Somatostatinoma: 原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 07.07.2025
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ソマトスタチノーマ（ランゲルハンス島シグマ細胞腫瘍）は比較的最近、1977年に初めて報告されたため、この疾患を特徴付ける症状群の概念はまだ形成されていません。腫瘍（ほとんどの場合、癌）は、ソマトスタチンを産生するD細胞に由来します。転移は主に肝臓に発生します。症状の不均一性のため、ソマトスタチノーマには明確な臨床症候群が全く存在しないと考える研究者もいます。現在までに、膵臓および十二指腸のソマトスタチン産生腫瘍の患者は20人強が文献に記載されています。間違いなく、外科医は胆石症の手術中にこれらの腫瘍に遭遇したことがあります。しかし、これがランダムな組み合わせではないことは、今になって初めて明らかになりました。ソマトスタチノーマは、胆石症とともに、糖尿病、下痢または脂肪便、低塩酸症、貧血、体重減少を伴います。
どうやら、多くの症状は、ソマトスタチンが膵臓の酵素機能とランゲルハンス島の他のホルモンの分泌を阻害する効果の結果であり、そのため、この症状の複合体は「抑制症候群」と呼ばれることもあります。
分泌特性によって分類されたソマトスタチンのほとんどは、多ホルモン性であることが判明しました。これが、本疾患の臨床症状の多様性の一因であると考えられます。
ソマトスタチノーマに伴う症状は、ソマトスタチンの既知の作用を反映しています。病的な耐糖能異常はインスリン分泌の抑制と関連しており、これはグルカゴン分泌の同時減少によって補填されません。胆石症の発生率増加は、主に過剰なソマトスタチンの影響による胆嚢収縮力の低下（患者は大きな弛緩性胆嚢を呈します）によるものです。脂肪便は、膵外分泌機能の不十分さと腸管吸収障害の結果として説明されます。胃酸過少症は、ソマトスタチンが酸産生壁細胞と幽門粘膜からのガストリン放出を阻害する結果です。
ソマトスタチノーマの診断は、血漿ペプチド値の上昇に基づいて行われます。疑わしい場合は、ソマトスタチンの放出を刺激するトルブタミドを用いた誘発試験を実施する必要があります。
原則として、手術後はストレプトゾトシンと5-フルオロウラシルによる細胞増殖抑制療法を繰り返す必要があります。
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