炭水化物ジストロフィー：原因、症状、診断、治療

炭水化物ジストロフィーは、実質および間葉であり得る。細胞および組織で検出された炭水化物は、組織化学的な調査方法によって同定される。それらは、多糖類およびグルコタンパク質に分けられる。

ムコ多糖は、中性であり、タンパク質（キチン）および酸性（グリコサミノグリカン）に強く結合することができる。ヒアルロン酸、コンドロイチン硫酸およびヘパリンを含む。グルココルチゾンはムコ多糖類と異なり、ヘキソサミン含量が4％を超えない。これらには、ムチンおよび粘液が含まれる。ムチンは粘液によって産生される粘液にみられ、粘液は多くの組織の一部です（心臓弁、動脈壁、耳管、軟骨）。多糖類は、多糖類の局在化においてマゼンタ色が現れるSHIC反応によって組織中に検出される。グリコーゲンを同定するために、コントロール部分をジアスターゼまたはアミラーゼで処理し、その後グリコーゲンの存在に関連する赤色染色が消失する。グリコサミノグリカンおよびグルコプロテインは、グリコサミノグリカンの位置でトルイジンブルーが赤みがかったライラック染色として染色されたときに組織内で測定される。

糖原病、及び違反glyukoproteidov交換で明らか粘膜ジストロフィー - グリコーゲンの代謝障害によって引き起こさUgdevodnayaジストロフィーは、遺伝性ジストロフィー炭水化物によって皮膚で観察されます。

粘液ジストロフィー - 炭水化物ジストロフィーは、細胞内でのグルコプロテインの交換に違反し、ムチンとムコイドの蓄積を引き起こします。この場合、粘液形成の増加だけでなく、粘液の物理化学的性質の変化も起こる。多くの細胞が死んで剥離し、嚢胞が形成されます。皮膚におけるこのタイプのジストロフィーの例は、濾胞性粘液症および皮膚の粘液性間葉ジストロフィーであり得る。

粘液性ジストロフィーは、表皮および真皮の両方に発生し得る。皮膚ムチンは、正常真皮の結合組織の塩基性物質を形成し、グリコサミノグリカン、特にヒアルロン酸から構成されています。0.4 metahromatichno、gialuronidazolabilnyにpHが2.5にアルシアンブルーで染色したムチンシック陰性のこのタイプ。上皮ムチンはsialomutsinovがしばしば中立ムコ多糖、およびグリコサミノグリカンを含んで呼ばれます。これは、ある細胞が消化管と腺癌の病変の肛門周囲局在化とパジェット病に腫瘍細胞に、口腔粘膜の細胞に腺、アポクリンビット顆粒腺では、嚢胞をekkrinnyh mukoidsekretiruyuschih暗い顆粒。上皮ムチンgialuronidazo- diastazorezistentny PAS陽性および0.4にpHを2.5にアルシアンブルーで着色されていてもよい、弱いトルイジンブルーメタクロマジーを与えます。

皮膚の粘液症は、間質性の炭水化物ジストロフィーであり、タンパク質との結合から細胞間物質中に蓄積する色素性物質（グリコサミノグリカン）の放出を特徴とする。同時に、結合組織のコラーゲン繊維は粘液様の塊（粘液）に置き換えられ、その細胞はプロセスになり、星状になる。

皮膚mutsinozは、局所的又は拡散、これらの変更は、その正常な機能において観察され得るが、しばしば、甲状腺機能不全（次亜および甲状腺機能亢進症）に関連付けられてもよいです。組織におけるトルイジンブルーおよびクレシルバイオレットで異染色を発現させた場合の特性を有する、色が青みがかったヘマトキシリンおよびエオシンで染色し、ムチンを示します。一般的な青い背景で、ムチンは赤紫色に見えます。ムシカマインはそれを赤く染める。

甲状腺機能低下症（その原因は原発性萎縮症および甲状腺の炎症性変化）で、皮膚は薄くて乾燥しており、ワックス状である。これに伴い、皮膚の全身性または多発性の粘液腫が発症する。一般化された形態が皮膚の連続的な腫脹を発症する場合、より頻繁に首、首、手、脚および足に起こる。皮膚は不活性であり、折り目が不十分に収集され、毛が鈍く脆く、眉が欠けて、壊れやすくなり、負担になることがある。

結節性シールの形で現れる皮膚病変結節一般的であるが粘液水腫、あまり拡散は、近接した要素に起因shagrenevidnoy面と歯垢を連想させる病変を限定します。甲状腺機能低下症の一般的な症状は、びまん性の粘液血症よりも顕著ではない。

Pathomorphology。表皮は、肘の皮膚および膝関節の領域（表皮形成が観察され得る）を除いて、ほとんど変わらない。かなり厚くなった真皮は、それは主に血管や結合組織のカプセルの毛包の周りの繊細なメッシュに配置されているムチンの離れて彼らの青みがかった質量を有するコラーゲン線維の腫れマークされています。グリコサミノグリカンの含有量は、標準と比較して6〜16倍増加する。電子顕微鏡で、コラーゲン線維が見られる線維芽細胞要素の変化を調べる。

甲状腺機能亢進症または甲状腺中毒症では、特性トライアドを除い - 甲状腺腫、頻脈、眼球突出 - 観察重症筋無力症は、時々骨関節症と、筋の間質におけるグリコサミノグリカンの蓄積に関連グラビスはsubperiostally骨化をドラムスティックのように見える指骨の遠位端を骨膜。顔や体幹の上に紅斑、urtikaropodobnoy反応とautographismかもしれません。多くの場合、発疹、色素沈着過剰、栄養障害（脱毛、爪のジストロフィー）があります。皮脂腺の疾患。臨床的に、異なるサイズのフラット枕シール、正常な皮膚の色や毛包の異なるパターンを有する黄色がかった灰色の発達によって特徴付けられる典型的な前脛骨粘液水腫、存在してもよいです。時々、長い過程で象皮病を開発することができます。甲状腺機能障害は、他の要因の役割を果たしている可能性がある除いて、このフォームmutsinozaの開発では、特に、間脳違反が甲状腺刺激ホルモン、自己免疫反応をgipersekrepiya。

Pathomorphology。表皮成長の平滑化を伴う多発性角化症。真皮では、ムチンの濃度が高くなり、特に中間部では、粘液が濃くなり、コラーゲン線維が緩む。線維芽細胞の数が増加し、それらのいくつかはムニンに囲まれた星状輪郭の粘液細胞に変わる。GW Korting（1967）はこれらの細胞の粘液芽細胞を呼んだ。それらの中で、電子顕微鏡法は多数の細胞小器官を見出す。これらの細胞に加えて、多数の組織好塩基球が見出される。真皮の上三分の一の毛細血管は拡大され、その壁は肥厚し、周りには小さなリンパ球浸潤がある。

皮膚粘液症は、正常な甲状腺機能で起こり得る。アルント - skleromiksedema Gottrona、苔粘液水腫（粘液水腫の丘疹性）、scleredema Buschke、濾胞mutsinoz及び網状紅斑、粘液症候群（シンドロームREM）：この場合、次の形式があります。

地衣粘液水腫（粘液水腫の丘疹性）発疹が密トランク、顔、および上肢の皮膚に主に配置され、光沢のある小結節を半球形状に見えます。ときskleromiksedemeアルント-Gottronaは同様の発疹が、特に顔や手に、しばしば鋭く浮腫、大きな病変を形成するためにマージするより顕著な傾向。大きな関節の領域では粗い皮膚の折り畳みを形成するシールが形成され、顔面には結節性および拡散性の浸潤が存在し得る。皮膚硬化の結果として病気が長引くと、表情が崩れ、上肢の動きが妨げられる。Arndt-Gottronの硬化硬化症は粘液性粘液の変種であるという見解があります。

Pathomorphology。粘液の皮膚に、特に真皮の上部に粘液性の粘液が現れると、ヘマトキシリンとエオシンで染色されたときに好塩基球のように見える大きなムチンが現れます。これらの場所のコラーゲン線維はゆるく、薄く、薄く、細胞要素が少なく、星細胞が優勢である。血管は拡張され、壁は腫脹し、ムチンは含まれず、時にはそれらの周りに少量のリンパ球および線維芽細胞が存在し得る。

Arndt-Gottron scleromixememeでは、線維芽細胞の激しい増殖なしに真皮がびまん性に肥厚する。ムチンは、原則として、その上三分の一に現れます。結合組織要素および組織好塩基球の数の増加が電子顕微鏡で観察された。多数の細胞とコラーゲン線維との密接な接触がある。L.Johnson et al。（1973）は、2つのタイプの線維芽細胞を同定した：伸長および星状。最初のものはグリコサミノグリカン、第2コラーゲン線維を合成します。

成人BuscaのSkleredemaは、原因不明の結合組織疾患の群を指す。多くは、急性感染症、特に連鎖球菌によって引き起こされる病変の後の紅斑の発症を指す。scleredemaは糖尿病と併用され、特に治療に耐性があり、小児で観察されることがあります。肩、胴、腕に対称的に下方に伸びる首と顔の腫脹によって明らかにされます。ブラシや下半身は通常影響を受けません。ほとんどの場合、数ヶ月以内に病気が退行するが、一部の患者では、このプロセスが長期間にわたる長期間の経過を獲得することがある。まれに、心臓および他の臓器の筋肉の全身変化が可能である。

Pathomorphology。真皮は標準と比較して3倍に厚くなっている。その厚さの全てにおいて、特に深部では、浮腫があり、その結果、コラーゲン束がまるで分割され、弾性繊維が断片化する。浮腫は非常に強く、様々な大きさのスリットが形成される（開窓）。汗腺の末端部分は、真皮の下または中部に位置し、皮下組織との境界部にはない。皮下脂肪は緻密な結合組織と混合されることがある。真皮のいくつかの領域では、線維芽細胞の数の増加が見出され、そのうち多くは組織好塩基球が存在する。組織化学的反応を用いて、疾患の初期段階では、多くの場合、特にコロイド状鉄、トルイジンブルー又はアルシアンブルーで染色した場合に検出することができる場所の開窓に、コラーゲン繊維の束との間のヒアルロン酸を見出しました。疾患の長期経過の場合、コラーゲンビーム中のヒアルロン酸は検出されないことがある。血管の周りには局所浸潤がある。電子顕微鏡は、特に弾性繊維の近傍において、より多くの細胞小器官との結合組織細胞の数の増加、ならびに真皮の塩基性物質を増加させることを明らかにする。コラーゲン線維は時には濃い束を形成するか、または緩められ、これは強皮症の初期段階に似ている。皮下組織中のコラーゲン繊維は、通常ヒアリン化および弱マッソンエオシン法で染色均質化した強皮症の疾患から区別します。成人Buscaの硬化症において、コラーゲン束は未修飾であり、通常通りヘマトキシリンおよびエオシンで染色される。場合によっては、これら2つの疾患の間に線を引くことは非常に困難です。

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