シェーンラインヘノッホ病：原因と病因

紫色のShonlein-Tenochの原因は、感染症、食物アレルギー、薬物不耐症、アルコール消費に関連しています。ほとんどの場合、この病気には鼻咽頭または腸の感染が先行する。出血性脈管炎の発症は、多くの細菌およびウイルスに関連する。連鎖球菌およびブドウ球菌、サイトメガロウイルス、パルボウイルスB19、ヒト免疫不全ウイルスによって引き起こされる感染症との関係は、最も明確に追跡された。腸内細菌であるエルシニア、マイコプラズマとの関連性が低いことがよくあります。

ワクチンや血清、抗生物質（ペニシリン）、チアジド系利尿薬、キニジンなどの特定の薬剤を使用した後の紫色のShonlein-Genochの発症が報告されています。

紫色のSchoenlein-Henochの病因は完全に理解されていません。現在、IgA、その巨大分子ポリマーおよびIgA含有免疫複合体によって、重要な病原性の役割が演じられている。患者の40~50％は、主にIgAのアイソタイプのポリマー形態増加させることにより、血液中のIgA濃度が増加したことが確立されている_RをこれらのIgA、展示特性リウマチ因子は、好中球の細胞質への抗体、いくつかのケースでは、フィブロネクチンと複合体を形成します。IgAを増加させる理由は、増加し、その合成され、およびクリアランスを減少させること、それによってIgAのポリマーおよび全身循環中のIgA含有免疫複合体の循環の周期を長く、欠陥IgAの生化学的構造をもたらすことができます。

糸球体メサンギウムのIgA含有免疫複合体および代替経路による補体のその後の活性化に沈着を伴う出血性血管炎における糸球体腎炎の開発。in situで免疫複合体を形成する可能性も議論されている。後者の機構を支持して血液中の正常レベルを有する患者でのIgAのメサンギウム沈着物の存在、ポリマーのIgAプラズマの高いHIV感染個体の大多数の糸球体中のIgA含有免疫複合体の欠如によって証明されます。これらの事実に基づいて、糸球体におけるIgAの沈着を促進する機構が存在することが示唆された。このようなメカニズムとして、Schonlein-Henoch purpuraを用いたIgA分子のグリコシル化の現在確立されている欠点が考慮される。結果は、免疫複合体の沈着を引き起こす補体（より効果的に異常なグリコシル化の結果として形成される改質のIgAは、通常よりも補体活性化）、次いで、メサンギウム細胞の表面上のタンパク質メサンギウム基質受容体とのその相互作用を与えるIgAの構造を変更することができますその後糸球体に損傷を与える。

血液中の変化のIgA濃度は、そのポリマー形、腎臓及びヨハン・ルーカス・シェーンライン紫斑病を有する糸球体腎炎の臨床的および形態学的特徴の糸球体におけるIgAの含有堆積物の存在は、ヘノッホは、IgA腎症のものとは異なるではありません。それに関連して、バーガー病を局所腎臓様の紫斑病Schonlein-Henochと考えることが可能かどうかについての議論はまだ進行中である。最近、腸壁のヨハン・ルーカス・シェーンライン紫斑病ヘノッホ - 慢性炎症の病因における役割の可能性を議論し、原因、どうやら、その局所免疫系機能の違反。この仮定の根拠は、増悪の間巨大分子の腸透過性を獲得最近の研究で確立され、腸粘膜の透過性と後者のリンパ球による浸潤の程度との関係を検出しています。

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シェレン・ヘノク病の病態

Schönlein-Henoch紫斑病による腎臓の形態変化は様々である。

ほとんどの場合、焦点性またはびまん性のメサンギウム増殖性糸球体腎炎の画像が注目される。

あまり一般的でendokapillyarnyが増加メサンギウムマトリックスとの強いメサンギウム増殖の組み合わせにより特徴付けられる増殖性糸球体腎炎、糸球体基底膜を倍加毛細血管および糸球体病変の内腔における白血球の存在を拡散します。

患者のわずかな割合は、増殖endokapillyarnoyと毛細管外で増殖性糸球体腎炎を拡散明らかに、損傷の重症度に応じて、前記増殖性変化を拡散するとともに、三日月の形成は以下糸球体及びmesangiocapillary糸球体腎炎の50％以上を指します。

疾患の初期段階における卵白 - 間質変化は最小限に発現され、後の時点では糸球体病変の重症度と相関する管萎縮および間質硬化症によって表される。成人では、小児とは異なり、動脈硬化および細動脈の灰色化がしばしば見られる。

Shonlein-Genoch紫斑病患者の免疫蛍光顕微鏡検査では、主にIgAを含む拡散した顆粒状沈着物がメサンギウムに現れています。これらの沈着物は、次に、内皮下に位置する毛細血管壁を貫通することができる。預金の上皮下局在は極めてまれである。場合によっては、IgAと組み合わせたIgGの沈着が検出される。腎臓糸球体における局所血管内凝固ことを示す、メサンギウムにおけるフィブリノゲン沈着 - 紫色ヨハン・ルーカス・シェーンライン - ヘノッホはNW沈着、症例の80％以上を発見したとのIgA腎炎のほとんどすべての患者。