである。

経気管支生検および皮膚と皮下組織生検:このケースでは、小血管の壁に好酸球の著しい浸潤を示しただけでなく、気道に肉芽腫のプロセスを壊死する必要があります。

増加した数のANCA抗体を検出するための免疫学的分析。ここでの焦点は、総IgEならびに抗ムテロペルオキシダーゼ活性を有する核周囲抗体の増加である。

インストゥルメンタル診断

肺のCT - 実質の蓄積を視覚化することは、主に周辺に沿って行われる。気管支壁が厚くなり、一部の部位で拡張し、気管支拡張症が顕著であることも注目される。

胸水中に存在する滲出液の顕微鏡検査、ならびに好酸球増多を検出するための医療気管支鏡検査の伝導。

ECHO-CGを実施して、僧帽弁逆流の症状を検出し、心筋の瘢痕の出現を伴う結合組織の増殖を検出する。

差動診断

結節性結節性多発動脈炎、肉芽腫性血管炎、肺の好酸球浸潤の慢性形態、ならびに好酸球性白血病でESSを区別する必要があります。

連絡先

処理 チャージ・ストラウス症候群

ESSの治療は複雑である - 治療中に細胞増殖抑制剤およびグルココルチコステロイドが使用される。全体として、治療は、Uzel動脈周囲炎の治療の原理に類似している。

薬の治療

消化管、肺、腎臓、皮膚などが関与する場合は、プレドニゾロンを使用して治療を開始する必要があります。治療用量は60mg /日である。そのようなレセプションの1-2週間後、用量の徐々の減少とプレドニゾロンの定期的使用への移行があります。3ヵ月後に症状が改善した場合、投与量は減少し続け、維持につながり、長期間放置される。

プレドニゾロンが効果がなかった場合、びまん性CNS障害、不十分な血流および伝導障害の症状が現れる場合には、ヒドロキシウレアの内部投与が0.5〜1g /日の用量で処方される。白血球の数が6-10x109 / lに減少した場合、2日間で薬剤の使用に切り替える必要があります。3〜2ヶ月間入学をキャンセルすることができます。他の細胞増殖抑制剤、例えばシクロホスファミドまたはアザチオプリンも使用することができる。

患者が気管支喘息の場合、気管支拡張薬が処方される。

使用される抗凝固剤または抗血小板剤として(例えば0.15〜0.25グラム/日の用量でアセチルサリチル酸など。Curantylum又は投与量225から400 mg /日で)血栓塞栓性合併症の予防措置として。

2007年に実施された体系的な分析では、ショック用量のステロイドの使用の有効性が示されました。

ビタミン

コルチコステロイドは骨の強さに悪影響を与えるので、必要な量のカルシウムの摂取量を補うとともに、1日当たり約2000IUのビタミンDを使用する必要があります。

予測

タイムリーに治療しないチャーグ・ストラウス症候群は予後不良である。多臓器機能不全の場合、この疾患は非常に迅速に進行し、心臓および肺の異常に起因する死亡のリスクを増加させる。適切な治療は、患者の60〜80%において5年生存率を提供することを可能にする。

チャージ・ストラウス症候群における主な死因は、心筋炎および心筋梗塞である。

最終更新日:25.06.2018
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