神経性関節症を引き起こす可能性のある疾患:
- アミロイドニューロパチー(二次性アミロイドーシス)
- アーノルド・キアリ奇形
- 先天性無痛症
- 脊髄根の圧迫を伴う脊椎の変性疾患
- 糖尿病
- 家族性遺伝性神経障害
- 家族性アミロイド多発ニューロパチー
- 家族性自律神経失調症(ライリー・デイ症候群)
- 遺伝性感覚神経障害
- 肥厚性間質性神経障害(デジェリン・ソッタス病)
- 腓骨筋萎縮症(シャルコー・マリー・トゥース病)
- 肥大性神経障害を伴う巨人症
- ハンセン病
- 脊髄髄膜瘤を伴う二分脊椎(小児)
- 亜急性連合性脊髄変性症
- 脊髄空洞症
- ヨトウガ
- 末梢神経および脊髄の腫瘍および損傷。
疼痛や固有受容感覚の欠陥は、正常な関節保護反射を阻害し、損傷(特に軽度の反復性発作)や軽度の関節周囲損傷が見逃されてしまうことがよくあります。血管拡張反射による骨血流の増加は骨吸収を活性化させ、骨や関節の損傷を引き起こします。新たな損傷が発生するたびに、健常者よりも関節に大きな変化が生じます。関節内出血や多発性軽度骨折は、病気の進行を加速させます。靭帯の弱化、筋緊張低下、関節軟骨の急速な破壊は、関節脱臼を予兆する一般的な現象であり、これも病気の進行を加速させます。
神経性関節症の診断
神経性関節症の診断は、基礎にある神経疾患を有し、通常、基礎にある神経学的事象の発生から数年後に、破壊性ではあるものの急速な無痛性関節症を呈する患者において疑われるべきである。神経性関節症が疑われる場合は、X線検査を実施すべきである。基礎疾患を有し、典型的な症状および徴候を有する患者において、特徴的なX線画像異常の存在によって診断が確定される。
神経性関節症の初期段階におけるX線画像上の異常は、変形性関節症のものとしばしば類似しています。両者の主な違いは、骨の断片化、骨の破壊、骨新生、そして関節間隙の狭小化です。滑液の過剰産生や関節亜脱臼の発生も考えられます。後期には骨が変形し、関節腔から皮質付近に新生骨が形成され、特に長骨においては主骨を越えて広がることがよくあります。軟部組織の石灰化や骨化はそれほど一般的ではありません。異常な骨棘が関節縁と内部の両方に認められることが重要です。脊椎疾患の臨床症状が認められない場合でも、大きな弯曲骨棘(「オウムのくちばし」)が脊椎に発生することがよくあります。
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神経性関節症の予防と治療
関節症を発症するリスクのある患者では、予防が可能です。無症状または症状が最小限の骨折を早期に診断することで、早期治療が可能になります。固定(副木、特別な靴、またはその他の器具を使用)により、関節を損傷から保護し、病気の進行を止めることができます。神経性関節症の発症を引き起こす神経疾患を治療することで、関節症の進行を遅らせ、関節が早期に破壊された場合は、損傷を部分的に回復させることができます。関節の損傷が著しい場合は、内部固定、圧迫、または骨ピンを使用した関節固定術が有効な場合があります。股関節と膝関節に大きな変化があり、神経性関節症が進行する可能性が低い場合は、人工股関節全置換術または人工膝関節全置換術で良好な結果が得られます。ただし、人工関節の不安定性や脱臼のリスクは依然として高くなります。