特発性甲状腺好酸球症候群：原因、症状、診断、治療

特発性好酸球増加症候群（播種性好酸球性コラーゲン;好酸球性白血病;好酸球増加とfibroplastic心内膜炎レフラー）が直接起因好酸球増加症を、関与または臓器機能不全を伴う6ヶ月間連続して1500以上/ Lの好酸球増加症、末梢血によって決定される条件である、寄生の非存在下で、アレルギー反応または好酸球増加の他の原因。症状は多様であり、器官の機能不全に依存する。治療はプレドニゾロンから始まり、ヒドロキシ尿素、インターフェロンαおよびイマチニブを含み得る。

好酸球増加を伴う個々の患者においてのみ、好酸球増加症候群が発症する。プロセス中に任意の器官を関与させることは可能であるが、心臓、肺、脾臓、皮膚および神経系は通常影響を受ける。心臓プロセスにおける関与は、しばしば心臓の病理および死の原因である。最近確立されたように、ハイブリッドチロシンキナーゼ、FIP1L1-PDGFRは、プロセスの病態生理学において重要である。

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症状 特発性甲状腺好酸球症候群

症状は多様であり、器官の機能不全に依存する。臨床症状は2つの主なタイプのものである。第一のタイプは、脾腫、血小板減少、増加した血清ビタミンBと骨髄増殖性疾患と同様である₁₂とgipogranulyatsieyの空胞化および好酸球。このタイプの患者では、心筋内線維症または（まれには）白血病がしばしば発症する。第2のタイプは、血管新生浮腫、高ガンマグロブリン血症、血清IgEレベルの上昇および循環免疫複合体を伴う高感受性タイプの徴候を有する。このタイプの好酸球増加症候群の患者は、治療を必要とする心疾患を発症する可能性が低く、グルココルチコイドに対する良好な応答が認められる。

特発性血小板減少症候群患者における外乱

システム	発生	症状
憲法	50％	衰弱、疲労、食欲不振、発熱、体重減少、筋肉痛
心肺	> 70％	制限または浸潤性心筋症、または咳、息切れ、心不全、不整脈、心内膜心筋症、肺浸潤、胸水、および頭頂血栓や塞栓を有する僧帽弁または三尖弁逆流
血液学	> 50％	Tromboэmbolicheskiy現象、貧血、血小板減少、リンパ節腫脹、脾腫
神経学	> 50％	行動障害、認知機能および痙性症候群を伴うびまん性脳症、末梢神経障害、焦点障害を伴う脳塞栓症
皮膚科	> 50％	皮膚造影、血管浮腫、発疹、皮膚炎
ZHKT	> 40％	下痢、吐き気、けいれん
免疫学的	50％	免疫グロブリン（特にIgE）の増加、血清病を伴う循環免疫複合体

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診断 特発性甲状腺好酸球症候群

好酸球増加症の患者では、明らかな理由がなく、臓器機能障害を示唆する症状があると診断される。そのような患者は、二次的な好酸球増加症を排除するためにプレドニゾロンによる試験を受けるべきである。心筋損傷を判定するために心エコー検査を実施する必要がある。一般的な分析と血液塗抹検査の研究は、好酸球増多の2つのタイプのどちらが起こるかを明確にするのに役立ちます。両方のタイプの好酸球増加症の1/3の患者では、血小板減少がある。

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処理 特発性甲状腺好酸球症候群

2ヶ月ごとに患者を検査する臓器障害の症状が現れるまでは、治療の必要はない。治療は、好酸球の数を減少させることを目的としており、疾患の発現は、好酸球による組織浸潤またはその内容物の放出の結果であるという前提に基づいている。局所臓器損傷の合併症は、特定の積極的な治療が必要な場合があります（例えば、心臓弁の損傷は弁の交換が必要な場合があります）。

治療は、臨床的改善または好酸球の数の正常化が達成されるまでプレドニゾロン1mg / kgの任命から始まる。適切な治療期間は2ヶ月以上でなければなりません。寛解に達すると、用量は次の2ヶ月で0.5mg Dkgsutの用量までゆっくりと減少し、その後1mg / kgを隔日投与する。さらに減少させるには、病気を制御する最小用量に達するまで行う必要があります。プレドニゾロンを2ヶ月以上服用しても効果がない場合は、プレドニゾロンの投与量を増やす必要があります。あなたが病気を悪化させることなくプレドニゾンの用量を減らすことができない場合、ヒドロキシ尿素は0.5から1.5グラム/日に追加されます。治療目標は、好酸球のレベル4000〜000 000 /μlである。

インターフェロンは、プレドニゾンの非効率性、特に心臓病の患者にも使用することができます。臨床効果および副作用に対する耐性に応じて、週3回、3〜500万単位の皮下投与。インターフェロン療法の終了は、疾患の悪化を招く可能性がある。

プロテータキナーゼの経口阻害剤であるイマチニブは、好酸球増加症の有望な治療法です。実証されているように、このような治療は、11人の治療患者のうち9人において3カ月以内に好酸球の数を正常化した。

心臓病の徴候（例えば、浸潤性心筋症、弁の損傷、心不全）には、外科的および治療的処置が必要である。血栓性合併症は、抗血小板剤（例えば、アスピリン、クロピドグレル、チクロピジン）の予約を必要とすることがある。抗凝固剤は、左心室の壁側血栓症またはアスピリン療法に応答しない一過性虚血性発作で示される。

予測

Hepereosinophilic症候群は予後不良ですが、死因は通常臓器障害です。一定の治療は予後を改善することができる。

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