特発性線維化肺胞炎-治療

特発性線維性肺胞炎（ハマン・リッチ病）は、肺胞および肺の増殖組織における原因不明の病理学的プロセスであり、進行性の線維化を引き起こし、呼吸不全の進行を伴います。

特発性線維性肺胞炎の原因は不明であり、病態生理は完全には解明されていません。肺間質におけるコラーゲンの分解が減少し、線維芽細胞および肺胞マクロファージによるコラーゲン合成が増加すると考えられています。コラーゲン合成の促進は、肺コラーゲンを異物タンパク質とみなし反応し、コラーゲン形成を促進するリンフォカインを産生するリンパ球サブポピュレーションの増加によって促進されます。同時に、正常状態ではコラーゲン合成を阻害するリンパ球による「阻害因子」の産生が減少します。

多くの人は、この疾患を自己免疫性疾患と捉えています。抗原抗体複合体が肺の小血管壁に沈着します。循環する免疫複合体、肺胞マクロファージおよび好中球のリソソーム酵素の影響下で、肺組織の損傷、肺胞の圧縮、肺胞隔壁の肥厚、線維組織による肺胞および毛細血管の閉塞が起こります。

線維性肺胞炎の主な治療薬はグルココルチコイドとD-ペニシラミンです。これらの薬剤は、病気の進行段階を考慮して処方されます。

M・M・イルコビッチ（1983）によると、グルココルチコイドは間質性浮腫および肺胞炎の段階（臨床的および放射線学的に診断される段階）で処方されます。グルココルチコイドは抗炎症作用と免疫抑制作用を示し、線維化の進行を抑制します。

特発性線維性肺胞炎の患者は、早期診断（浮腫期および肺胞炎期）の場合、プレドニゾロン40～50mgを3～10日間投与され、その後、効果に応じて6～8ヶ月かけて徐々に減量し、維持量（1日2.5～5mg）まで減量します。治療期間は平均18～20ヶ月です。

病理学的プロセスが間質線維症の段階に進行すると、プレドニゾロンと組み合わせてD-ペニシラミンを投与することが指示され、この場合の初期投与量は1日あたり15〜20 mgです。

線維性肺胞炎の患者では血清中の銅濃度が上昇し、肺間質のコラーゲン化を促進することが確立されています。D-ペニシラミンは銅含有アミノオキシダーゼを阻害し、血中および肺中の銅濃度を低下させ、コラーゲンの成熟と合成を阻害します。さらに、D-ペニシラミンには免疫抑制作用もあります。

MM Ilkovich と LN Novikova (1986) は、明らかな増悪のない慢性疾患に対しては、D-ペニシラミンを 0.3 g/日で 4 ～ 6 か月間処方し、その後 0.15 g/日で 1 ～ 1.5 年間処方することを提案しています。

急性期および増悪期には、D-ペニシラミンを1週間目は0.3g/日、2週間目は0.6g/日、3週間目は1.2g/日で処方し、その後は逆の順序で減量することを推奨しています。維持量は1～2年間、1日0.15～0.3g/日です。

免疫状態に著しい変化が認められた場合、アザチオプリン（顕著な免疫抑制作用を有する）が以下の投与計画に従って処方されます：1日150mgを1～2ヶ月間投与し、その後1日100mgを2～3ヶ月間投与し、その後維持量（1日50mg）を3～6ヶ月間投与します。アザチオプリンの平均投与期間は1.9年です。

免疫抑制剤の有効性は、循環する免疫複合体の除去を促進する血液吸着の使用によって高まります。

特発性線維性肺胞炎の治療には、アルダクトン（ベロシュピロン）の使用が推奨されます。アルダクトンは肺胞浮腫および間質浮腫を軽減し、免疫抑制作用を有します。ベロシュピロンの1日投与量は25～75mgで、治療期間は10～12ヶ月です。

さらに、抗酸化物質（ビタミン E - 1 日あたり 50% 溶液 0.2 〜 0.6 g）の摂取が推奨されます。

病気の初期段階では、チオ硫酸ナトリウム（30%溶液5～10ml）を10～14日間静脈内投与します。この薬剤には、抗酸化作用、抗毒性作用、抗炎症作用、脱感作作用があります。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]