たるんだ肌：原因、症状、診断、治療

鈍い皮膚（syn：dermatochalasis、generalized elastolysis）は、一般的な臨床的および組織学的皮膚変化を伴う一般化された結合組織疾患の異種群である。遺伝的形態と後天的形態を区別する。遺伝病変のうち、常染色体優性および常染色体劣性型が区別される。性的連鎖型の疾患が記載されており、弛緩した皮膚の症状が超弾性と組み合わされている。常染色体優性型の疾患は良性経過を有し、結合組織の関与は主に皮膚に影響を与え、劣性型は結合組織の一般化病変によって特徴付けられる。

たるんだ皮膚の原因と病因はよく理解されていません。これは、lizinoksidazy欠損症（X連鎖フォーム）は銅の濃度を低下させる自己免疫の役割を、その機能の阻害を低減しつつ、エラスターゼ活性を増加させる、プロコラーゲン生産tropoplastina減少の細胞内蓄積とコラーゲン合成を破壊する可能性を指摘されています。疾患発症の取得形が重要な感染過程、免疫疾患です。

皮膚病変の臨床像は、すべてのタイプの疾患について同じである。レザーモバイル、非常にゆっくりとストレッチングの停止は、自身の重量の下で、元の位置に戻り、彼女は折り目やしわを形成し、ハング、特にまぶた（blepharochalasis）の顔に発現した後、簡単に伸ばし、鼻唇溝、首に、胸部、腹部、背中、これは、若い世代の病気を早期に見えるようにします。外転鼻と耳を垂れ長い上唇と鼻フックが特徴で、低ハスキーボイス、声帯の延伸によって引き起こされます。

常染色体劣性遺伝型の臨床形態で区別2つの低迷スキンです。最初は、弾性繊維の構造の一般的な違反を特徴とする、気腫、進行性肺障害、胃腸管および尿生殖器官における肺動脈と大動脈、憩室を含む血管の弾性膜の敗北と心血管系の異常な構造の形で現れます。このような欠陥は、幼い頃の死の原因となる可能性があります。前および出生後の異形成、先天性股関節脱臼、骨及びNezar-scheniem前方泉門の様々な欠陥：第二の形態は、発達の欠陥を示しています。

弛緩性皮膚のX連鎖バージョンは、大後頭部開口部の両側に骨の突出部が存在すること、膀胱の憩室が特徴であることを特徴とする。患者は通常、鉤状の鼻と細長い上唇を有する。患者の線維芽細胞および培養物中のヘテロ接合キャリアは、多くの銅を含み、その代謝の欠陥およびそれに伴うリジンオキシダーゼ活性の低下が想定される。

弛緩した皮膚のPamomorphology。表皮は少し変わり、時には少し萎縮する。真皮の上部の膠原線維は緩み、その配列の不規則性がメッシュ層に現れる。真皮全体の弾性繊維の数は、特にその上部領域において著しく減少する。オキサタロン繊維はなく、エラニン繊維は毛細血管網でほとんど目立たない。種々の厚さの真皮の網状層の弾性繊維は、不鮮明な輪郭を伴う外観で断片化または顆粒化し、時にはコラーゲン繊維の束の間に位置する粉末状顆粒の形態である。真皮の下部において、弾性繊維は細く、長く、波状であり、毛包の周りには存在しない。組織化学的研究により、真皮の主な物質中のグリコサミノグリカン含量の増加が明らかになった。これは弾性線維の変化に起因する可能性がある。心臓の呼吸器症状を呈した患者の肺組織において、弾性繊維の同様の病理が大動脈壁に認められた。乳頭状真皮層における電子顕微鏡検査では、オキシタレン繊維を連想させるミクロフィブリルのみが検出され、エラニン繊維は存在しなかった。わずかに変化したコラーゲン繊維の中に位置する網状層には、短く、不規則な形状のまたは球状の弾性繊維が見られる。それらのマトリックスは、ミクロフィブリルを伴わずに、電子的に透明であり、アモルファスマトリックスの中で通常見える。弾性線維の周囲に沿ってミクロフィブリルが通常見られる場所では、粒状フィブリル物質が検出される。マイクロフィブリルの別個の束が弾性繊維の近くに配置される。これらの場所では、SR。Sayers et al。（1980）は、同じ局在化の非晶質物質の電子密度の高い堆積物を発見した。真皮のより深い部分では、弾性繊維は、それらが薄くて短く見えるが、繊維芽細胞の変化が少なく、タンパク質合成機能の徴候が増強されている。

弛緩性皮膚の組織発生。通常、ミクロフィブリルは、弾性繊維及びその生理学的有用性の正常な構造を保証エラスチン側の分子（いわゆるベクトル合成）および「エンドツーエンド」接続の向きに重要な役割を果たしているネットワークを形成します。ふわふわの肌では、弾性繊維の2つの主成分、繊維の非晶質マトリックスを構成するタンパク質エラスチン、およびミクロフィブリルの関係が壊れている。M. Ledoux-Corbusier（1983）は、常染色体劣性遺伝型の弛緩性皮膚において、弾性線維の破壊はないが、それらの未発達であると考えている。エラニン繊維の欠如および少量のオキシタレンは、その初期段階における弾力発生の崩壊を示す。エラストマー形成は乳頭層には全くなく、メッシュ層ではブロックされている。これに関連して、用語「弾性分解」は不経済であり、弾性生成の一般化された外乱の主要プロセスとより正確に考えられる。いくつかの著者は、弾力性のあるものに加えて、Chernogubov-Ehlers-Danlos症候群と同様に、コラーゲン線維の直径および分割の不均一性の形で変化を見出す。明らかに、これは、コラーゲンおよび弾性繊維の生合成の個々の段階の酵素的調節の一般性に起因する。

蕁麻疹、熱傷、接触性皮膚炎、湿疹、だけでなく、前炎症なしに発生する可能性があります取得または二次、遺伝型とは対照的に、エラストリシスは、通常様々な炎症性皮膚疾患（炎症後dermatohalazis）の結果として、成人において起こります。

エラストリシスはまた、常染色体劣性遺伝、弾性仮性、常染色体優性のアミロイド症を伴う症候群Chernogubova-エーラース - ダンロス症候群の症状であってもよいです。後天性弾性溶解の発症の基礎は遺伝的素因であり、これまでの皮膚疾患は解決要因に過ぎないと考えられている。

除いては、開発したそれに対して、従来の緩い皮膚症状、多くの場合、目に見える残留症状の皮膚病、皮膚上の遺伝形態とは対照的です。しかし、臓器の頻繁な破壊 - 疾患の遺伝性の上記分割及び高い条件の取得形態を作り、追加の基準の開発を必要とたるんだ皮膚の常染色体劣性継承型で説明したものと同様、肺、心臓、胃腸管、。

Patomorfoyaogiyaたるんだ皮膚。組織学は、エラストを取得しますが、これらの変化は、たるんだ皮膚の開発を先行して変更を示す、炎症反応を含めることができます。時々にリンパ組織球真皮浸潤、巨細異物の混合物の好酸性顆粒球、好酸球性海綿状態、カルシウム沈着を観察しました。H.南港ら。多発性骨髄腫、全身性エリテマトーデスおよび皮膚アミロイドーシス - （1979）は、自己免疫疾患にエラストリシスを取得した事例のいくつかの組み合わせの説明によって明らかなように皮膚の変化は、取得したエラストリシス型自己免疫応答で起こると考えています。取得エラストにおける皮膚の電子顕微鏡の研究では、正常な変化弾性繊維と一緒に明らかにしました。彼らは、小さな、短いフィラメントによって囲まれ、断片化された電子密度の高い非晶質材料の形態における弾性繊維の遺跡です。従って、取得されたフォームは、弾性線維の正常に形成された破壊が発生した場合。

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