特発性炎症性多発神経障害に関する現代的な考え方
最後に見直したもの： 23.04.2024
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
現在、医療現場で約100種類の多発性神経障害が考慮されている。特発性炎症性多発性神経障害は、多発性神経障害のまれな形態であるので、いくつかの中で、ほとんどの場合、これらの疾患は進行性の経過を持っているように適切に必ず障害につながる、迅速かつ適切に治療、最も重要なのは、診断とすることができるとし、これらのフォームを知ることは非常に重要です症例の死亡まで
特発性炎症性多発ニューロパチーは末梢神経系の異種疾患の群であり、末梢神経系の抗原に対する自己免疫攻撃の発症に関連しており、その原因は不明である。フローでは、自己免疫プロセスの特異性に応じて、それらは急性、亜急性および慢性に分けられる。自己免疫攻撃が起こる抗原のタイプに応じて、それらは脱髄または軸索、対称または非対称である。
ギランバレー症候群
ギランバレー症候群（SGB）は、特発性炎症性多発神経障害の最も明るい代表例の1つである。入射cindromaのギラン - 年間100 000人口あたり1〜2例からバレー症候群の範囲は、男性ではより一般的な、2つの入射ピークを言う：15〜35歳の年齢にして50〜75年から。
Cindromaのギラン内 - バレは、急性炎症性脱髄性多発神経障害（OVDP）単離された - 85％以上の出現頻度を、急性運動軸索ニューロパシー（OMAN） - 1％未満の発生とミラー症候群の頻度を伴う急性運動および感覚軸索ニューロパシー（OMSA） - - フィッシャー症例の約5％を構成する変異体として3％。
ギランバレー症候群の原因は何ですか？
ギラン・バレー症候群の病因における重要な役割は、末梢神経組織の抗原に対する自己免疫反応に起因する。最初の症状が現れる1〜6週間前に、患者の60％以上が呼吸器または胃腸感染の徴候を示しています。しかし、ギラン・バレー症候群の最初の徴候の時までに、以前の感染症の症状は通常退行する。挑発的な薬剤はA型およびB型インフルエンザウイルス、パラインフルエンザ、ECHO、コクサッキー、B型肝炎、麻疹、カンピロバクタージェジュニである。これは、特定の接続cindromaのギランを設定 - サイトメガロウイルスとバール（15％ケース）、エプスタイン - バールウイルス（10％）及び（症例の5％まで）マイコプラズマ肺炎。転移した感染は、明らかに、自己免疫反応を誘発する誘発因子として働く。誘発因子の役割は、ワクチン接種（インフルエンザに対して、狂犬病、はしか、おたふく風邪、風疹に対してあまり頻繁ではない）、外科的介入、輸血によって実施することもできる。ホジキン病および他のリンパ増殖性疾患を有する患者でバレー症候群、全身性エリテマトーデス、甲状腺機能低下症、ヘロイン中毒者 - cindromaのギランの例を説明しました。
ギランバレー症候群の症状
ギラン・バレー症候群は、一般的な衰弱や手足の痛みの出現でデビューします。脚の遠位部分または近位部分から始まる筋肉の衰弱は、上昇方向に発達する。数日（時には数週間）は、深い弛緩性四肢麻痺を発症し、時には腱反射を消失させるプレチアム、筋肉の低血圧症を発症する。両側性プロマーマージ、眼球運動神経の病変、球膜障害の可能性がある。3分の1の症例では、呼吸筋の弱点が発症する。約3分の1の患者が、表面感受性および関節筋感を低下させる。この疾患の後期段階で、筋肉減少症が発症する。表現型の痛みを伴う症候群は、ギラン・バレー症候群の50％の症例に発生します。症例の10〜20％において、括約筋障害は一時的な尿貯留の形態で発生し、これは疾患の発症後最初の数日で急速に消失する。事実上、すべての患者は栄養障害を有し、これは患者の突然死の原因の1つであり得る。
ギラン・バレー症候群は、3つの期間からなる古典的な単相コースを有する：神経症状の進行（2〜4週間）; 安定化またはプラトー（2〜4週間）; 回復、数ヶ月から1〜2年間続く。
効果的な治療法の適時の適用は、コースの自然性の短縮に寄与し、死亡数を減少させる。
ギランバレー症候群をどのように認識するのですか？
臨床像と追加の研究方法に基づいて疾患の診断。この病気の病状識別は、腰椎および後頭部の穿刺の両方において、高タンパク質数（最大3〜5倍〜10g / l）を有する脳脊髄液中のタンパク質 - 細胞解離と考えられる。
今日まで、筋電図（EMG）研究は、ギラン・バレー症候群の診断のための客観的研究方法の中で最も敏感である。筋電図では、感覚神経および運動神経線維の速度の低下、または筋萎縮と並行して発生する軸索の脱老化および死の兆候が見られ、通常は好ましくない結果を示す。
最初の診断基準cindromaのギラン - バレー症候群は、将来的には1978年に神経学のアメリカアカデミーのアドホックグループを開発されており、彼らは何度か改訂されたが、根本的に変わっていないされています。最新の公式基準は1993年を参照し、WHOによって提案されている。
ギラン・バレー症候群の診断に必要な徴候：2つ以上の手足の進行性筋力低下、腱不全。
ギラン・バレー症候群の診断を支持する兆候：数日または数週間（4週間まで）の症状の増加; 進行の停止後2-4週間の回復の開始; 症状の相対的対称性; 光感受性障害; 脳神経の関与、しばしば顔面神経の二重敗血症; ほとんどの患者で良好な回復; 病気の開始時に発熱の欠如があるが、その外観はSGBを排除しない。自律神経機能不全; 脳脊髄液（CSF）の変化：正常またはわずかに増加した細胞症を伴う高タンパク質含量（mm 3で 10細胞以下）
診断に疑問を抱かせる症状：運動障害の著しい非対称性。括約筋機能の持続的機能不全; 発症時に括約筋障害が存在しないこと。CSF中に50を超える単核および多形核白血球の存在; 敏感な障害の明確なレベル。
椎骨脳底-脳底プール内のバレー症候群が重症筋無力症で行われるべきである重症筋無力症、多発性神経障害毒性、低カリウム血症、ボツリヌス中毒、ジフテリア、ヒステリー、ポルフィリン症、急性脳循環、脳炎、AIDSステム - 鑑別診断のcindromaギラン。
ギランバレー症候群はどのように治療されていますか？
軽度のケースフローcindromaのギラン - 急性期におけるバレー症候群は、即時入院を必要とする緊急の状態です。cindromeギランでの治療的措置 - バールは、特定と非特異的に分割されています。特定の治療cindromaのギラン - バレは、ソフトウェア血漿及び免疫グロブリンGを有する静脈内パルス療法を含む、これらの方法だけでなく、古典的cindromaのギランの治療に有効である - バレー症候群だけでなく、ミラーの症候群を含むその変異体、で - フィッシャー。コース血漿操作日に保持されるプラズマの約1体積（40〜50ミリリットル/ kg）での置換を有する3-5セッションを含みます。治療cindromaのギランの代替方法 - バール、クラスGの静脈内パルス療法の免疫グロブリンであり、標準的な治療は、5日間毎日、患者の体重1 kgあたり0.4グラムの速度で行われます。2日間2行政における1グラム/ kg /日：同じコース線量のと速いスキームで導入可能。バレー症候群 - 重度ギランにおける無作為化盲検対照試験血漿および静脈内免疫グロブリン等しく効果的に向上させる症状をよれ。これらの方法を組み合わせて適用しても、それ以上のメリットはありませんでした。
ギラン・バレー症候群におけるコルチコステロイドの有効性が6件のランダム化試験で研究され、これらの薬物の使用が不適切であるという結論に至った。
ギラン・バレー症候群を経験した患者は、疾患の終了後少なくとも6〜12ヶ月間、保護レジームを観察する必要性について知らされるべきである。物理的な過負荷、低体温、過度の日射、アルコール摂取は容認できません。またこの期間中は、予防接種をしないでください。
急性/亜急性特発性感覚ニューロパシー（痛覚過敏）
急性/亜急性特発性感覚ニューロパシー（脈管炎）は、脊髄神経節のびまん性炎症性病変に関連する稀な疾患である。この疾患の臨床像では、アタクチック、痛覚過敏および混合の3つの形態が区別される。
アタクチック形態は、知覚異常、無感覚、運動の不調和、不安定性を特徴とし、目を閉じると増加するが、筋肉の強度は損なわれない。検査に振動の低減、関節及び筋肉感覚、感覚運動失調、サンプルロンバーグ、閉じ目で増加し、psevdoatetoz、次亜及び反射消失が損なわ安定性を明らかにしました。
Hyperalgic形態は、検出された減少疼痛及び温度感受性を見たとき、感覚異常、神経因性疼痛の出現、自律神経機能障害（障害発汗、起立性低血圧）。
混合フォームは、上記の2つのフォームの機能を組み合わせています。
急性発症で数日にわたり神経症状が増加することが多いが、亜急性疼痛が緩慢であり、症状は数カ月間増加している。成長期には、神経症状の期間を次の症状のさらなる偏回帰といくつかのケースでは疾患の安定化が、ほとんどの場合には、徐々に増加し続けて安定した神経学的欠損、残ります。
感覚線維の研究でEMGを実施する場合、活動電位の振幅または不在が減少する。運動繊維の研究において、病理学的変化は検出されない。針EMGでは、病理学的変化も現れない。
この病理の治療の鍵は、治療の早期開始である。免疫療法として、コルチコステロイド（プレドニゾロン1〜1.5mg / kg /日）を2〜4週間毎日経口投与し、1日おきに投与量を減らしてレセプションに移行させる。またはメチルプレドニゾロンをキャップ中に1g IVの用量で5日間投与し、続いてプレドニゾロンを内部に低用量投与する。コルチコステロイドとIV免疫グロブリンまたは血漿交換との組み合わせが可能である。患者の適切な対症療法および物理的リハビリテーションが重要である。
亜急性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（PVID）は、4〜8週間以内に神経症状の増加の場合に診断することができるが、その生物学的状態は決定的に決定されない。対称性運動感覚性多発ニューロパチーを特徴とする、男性においてより一般的であり、それほど頻繁ではない - 孤立運動性多発神経障害。EMG研究では、脱髄の徴候が注目される。CSFの研究では、タンパク質 - 細胞の解離が注目される。コルチコステロイドの早期投与（プレドニゾロンを1〜1.5mg / kg /日の用量で投与）は良好な結果をもたらす。重篤な形態の疾患では、IV免疫グロブリン、血漿交換、および細胞増殖抑制剤と併用したコルチコステロイド療法が用いられる。入院期間は、神経症状の退縮または持続的な安定化によって評価される。
慢性炎症性脱髄性多発ニューロニューロパチー
慢性炎症性脱髄性多発神経根（CIDP）、ギランの近隣にあり、自己免疫疾患、 - バール病因と臨床症状ではなく、流れが異なります。それは、安定したまたは段階的な進行コースを有し、寛解によって分離された別個の悪化として進行することができる。症状は、発病後2ヶ月以内に最大に達する。発症頻度は、人口10万人あたり1〜2例であり、男性はより多くの場合病気である。この疾患の発症の平均年齢は45〜55歳である。SGBとは異なり、感染は疾患の発症または再発に先行することはまれであり、より重要な役割は遺伝性免疫原性因子に割り当てられる。CVD患者では、DRw3、Dw3、B8、A1、Aw30、Aw31のHLA遺伝子が最も頻繁に検出されます。
この疾患は徐々にまたは亜急性で始まり、続いて進行性、再発性または慢性の単相性を獲得する。個々の患者のCVD（進行性、再発性、単相性）のタイプは、疾患の経過中に変化しない。症状の重症度および状態の重篤度は、CVDの異なる段階で異なり得る。
ほとんどの場合、この病気は四肢の遠位部における感覚運動障害を開始する。筋肉の衰弱が主な症状です。続いて、原則として対称的な遠位または寛解の四肢麻痺が形成される。筋肉のびまん性低血圧および四肢に深い反射がないことを特徴とする。延長された流れでは、中程度のびらん性の筋肉萎縮があり、手足の遠位部分においてより顕著である。
感覚障害（感覚異常、知覚過敏、痛覚、「靴下」の痛覚過敏、「手袋」タイプ）疾患の増悪で増幅されますが、前面にクリニックに行くことはありません。重度の疼痛症候群がまれに起こる。
まれに、脳神経が冒されています（顔面および球根の脳神経がより頻繁に冒されます）。これは常にCVDの活動を示します。
ほとんどの場合、栄養障害が注目される。患者の4分の1に姿勢運動の振戦があり、回復後に消失し、再発すると再発することがあります。
磁気共鳴断層撮影中のCVD患者のほぼ半数が、脳の脱髄の病巣を明らかにするが、これはほとんどの場合無症状のままである。
主な診断基準は、SGBのように、失意症：CSFにおける進行性対称筋衰弱およびタンパク質 - 細胞解離であり、タンパク質含量は非常に高くなり得る。EMGは、しばしば軸索および1つまたは複数の伝導ブロックの関与を伴い、疾患の重症度および持続期間に応じて、筋肉において異なる程度の脱神経プロセスが検出される。臨床的、生化学的、ウイルス学的パラメータ（またはマーカー）の定義、並びにガングリオシドGM1に対する抗体およびミエリン関連糖タンパク質を有する患者の複雑な検査がされている結合します。
CVDの予測：症例の10％で患者が死亡し、25％がベッドまたは車椅子につながれたままであるが、約60％は移動して仕事に戻る能力を保持する。再燃は、症例の5〜10％で観察される。
適切な免疫療法では、CVD患者の70〜90％は改善することができるが、治療の主な問題は肯定的な効果を維持することである。主な治療手段は、コルチコステロイド、非ステロイド免疫抑制薬、免疫グロブリンIVおよび血漿交換療法の予定である。
コルチコステロイドは、特に軽度または中等度の症状を伴うCVDの治療における第一線の薬剤である。治療は毎日朝に1回、プレドニゾロンを1-1.5mg / kg /日（通常80-100mg /日）の用量で1回開始する。良好な効果（通常は約1ヶ月）が得られた後、用量を徐々に減らして1日1〜1.5mg / kg（2週間ごとに用量を10mg減らす）で1日おきに薬剤を服用するように切り替える。プロセスのさらなる改善または安定化により、8-10週間後に、その後の用量減少が開始される。CVD患者の管理のための代替レジメンは、筋力の正常化（6ヶ月まで）の前に、プレドニゾロンを指示された用量で服用し続けることである。その後、1日おきに20mgに達するまで用量を2〜3週間ごとに5mg減らし、2〜4週間ごとに2.5mgをさらに減らす。再発を避けるために、維持用量（1日おきに5〜10mg）を数年間維持する。効果がない場合、コルチコステロイドは早期にキャンセルされます。
治療は、メチルプレドニゾロンを用いたパルス療法で、1000mgのIVキャップの用量で開始されることがあります。200mlの生理的溶液または5％グルコースに3〜5日間浸し、4〜6週間おきに繰り返すことができます。
プラセオフェレシスの有効性は、2つの二重盲検プラセボ対照試験で証明されている。同時に、一時的な臨床的改善が達成される。現在、血漿交換の長期使用経験はない。比較研究において、免疫グロブリン療法のin / inおよびplasmapheresisの有効性はほぼ同等であった。ポジティブな効果を得ることができれば、それを維持するために、1日に50mgのプレドニゾロンを添加して血漿交換を行う必要があり、血漿交換の必要性を減らすことができる。
CVDVにおけるIV免疫グロブリンの有効性は、いくつかのオープンプラセボ対照試験において実証されている。初期用量は、5日間0.4g / kg /日である。効果がある場合、患者は動的観察下にあるべきであり、免疫グロブリンの再割り当てを行うべきではない。状態が二次的に悪化すると、状態を安定させる前に（症状の重症度に応じて、この1日用量は2〜4週間に1回投与される）、免疫グロブリンと共に/免疫グロブリンで治療コースを繰り返すことが推奨される。再燃が頻発する場合は、プレドニゾロン0.5 mg / kg /日またはcytostaticsの少量を添付することをお勧めします。
細胞傷害性薬物は、長期CVDのために処方され、禁忌の存在下でコルチコステロイドの使用を避けることを可能にする。細胞傷害性薬物は単独療法としてほとんど使用されず、より頻繁には血漿交換療法および静脈内免疫グロブリンと組み合わせられる。
治療的な体操、マッサージ、整形外科の適応を含む活動的なリハビリテーションは、患者のより迅速な機能回復に寄与する。
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
多巣運動ニューロパチー
モーターファイバーの選択的脱髄に基づく多巣運動ニューロパチー（MMN）は、主にランビエインターセプト領域におけるミエリンに対する自己免疫攻撃によって引き起こされる。病理形態学的には、多巣運動ニューロパチーでは、球根頭の形成による脱髄および再髄鞘の徴候が明らかにされ、時には軸索の変性および再生が明らかになる。
多巣運動ニューロパチーは、主に40-45歳の年齢で、あらゆる年齢の男性において、最小限の感覚障害を伴うか、または最小限の感覚で四肢の進行性の非対称な衰弱を臨床的に特徴とする。圧倒的多数の患者では、衰弱は脚よりも遠位に、より多くは手に表現されます。症例のわずか10％で、弱点は近位または下肢でより顕著である。筋肉の萎縮がしばしば検出されるが、疾患の初期段階には存在しない可能性がある。束縛および痙攣が75％の症例で観察され、miokimが可能である。ほとんどの患者では、麻痺筋を伴う腱反射が減少または欠如し、しばしば反射の非対称性につながる。ほとんどの場合、反射は正常または依然としてアクセントになり、多巣運動ニューロパチーを側方筋萎縮性硬化症（ALS）と区別する理由がある。頭蓋神経および神経は、呼吸筋を支配し、非常に希少である。
特徴的に、可能性のある自発的寛解を伴う疾患の緩徐進行。
この病気の電気生理学的マーカーは、感覚器官による正常な伝導中の運動線維上の伝導の多焦点部分ブロックの存在である。多巣運動ニューロパチーを診断するには、少なくとも2つの神経および神経の頻繁な圧迫のゾーンの外側で伝導ブロックを同定することが必要である。伝導ブロックは、しばしば前腕のレベルで手の神経内で決定され、肩または腋窩領域ではそれほど頻繁には決定されない。行為のブロックに加えて、脱髄の他の徴候がしばしば決定される。二次軸索変性の背景に対する針EMGを用いて、脱神経の徴候が明らかになる。
CSFの研究は2/3の患者におけるタンパク質のわずかな増加を決定した場合の2〜3倍にクレアチンホスの血中濃度を増加させました。主GM1に対するIgM-gangltiozidamに対する自己抗体の高力価によって決定される血液中の患者の40〜60％で、これは多巣性運動ニューロパチーを診断するための信頼性の高い基準ではない、などの適度に高い抗体価を決定し、ALS、およびCIDPです。
多病巣運動ニューロパチーの治療において選択される薬物は、IV免疫グロブリンおよびシクロホスファミドである。コルチコステロイドおよび血漿交換は、良好な治癒効果を有しない。免疫グロブリンは、0.4g / kgの用量で5日間静脈内投与され、代替スキームは、0.4g / kgであり、1週間に1回、6週間である。筋肉強度の増加の形での正の効果は2-4週間に認められ、将来の免疫グロブリンは毎月0.4-2g / kgで投与される。初期の治療では筋力の回復が良好であり、筋萎縮を伴う長期間の筋肉痛は安定している。
多焦点はdemielini-ziruyuschaya感覚神経障害（MPDSMN）を取得モーター、だけでなく、彼女の敗北非対称の文字とは異なり、多焦点の感覚線維とCIDPだけでなく、を含む、両方の多巣性運動ニューロパチーの機能を兼ね備えています。ほとんど病気男性は、プロセスは、遠位上肢の破壊で始まり、長い時間が非対称です。感覚線維の関与が影響を受けた神経の神経支配のゾーンに痛みと感覚異常の開発を示しています。腱反射が弱くなったり、完全に失われている、しかし、]影響を受けていない筋肉にそのまま残ります。
この疾患は数ヶ月にわたって急速に進行し、患者の重大な機能的欠陥および障害につながる。
EMG研究が伝導ブロックおよび脱髄の徴候を決定すると、感覚神経の電位の振幅の不在または減少が検出される。多くの患者において、ガングリオシドに対する抗体は血液中に見出される。
選択された薬物の治療には、コルチコステロイドおよび免疫グロブリンの静脈内注射が、CVDの治療と同じ投薬量で行われる。それらが効果的でない場合、シクロホスファミドの使用が示される。
Assoc。O.L. Pelekhova。ハリコフ大学医学教育アカデミー//国際医学雑誌 - №4 - 2012