特発性線維性肺胞炎：治療

急性間質性肺炎（ハム・リッチ病） - プログレッシブ線維症につながり、呼吸不全の増加を伴って、未知の自然のinkrsgitsialnoy肺胞と肺組織内の病理学的プロセス。

特発性線維化性肺胞炎の発症原因は不明である。この病気の病因は完全には理解されていない。間質性肺組織は、コラーゲン分解を減少させ、線維芽細胞および肺胞マクロファージによる合成を増加させると推定される。コラーゲン合成を増加させると、外来タンパク質として、肺組織中のコラーゲンに応答すると、コラーゲン産生を刺激するリンホカインを生産するリンパ球の個々の亜集団の数の増加に貢献しています。同時に、コラーゲンの合成を通常阻害するリンパ球「阻害因子」の産生が減少する。

多くは、それが自己免疫疾患であると考えています。抗原 - 抗体複合体は、肺の小血管の壁に堆積されています。免疫複合体、リソソーム酵素肺胞マクロファージおよび好中球の循環の影響下胞間中隔、毛細血管の閉塞および肺胞線維組織の損傷肺組織シール肥厚です。

線維化肺胞炎の治療のための主な薬物は、グルココルチコイドおよびD-ペニシラミンである。これらの薬物は、疾患の段階を考慮して処方される。

Μによると。Μ。Ilkovich（1983）は、間質性浮腫および肺胞炎の段階で（この段階は臨床的および放射線学的に診断される）、グルココルチコイドが処方される。彼らは抗炎症と免疫抑制効果を引き起こし、線維症の発症を抑制する。

早期診断（相と相浮腫肺胞炎）と特発性線維性肺胞炎の患者は3-10日間プレドニゾンの40〜50 mgの投与され、その後、徐々に（2.5-5支持に6~8ヶ月にわたって低用量（効果に応じて） ）1日当たり。治療期間は平均18〜20ヶ月です。

病理学的過程が間質線維症の段階に移行すると、プレドニゾンと組み合わせたD-ペニシラミンの投与が示され、この場合の初期投与量は1日あたり15-20mgである。

血清中の線維化性肺胞炎を有する患者では、銅含有量が増加し、間質性肺間質のコラーゲン形成に寄与することが確立された。D-ペニシラミンは銅含有アミノオキシダーゼを阻害し、これは血液および肺中の銅含量を減少させ、コラーゲンの成熟および合成を阻害する。さらに、D-ペニシラミンは免疫抑制効果を有する。

MM IlkovichとNovikova LN（1986）は、一日あたり0.15グラム、続いて、4-6ヶ月の別個指名のD-ペニシラミン及び1~1.5の範囲で一日あたり0.3グラムせずに疾患増悪の慢性的な経過を示唆しています年。

疾患経過の急性増悪に、彼らは第二に、一日あたり0.3グラムで最初の週にD-ペニシラミンを指定提供 - 第三に、一日あたり0.6グラム - 日あたり1.2グラムを、次いで、用量は逆の順序で減少します。維持用量は1日あたり0.15〜0.3gで1〜2年間である。

（毎日50 mg）を維持用量が続く2~3ヶ月間毎日100mgを、続いて1~2ヶ月間150mgの日、次のスキームに従って免疫学的状態変化を所定アザチオプリンを発現した（マークされた免疫抑制効果を有している）場合3-6ヶ月。アザチオプリンの平均持続時間は1.9年である。

免疫抑制剤の有効性は、循環する免疫複合体の除去を容易にする、hemosorptionの使用によって増強される。

特発性線維化肺胞炎の治療では、aldaktona（veroshpirona）を使用することをお勧めします。肺胞および間質の腫脹を減少させ、免疫抑制効果があります。ベロシピロンの1日用量は25〜75mgであり、治療期間は10〜12ヶ月である。

さらに、抗酸化物質が推奨されています（ビタミンE - 1日あたり50％溶液の0.2〜0.6g）。

この病気の初期段階で、チオ硫酸ナトリウムを静脈内（30％溶液5〜10ml）10〜14日間使用する。この薬剤は、抗酸化、抗毒素、抗炎症および脱感作効果を有する。

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