神経節神経腫

神経節腫は、神経系の一部である神経節細胞から発達する良性腫瘍です。神経膠腫は、体のさまざまな部分で発生する可能性がありますが、ほとんどの場合、周辺神経節、神経角、または末梢神経系の他の部分で発生することがよくあります。 [1]それらは通常、後腹膜（32-52％）または後四十伸生症（39-43％）にあります。頸部領域（8-9％）でもgang核も見られます。 [2]、 [3]これらの腫瘍は通常、成長が遅く、良性ですが、まれに悪性である可能性があります。主な局在は、10歳以上の子供の縦隔です。悪性神経芽細胞腫との関連はまれであり、依然として議論のトピックです。

神経膠腫の症状は、その場所とサイズによって異なる場合があります。ほとんどの場合、神経節腫は症状を引き起こさず、他の疾患のスクリーニングやX線が採取されたときに偶然発見されます。しかし、腫瘍が成長し、周囲の組織や神経に圧力をかけ始めた場合、次の症状が発生する可能性があります。

1. 腫瘍の領域の痛みまたは不快感。
2. 腫瘍によって支配されている領域のしびれまたは脱力感。
3. 触診によって感じることができる腫瘍のサイズの増加。

神経膠腫の診断には、X線、コンピューター断層撮影（CT）スキャン、磁気共鳴画像（MRI）、または腫瘍生検など、さまざまな医療検査が必要になる場合があります。

神経膠腫の治療には、腫瘍の外科的除去が含まれる場合があります。特に、腫瘍が症状を引き起こしているか、悪性と疑われている場合です。特に腫瘍が良性で正常に除去されている場合、神経膠腫腫患者の予後は通常好ましい。ただし、特定の状況に基づいて、医師と治療と予後について話し合うことが重要です。

原因 神経節神経腫

神経膠腫の潜在的な原因のいくつかは次のとおりです。

1. 遺伝的要因：いくつかのタイプの神経節腫瘍は、腫瘍を発症するリスクを高める遺伝的変異または遺伝症候群に関連している可能性があります。

チロシンキナーゼ受容体ERBB3は、HNで最も頻繁に調節される遺伝子の1つです。 [4]さらに、最近の症例シリーズでは、すべてのHN腫瘍でGATA3の高発現（100％）が発見されており、HNの非常に信頼性の高いマーカーである可能性があることを意味します。 [5]、 [6]最後に、神経芽細胞腫との共存は、11q14.1-23.3のhemizygous欠失と関連しています。実際、神経原性腫瘍を発症する素因は、11QにあるNCAM1およびCADM1遺伝子の欠失に関連している可能性があります。 [7]しかし、神経芽細胞腫とは異なり、HNはMyCN遺伝子増幅を示していないようです。

1. 外傷：外傷による神経または組織の損傷は、神経系での神経膠腫の発症に寄与する可能性があります。
2. 炎症：特定の感染プロセスまたは炎症プロセスは、神経膠腫腫の形成の可能性を高める可能性があります。
3. 神経変性疾患：一部の神経変性疾患は、神経膠腫腫の形成に関連している可能性があります。
4. 神経線維腫症：神経線維腫症1型（Recklinghausen's Disease）などのこの遺伝的状態は、神経膠腫腫を発症するリスクを高める可能性があります。
5. 特発性の原因：場合によっては、神経節腫の原因は不明のままであり、「特発性」に分類されます。

病因

神経節腫の大部分は、2つの主要なカテゴリに分けることができる組織学的に良性の腫瘤です。まず、「成熟型」神経節腫瘍は、神経芽細胞と有糸分裂像が完全に存在しない成熟シュワン細胞、神経節細胞、および線維性間質内の周皮細胞で構成されています。しかし、神経芽細胞の発見は通常、神経芽細胞腫または神経膠芽腫を示しています。これらのタイプの神経原性腫瘍は、神経節腫瘍に進化する可能性があります。 [8]

症状 神経節神経腫

神経膠腫は、体のさまざまな部分で発生し、その場所とサイズに応じて、さまざまな症状があります。神経膠腫に伴う可能性のある一般的な症状のいくつかは次のとおりです。

1. 痛み：腫瘍は、その場所にある地域に痛みや不快感を引き起こす可能性があります。痛みは中程度から激しい場合があり、腫瘍が押されたり動いたりすると悪化する可能性があります。
2. 腫瘍：場合によっては、神経節腫腫が触知可能である可能性があります。腫瘍はモバイルであり、特徴的、柔らかい、またはしっかりした一貫性を持っている可能性があります。
3. 腫れ：特に隣接する構造に近い場合は、腫瘍の周りに腫れが発生する可能性があります。
4. 神経学的症状：場合によっては、神経節腫瘍は周囲の神経構造に圧力をかけ、それらの神経の機能に関連する症状を引き起こす可能性があります。たとえば、首または背中の腫瘍は、脊髄または末梢神経の圧迫に関連する症状を引き起こす可能性があります。
5. 隣接する臓器の症状：神経膠腫が臓器や血管の近くにある場合、それらに圧力をかけ、それらの臓器に関連する症状を引き起こす可能性があります。たとえば、腫瘍が胸部にある場合、呼吸の問題や心臓の症状を引き起こす可能性があります。

神経節腫腫はしばしば無症候性であり、医療検査または検査中に偶然発見されます。視覚化の研究では、部分的に嚢胞性および石灰化された腫瘤が示されているため、神経線維腫や脊柱腫などのいくつかの鑑別診断を考慮する必要があります。まれに、腫瘍はホルモン的に活性であり、血管作用性腸のポリペプチドの分泌は下痢を引き起こす可能性があります。 [9]神経芽細胞腫とは対照的に、カテコールアミン分泌は神経膠尿症ではまれです。神経芽細胞腫の80％は、VMAおよびHMAのレベルの高いレベルを生成し、尿検査はスクリーニング方法として使用されます。しかし、これまでのところ、これらの検査は、さらに検出された腫瘍は初期段階にあり、自発的な退行を受ける可能性があるため、神経芽細胞腫の死亡率を減らすことはわかっていません。 [10]

フォーム

副腎核腫瘍は、通常、コンピューター断層撮影とMRIイメージング技術の広範な使用のために偶然に検出されます。 [11]、 [12]具体的には、gang虫腫瘤がすべての副腎付随的腫瘍の約0.3〜2％を占めています [13]ほとんどの場合、超音波はよく囲まれた、均一な、低エコー因性病変を明らかにします。

通常、副腎神経節腫はホルモン的に静かであり、その結果、無症候性である可能性があります。病変の大きさであっても。 [14]、 [15]一方、神経膠腫患者の最大30％が血漿および尿カテコールアミンレベルを上昇させた可能性があるが、カテコールアミン過剰の症状はない可能性があることが報告されています。 [16]さらに、神経節細胞は血管作用性腸ペプチド（VIP）を分泌できる一方で、多能性前駆細胞がコルチゾールやテストステロンなどのステロイドホルモンを産生することがあることが指摘されています。 [17]、 [18]

診断 神経節神経腫

神経節腫の診断には、いくつかのステップと方法が含まれます。

1. 身体検査：医師は、症状や病歴について話し合うことができる初期試験を実施します。
2. 症状調査：医師は、痛み、しびれ、脱力感、その他の神経学的症状などの症状の性質と期間を調べるために、詳細なインタビューを実施する場合があります。
3. イメージング：次の方法は、腫瘍とその正確な位置を視覚化するために使用できます。
   • X線断層撮影（CT）または磁気共鳴イメージング（MRI）：これらのイメージング技術は、腫瘍のサイズと位置、および周囲の組織や神経との関係を決定するのに役立ちます。
   • 超音波：超音波は、特に体の表面にある場合、腫瘍を視覚化するために使用できます。
   • X線撮影：場合によっては、X線を使用して腫瘍を検出することがありますが、CTまたはMRIスキャンよりも有益ではない場合があります。
4. 生検：診断を明確に確認するには、腫瘍（生検）から組織サンプルを採取する必要がある場合があります。次に、腫瘍が悪性か良性かを判断するために、臨床検査のために組織が送られます。
5. 神経学的検査：神経節腫が神経症状に関連している場合、筋肉の強さ、感度、運動協調の評価など、より詳細な神経学的検査が必要になる場合があります。

差動診断

神経節腫の鑑別診断は、腫瘍の性質を決定し、最も適切な治療を選択する上で重要です。ここに、神経膠腫と同様の症状や兆候がある可能性があり、診断時に除外する必要がある可能性のある疾患や状態があります。

1. 神経膠根芽腫：これは悪性腫瘍であり、神経節からも発生する可能性があります。良性神経膠腫と区別することは困難です。
2. 他の神経芽細胞腫瘍：これには、神経芽細胞腫、神経原性肉腫、ニューロンや神経細胞に由来する他の腫瘍などの腫瘍が含まれます。
3. 嚢胞：表皮嚢胞や関節写真嚢胞などの一部の嚢胞は、神経節腫と同様の外観を持っている可能性があります。
4. リンパ節腫瘍：リンパ節の拡大は腫瘍を模倣し、同様の症状を引き起こす可能性があります。
5. 転移：神経組織に転移する腫瘍は、神経膠腫腫に類似している可能性があります。
6. 骨軟骨：骨軟骨腫は、骨や軟部組織で発生することができる良性腫瘍であり、神経膠腫に似ている可能性があります。
7. 骨肉腫：これは、周囲の組織で発生する腫瘍と同様の症状を持つ可能性のある悪性骨腫瘍です。

教育イメージング（X線、CT、MRI）、生検、組織サンプルの組織学的検査などの研究が鑑別診断に必要になる場合があります。

処理 神経節神経腫

神経膠腫の治療は、そのサイズ、場所、症状、および周囲の組織に対する潜在的な危険に依存する可能性があります。神経膠腫を治療するための一般的な方法と手順は次のとおりです。

1. 観察と期待：

   • 場合によっては、特に神経膠腫が小さく、症状や痛みを引き起こさない場合、医師は単に監視して積極的に治療しないことを推奨する場合があります。この決定は、特に腫瘍が健康上のリスクをもたらさない場合、手術のリスクを回避するために行われる場合があります。

2. 外科的切除：

   • 神経節腫が症状、痛み、動きを制限する、または周囲の組織を脅かす場合、腫瘍の外科的除去が必要になる場合があります。神経節腫の治療は腫瘍の完全な除去ですが、神経芽細胞腫の治療は疾患の病期に依存し、手術、化学療法、および放射線療法が含まれます。 [19]、 [20]
   • 腫瘍のサイズと場所に応じて、手術は古典的な方法または腹腔鏡検査を使用して行うことができます。

3. X線放射線療法：

   • 場合によっては、神経節腫の外科的除去が困難または危険な場合、放射線療法を使用して腫瘍のサイズを縮小するか、その成長を制御します。

4. 硬化注射：

   • この方法は、特に関節と密接に接触している神経節腫の治療に使用できます。特別な物質が腫瘍に注入され、腫瘍が縮小または吸収されます。

5. 再発制御：

   • 治療が成功した後、腫瘍の再発の可能性を監視し、タイムリーに反応するために医療監督下にあることが重要です。

神経節腫の治療は個別化され、各症例の特定の状況に従って治療方法を決定する必要があります。

神経膠腫の研究に関連する権威ある本と研究のリスト

1. 「Neurilemmoma」（Ganglioneuroma）は、2002年に出版されたJ. Jay Frantz Jr.による本です。
2. 「神経原性腫瘍：生化学、細胞遺伝学的、および組織学的相関による臨床病理」は、1986年に出版されたGuido KloppelとGeorge F. Murphyによる本です。
3. 「神経系の外科病理学とその覆い」は、1987年に出版されたケビン・J・ドネリーとジョン・R・ベイヤーによる本です。
4. 「軟部組織腫瘍：学際的で意思決定的な診断アプローチ」は、2007年に発行されたJohn F. FetschとSharon W. Weissによる本です。
5. 「神経線維腫症：表現型、自然史、および病因」は、1986年に内科のAnnals of Internal Medicineに掲載されたVincent M. Riccardiが作成した記事です。

文学

• Gusev、E。I. Neurology：National Guide：In 2 vol。 / ed。 E. I. Gusev、A。N。Konovalov、V。I。Skvortsova。 - 第2版モスクワ：Geotar-Media、2021。 -©。 2。
• Chissov、V。I。腫瘍学 / ed。 V. I. Chissov、M。I。Davydov-モスクワ：Geotar-Media、2008。I。Chissov、M。I。Davydov-モスクワ：Geotar-Media、2008。