Startl-症候群：原因、症状、診断
最後に見直したもの： 20.11.2021
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驚愕症候群は、予期せぬ外的刺激に対して驚愕反応（驚愕）を特徴とする大きな群の疾患を結びつける。
開始反応（「一般化された運動活性化反応」）は、哺乳動物の配向反射の普遍的な構成要素である。その潜伏期間は100ミリ秒未満であり、持続時間は1000ミリ秒未満である。生理的な開始反応のために、常習的な反応が特徴的である。良性の現象として、開始反応は集団の5〜10％で起こる。
強化された開始反応は、光、音、および他の予期しない刺激に対する常同的な応答（軽くたたく）である。このフリッチの主な要素は、頭部、胴体および四肢の屈曲の一般化された反応である（場合によっては伸長反応が観察される）。彼女と健康な人で生理驚愕反応は、主に脳の網様体（だけでなく、扁桃体と海馬）、それは非常に広い受容野を持ち媒介とによる脊髄運動ニューロンの増加興奮します。開始反応は皮質機構によって調節される。アラーム状態は、開始反応を強化する。病理学的な（強化された）開始反応は、その重症度によって生理学的に異なる。
強化された驚愕反応はまた、神経系に影響を及ぼす様々な疾患の結果であり得る。これに関して、それは第一次および第二次であり得る。
スタート症候群の主な形態と原因：
I.健常人の生理学的な開始反応（光、音、および他の予期しない刺激に応答して震えます）。
II。強化された病理学的反応：
A.主な形式：
- 過度の興奮。
- 文化的に引き起こされたシンドローム、例えば、メアリアット、ラット、「メイン州から飛ぶフランス人」など。
B.二次形態：
- 非進行性脳症。
- 驚愕のてんかん。
- 脊髄および脳幹（網膜反射ミオクローヌス幹）に対する高い損傷。
- Malformatsiya Arnold-Chiari。
- 後頭骨動脈の閉塞
- クロイツフェルト・ヤコブ病。
- ミオクローヌスてんかん。
- 堅い人の症候群。
- ツレット症候群。
- 甲状腺機能亢進症。
- 多動性の行動。
- 遅れた精神発達。
- 医原性形態（薬物誘発性）。
- 心因性疾患。
A.驚愕症候群の主要な形態
良性の主要な形態が増強驚愕反応、giperekpleksiyuを（疾患驚愕）を含む、てんかん及びいくつかのいわゆる文化媒介される障害を（後者はあまり理解病態ままと分類におけるその場所を変更してもよい）驚愕。
Giperekpleksiya - （後に発症した）散発的、または（より頻繁に）幼少期に始まりによって特徴づけられる常染色体優性遺伝と遺伝病、先天性筋肉高血圧症（「リジッド子»«スティッフ赤ちゃんは»）、その年齢は徐々に後退し、および病的な開始反応の存在が含まれる。後者は支配的な臨床症状である。同じ家族が展開されて発生し、驚愕応答重症度の低いフォームが一生筋硬直とは違って持続し、多くの場合、患者の滝（時には繰り返し骨折）の原因です。トライアル驚愕反応は、中毒性の形成されて鼻の先端でpokolachivaniiジャークです。この場合、発作 - てんかんとは異なり、意識が侵されることはありません。強化giperekpleksiey夜ミオクローヌスが特徴の患者のために。giperekpleksiyaが網状刺激感受性（反射）ミオクローヌスを表していると仮定されます。しばしば、クロナゼパムに対する良好な反応がある。
「メイン州のフランス人を跳躍、」家族や散発両方にすることができ文化媒介症候群、そのような「緯度」、「miryachit」として含まれ、「IMU」、「マリ・マリ」、「Yaun」へXV世紀以来、世界のさまざまな国々で記述されている「ひげっこ」や他のもの（10以上のもの）があります。
最も研究されているのは2つの形態である：「寝たきり」と「メイン州からのフランス人の跳躍」。彼らは家族の形と散発的な形の両方で起こる。主な症状は、反響言語、echopraxia、eschrolalia等の挙動を模倣する注文又は動きの自動実行などの現象と組み合わされて、予期しないタッチ（主に音響）刺激、（必ずしもそれらのすべて）に応答して、驚愕反応を顕著です。これらの症候群は現在のところ稀です。
B.驚愕症候群の二次形態
二次形態は、多数の神経学的および精神的疾患を伴って生じる。これらは、非進行性脳症（外傷後、posthypoxic、周産期無酸素）、変性疾患、高脊髄損傷、アーノルド・キアリ症候群、後部視床動脈の閉塞、脳膿瘍、キアリ異常、クロイツフェルト・ヤコブ病、ミオクローヌスてんかん、スティッフマン症候群、サルコイドーシスが含まれます、ウイルス感染症、多発性硬化症、トゥレット症候群、甲状腺機能亢進症および「高アドレナリン状態」、テイ・サックス病、いくつかのfakomotozy、腫瘍随伴性病変の記事 脳活動、活動過多の行動、精神的な成熟の遅れおよびその他の状態。強化スターター反応は、特に不安障害の存在下で、心因性神経疾患の画像にも見られる。
二次的驚愕症候群の特別な変形は、「驚愕 - てんかん」であり、これは、病理学的単位を指定せず、いくつかの現象を異なる起源のてんかんと結びつける。これには、予想外の感覚刺激（「覚醒剤感受性てんかん」）によって引き起こされるてんかん発作が含まれ、驚愕を引き起こす。このようなてんかん発作は、種々の形態の脳性麻痺、ならびにダウン症候群、スタージ - ウェーバー病およびレノックス - ガストー症候群の患者に記載されている。驚愕誘発性てんかん発作は、部分的および全身性の両方であり得、前頭側または頭頂側の領域の病変において観察される。クロナゼパムとカルバマゼピンによって良い効果（特に小児における）が提供される。