ガングリオン尿腫

神経節腫は、神経系の一部である神経節細胞から発生する良性腫瘍です。神経節腫は体のさまざまな部分に発生しますが、最も頻繁に発生するのは脊髄周囲神経節、神経節、または末梢神経系の他の部分です。 [ 1 ] 通常は後腹膜（32〜52 %）または後縦隔（39〜43 %）に位置します。頻度は低くなりますが、神経節腫は頸部（8〜9 %）にも発生することがあります。 [ 2 ]、[ 3 ] これらの腫瘍は通常はゆっくりと成長し良性ですが、稀に悪性の場合もあります。10歳以上の小児では、主に縦隔に発生します。悪性神経芽腫との関連はまれであり、現在も議論の的となっています。

神経節腫の症状は、発生部位や大きさによって異なります。ほとんどの場合、神経節腫は無症状で、他の疾患のスクリーニング検査やX線検査の際に偶然発見されます。しかし、腫瘍が大きくなり、周囲の組織や神経を圧迫し始めると、以下の症状が現れることがあります。

1. 腫瘍の領域の痛みまたは不快感。
2. 腫瘍によって神経が支配されている領域のしびれまたは脱力。
3. 触診で感じられる腫瘍の大きさの増加。

神経節腫の診断には、X 線、コンピューター断層撮影 (CT) スキャン、磁気共鳴画像 (MRI)、腫瘍生検など、さまざまな医学的検査が必要になる場合があります。

神経節神経腫の治療には、特に症状を引き起こしている場合や悪性腫瘍が疑われる場合、腫瘍の外科的切除が含まれることがあります。神経節神経腫の患者さんの予後は、特に腫瘍が良性で切除に成功した場合は、通常良好です。しかし、個々の状況に応じて、治療と予後について医師とよく話し合うことが重要です。

原因 ガングリオン尿腫

神経節腫の考えられる原因は次のとおりです。

1. 遺伝的要因: 一部の種類の神経節腫は、腫瘍を発症するリスクを高める遺伝子変異または遺伝性症候群に関連している可能性があります。

チロシンキナーゼ受容体ERBB3は、HNにおいて最も頻繁に制御される遺伝子の一つである。[ 4 ] さらに、最近の症例シリーズでは、全てのHN腫瘍においてGATA3の高発現（100%）が明らかにされており、これがHNの非常に信頼性の高いマーカーとなる可能性を示唆している。[ 5 ]、[ 6 ] 最後に、HNと神経芽腫の共存は、11q14.1-23.3のヘミ接合性欠失と関連していることが報告されている。実際、神経性腫瘍を発症する素因は、11qに存在するNCAM1およびCADM1遺伝子の欠失と関連している可能性がある。[ 7 ] しかし、神経芽腫とは異なり、HNではMYCN遺伝子の増幅は見られない。

1. 外傷: 外傷による神経や組織の損傷は、神経系における神経節腫の発症に寄与する可能性があります。
2. 炎症: 特定の感染または炎症プロセスにより、神経節腫の形成の可能性が高まる可能性があります。
3. 神経変性疾患: 一部の神経変性疾患は神経節腫の形成と関連している可能性があります。
4. 神経線維腫症: 神経線維腫症 1 型 (レックリングハウゼン病) などのこの遺伝性疾患は、神経節腫を発症するリスクを高める可能性があります。
5. 特発性の原因: 場合によっては、神経節腫の原因が不明なままになることもあり、「特発性」に分類されます。

病因

神経節腫の大部分は組織学的に良性の腫瘤であり、主に2つのカテゴリーに分けられます。第一に、「成熟型」神経節腫は、線維性間質内に成熟したシュワン細胞、神経節細胞、および神経周縁細胞から構成され、神経芽細胞や有糸分裂像は全く存在しません。第二に、「成熟型」神経節腫は、成熟度が様々な類似した細胞集団から構成され、完全に成熟した細胞から神経芽細胞まで多岐にわたります。しかし、神経芽細胞の所見は通常、神経芽腫または神経節芽細胞腫を示唆します。これらのタイプの神経原性腫瘍は、神経節腫へと進化する可能性があります。[ 8 ]

症状 ガングリオン尿腫

神経節腫は体の様々な部位に発生する可能性があり、発生部位や大きさに応じて様々な症状が現れます。神経節腫に伴う一般的な症状には以下のようなものがあります。

1. 痛み：腫瘍が存在すると、その部位に痛みや不快感が生じることがあります。痛みは中等度から強度で、腫瘍を押したり動かしたりすると痛みが増すことがあります。
2. 腫瘍：神経節腫は触知可能な場合もあります。腫瘍は可動性があり、特徴的な軟らかさや硬さを呈することがあります。
3. 腫れ: 特に腫瘍が隣接する構造に近い場合、腫瘍の周囲に腫れが生じることがあります。
4. 神経症状：神経節腫が周囲の神経構造を圧迫し、神経機能に関連する症状を引き起こす場合があります。例えば、首や背中の腫瘍は、脊髄や末梢神経の圧迫に関連する症状を引き起こすことがあります。
5. 隣接臓器の症状：神経節腫が臓器や血管の近くにある場合、それらを圧迫し、それらの臓器に関連する症状を引き起こす可能性があります。例えば、腫瘍が胸部にある場合、呼吸困難や心臓の症状を引き起こす可能性があります。

神経節腫は多くの場合無症状で、医学的検査や診察中に偶然発見されます。視覚化検査では部分的に嚢胞性で石灰化した腫瘤が示されるため、神経線維腫や脊索腫など、いくつかの鑑別診断を考慮する必要があります。まれに、腫瘍がホルモン活性を示し、血管作動性腸管ポリペプチドの分泌が下痢を引き起こすことがあります。[ 9 ] 神経芽腫とは対照的に、神経節腫ではカテコールアミン分泌はまれです。神経芽腫の80％はVMAとHMAの値が上昇しており、尿検査がスクリーニング方法として使用されています。しかし、これまでのところ、これらの検査によって神経芽腫の死亡率が低下することは確認されていません。これは、追加で検出された腫瘍が早期段階にあり、自然に退縮する可能性があるためです。[ 10 ]

フォーム

副腎神経節腫は、コンピュータ断層撮影やMRI画像技術の普及により、通常、偶発的に発見されます。[ 11 ]、[ 12 ]具体的には、神経節腫は副腎偶発腫全体の約0.3-2％を占めます。[ 13 ]ほとんどの場合、超音波検査では境界明瞭で均一な低エコー病変が明らかになります。

通常、副腎神経節腫はホルモン的には無症状であり、その結果、病変が大きくても無症状である可能性があります。 [ 14 ]、[ 15 ]一方、神経節腫の患者の最大30％は、血漿および尿中のカテコラミン値の上昇を示す可能性があるが、カテコラミン過剰の症状は現れないと報告されています。 [ 16 ]さらに、神経節細胞は血管作動性腸管ペプチド（VIP）を分泌することができ、多能性前駆細胞はコルチゾールやテストステロンなどのステロイドホルモンを産生することが指摘されています。 [ 17 ]、[ 18 ]

診断 ガングリオン尿腫

神経節腫の診断にはいくつかの手順と方法があります。

1. 身体検査: 医師が初回診察を行い、その際に症状や病歴について話し合うことができます。
2. 症状調査: 医師は、痛み、しびれ、脱力感、その他の神経症状などの症状の性質と期間を調べるために詳細な面接を行う場合があります。
3. 画像診断: 腫瘍とその正確な位置を視覚化するために、以下の方法が使用されることがあります。
   • X 線断層撮影 (CT) または磁気共鳴画像 (MRI): これらの画像技術は、腫瘍の大きさや位置、周囲の組織や神経との関係を判断するのに役立ちます。
   • 超音波: 特に腫瘍が体の表面にある場合、超音波を使用して腫瘍を視覚化できます。
   • 放射線検査: 場合によっては、腫瘍の検出に X 線が使用されることがありますが、CT スキャンや MRI スキャンよりも情報量が少ない可能性があります。
4. 生検：診断を確定するために、腫瘍から組織サンプルを採取（生検）する必要がある場合があります。採取した組織は臨床検査に送られ、腫瘍が悪性か良性かが判定されます。
5. 神経学的検査: 神経節腫が神経症状を伴う場合、筋力、感受性、運動協調の評価を含む、より詳細な神経学的検査が必要になることがあります。

差動診断

神経節神経腫の鑑別診断は、腫瘍の性質を特定し、最適な治療法を選択する上で重要です。神経節神経腫と類似した症状や徴候を示す可能性があり、診断時に除外する必要がある疾患や病態には、以下のようなものがあります。

1. 神経節芽腫：これはガングリオンから発生する悪性腫瘍です。良性の神経節芽腫との区別が難しい場合があります。
2. その他の神経芽球性腫瘍: これには、神経芽腫、神経性肉腫、およびニューロンや神経細胞から発生するその他の腫瘍が含まれます。
3. 嚢胞: 表皮嚢胞や関節造影嚢胞などの一部の嚢胞は、神経節腫と似た外観を呈することがあります。
4. リンパ節腫脹: リンパ節の腫大は腫瘍に似ており、同様の症状を引き起こすことがあります。
5. 転移: 神経組織に転移する腫瘍も神経節腫に似ている場合があります。
6. 骨軟骨腫：骨軟骨腫は骨や軟部組織に発生する良性の腫瘍で、神経節腫に似ている場合があります。
7. 骨肉腫：これは悪性の骨腫瘍であり、周囲の組織に発生する腫瘍と同様の症状を示す場合があります。

鑑別診断には、教育用画像診断（X 線、CT、MRI）、生検、組織サンプルの組織学的検査などの検査が必要になる場合があります。

処理 ガングリオン尿腫

神経節腫の治療は、その大きさ、場所、症状、そして周囲の組織への潜在的な危険性によって異なります。神経節腫の一般的な治療法と手順は以下のとおりです。

1. 観察と期待:

   • 場合によっては、特に神経節腫が小さく、症状や痛みを引き起こさない場合、医師は積極的な治療を行わず、経過観察のみを勧めることがあります。これは、腫瘍が健康リスクをもたらさない場合、手術のリスクを回避するために行われることがあります。

2. 外科的切除：

   • 神経節腫が症状や痛みを引き起こしたり、運動を制限したり、周囲の組織を脅かしたりする場合は、腫瘍の外科的切除が必要になることがあります。神経節腫の治療は腫瘍の完全切除ですが、神経芽腫の治療は病気の進行度に応じて異なり、手術、化学療法、放射線療法が含まれます。[ 19 ]、[ 20 ]
   • 腫瘍の大きさと位置に応じて、古典的な方法または腹腔鏡手術を使用して手術を行うことができます。

3. X線放射線療法：

   • 場合によっては、神経節腫の外科的切除が困難または危険な場合、腫瘍のサイズを縮小したり、腫瘍の成長を抑制するために放射線療法が使用されることがあります。

4. 硬化注射：

   • この方法は、特に関節に密着している小さな神経節腫の治療に使用できます。特殊な物質を腫瘍に注入することで、腫瘍を縮小または吸収させます。

5. 再発制御：

   • 治療が成功した後は、腫瘍の再発の可能性を監視し、再発があった場合は適時に対処するために医師の監督下に置くことが重要です。

神経節腫の治療は個別化されるべきであり、それぞれの症例の具体的な状況に応じて治療方法を決定する必要があります。

神経節腫の研究に関連する権威ある書籍と研究のリスト

1. 「神経鞘腫（神経節細胞腫）」は、2002 年に出版された J. Jay Frantz Jr. 著の本です。
2. 「神経性腫瘍: 生化学的、細胞遺伝学的、および組織学的相関関係を伴う臨床病理学」は、Guido Kloppel と George F. Murphy によって 1986 年に出版された本です。
3. 「神経系とその被覆の外科病理学」は、Kevin J. Donnelly と John R. Beyer によって 1987 年に出版された本です。
4. 「軟部組織腫瘍：多分野にわたる意思決定の診断アプローチ」は、John F. FetschとSharon W. Weissによる2007年に出版された本です。
5. 「神経線維腫症：表現型、自然史、および病因」は、Vincent M. Riccardi が執筆し、1986 年に Annals of Internal Medicine に掲載された記事です。

文学

• Gusev, EI 神経学: 全国ガイド: 2 巻。 /編EI Gusev、AN コノヴァロフ、VI スクヴォルツォワ著。 - 第 2 版モスクワ: GEOTAR-メディア、2021. - Т. 2.
• チソフ、VI 腫瘍学 / 編VI Chissov、MI Davydov - モスクワ: GEOTAR-Media、2008. I. Chissov、MI Davydov - モスクワ: GEOTAR-Media、2008。