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神経線維腫
Alexey Portnov 、医療編集者
最後に見直したもの： 19.11.2021
最後に見直したもの： 19.11.2021
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Plexiforme neirobifroma
叢状（びまん性）神経線維腫は、軌道の末梢神経の最も一般的な腫瘍であり、ほぼ排他的にI型神経線維腫症と組み合わせて生じる。
叢状（びまん性）神経線維腫は、早い年齢の子供および眼周囲の腫脹として現れる。
神経線維腫の症状
- 目の周りの組織肥大を傷つける軌道のびまん性病変。
- まぶたの敗北は、特徴的なS字形状の機械的な眼瞼下垂を引き起こす。触診者が修正した組織は、「ワームを伴うパケット」に似ています。
- 付随する騒音のない脈動（圧平トノメトリーで検出する方が良い）は、神経線維腫と主骨の大きな翼の先天性欠損との組み合わせによるものであり得る。
治療は非常に困難です。可能であれば、腫瘍と重要な軌道の構造との複雑な関係により、外科手術は示されない。
単離された神経線維腫
単離された（局在化した）神経線維腫はあまり一般的ではなく、約10％の症例においてI型神経線維腫症と合併する。
単離された（局在化した）神経線維腫は、視力の低下または眼の限られた可動性と組み合わせて、不確定な中等度の痛みを伴う眼球眼症を伴い、3〜40年生存する。
腫瘍は十分に区切られており、血管が比較的乏しいので、治療は外科手術であり、直接的な適応症を有する。