僧帽弁逸脱症の診断

僧帽弁逸脱症の診断は、主観的症状、典型的な聴診データ、心エコー図の徴候の分析を含む包括的な臨床検査と機器検査に基づいて行われます。

僧帽弁逸脱症の特徴的な聴診所見は収縮期クリック音で、これは影響を受けた弁または腱が心房に急激に脱出した瞬間に突然緊張することで生じます。これは左心室が最大に収縮し、その腔が減少する状態で発生します。MVPでは、心尖部領域で中期収縮期または後期収縮期クリック音が聴取されます。収縮期のクリック音の早期出現は、体を垂直姿勢に急激に移行させるバルサルバ法中に観察できます。息を吐き出す、足を水平レベルより上に上げるテストは、クリック音の後の出現とその強度の減少に寄与します。僧帽弁逆流症の発症に伴い、収縮期クリック音に後期収縮期雑音が加わります。

僧帽弁逸脱症の主な心電図異常は非特異的であり、心室複合体の末端部の変化（セグメント変位のないII、III、AVF誘導におけるT波の単独逆転）が含まれます。四肢誘導および左胸部誘導（V5-V6）のT波の逆転は、等高線よりわずかに下方にあるSTシフトと組み合わせて、潜在的な心筋機能不全の存在を示しており、垂直姿勢で標準心電図を記録すると発生率が2倍に増加します。上記の変化の起立姿勢での出現は、結果として生じる頻脈による乳頭筋の緊張、左心室容積の減少、および弁尖の脱出深度の増加に関連しています。僧帽弁逸脱症の再分極障害は変動性であり、β遮断薬を使用した薬理学的ストレス試験中に消失します。これは、記載された変化の交感神経緊張性発生を示しています。心臓リズム障害には、上室性収縮、心室性期外収縮および不整脈の記録、伝導障害（QT 間隔の延長）、ヒス束右枝の不完全ブロックが含まれます。

僧帽弁逸脱症の主な診断法は、MモードおよびBモードの経胸壁心エコー検査です。典型的な心エコー図では、収縮期に片側または両側の僧帽弁尖が弁輪面から上方および後方に2mm以上左房内に変位していることが認められます。弁尖逸脱は収縮期中期に最も多く観察されます。僧帽弁逸脱症は、典型的な聴診所見が認められず、弁尖肥厚がみられず、閉鎖線が僧帽弁輪面の心室側に位置する浅い逸脱が認められる場合は、診断すべきではありません。

アメリカ心臓協会（2006 年）の推奨によれば、心エコー検査の適応症は次のとおりです。

• 僧帽弁逸脱の聴診所見の存在;
• 僧帽弁逸脱症の確定診断を受けた患者のリスク層別化：
• 非典型的な臨床症状を呈する個人における僧帽弁逸脱症の除外;
• 弁装置に粘液腫性変化が確認された患者の第一度近親者の検査。

僧帽弁逸脱症の診断基準は、聴診データと心エコー検査に基づいています。

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僧帽弁逸脱症の診断基準

基準の種類	研究方法	顕現
大きな 基準	聴診	収縮中期クリック音および/または収縮後期雑音
	2次元心エコー検査	収縮期に心尖の1つが2 mm以上左心房腔内に脱出する。 収縮期に心尖の1つが中等度に変位し、さらに僧帽弁断裂、僧帽弁逆流、僧帽弁輪の拡張を伴う。
	聴診と心エコー検査	収縮期中の弁の1つの中等度の変位と、 心尖部における顕著な中期または後期収縮期クリック音、 若年患者における心尖部における後期収縮期または全収縮期雑音の聴取を伴う。
軽微な基準	聴診	心尖部の心雑音を伴う大きな第1音
	2次元心エコー検査	収縮期中の後弁の単独の中等度変位 収縮期中の両弁の中等度変位
	心エコー検査と既往歴データ	主要な基準を満たす第一度近親者を有する若年患者において、一過性脳虚血発作および/または失明を伴う、収縮期における弁の中等度の収縮期変位

主要基準を1つまたは2つ満たす場合、聴診と心エコー所見を組み合わせることで僧帽弁逸脱症と診断できます。主要基準を満たさない場合は、僧帽弁逸脱症の疑いがあると推定されます。

原発性僧帽弁逸脱症は、結合組織異形成症の表現型徴候を伴う場合があり、これに関連して、大動脈、皮膚、および筋骨格系の損傷を伴う、未分化CTDの亜型であるMASS表現型（僧帽弁、大動脈、皮膚、骨格）が区別されます。結合組織異形成症の外的および内的表現型徴候の検出頻度は、検査の徹底性と焦点によって異なります。現在、未分化結合組織異形成症は「過可動性症候群」という統一用語で呼ばれています。これは、関節過可動性（Beightonスケール）が結合組織の全身的障害の最も特徴的な徴候であり、僧帽弁逸脱症を含むCTDの表現型マーカーの複合体であるという診断に基づいています。

AG Belenky (2004) によって修正されたブライトン過剰運動症候群基準

主な基準:

• ベイトンスケールスコアが9点満点中4点以上（検査時または過去）
• 4 つ以上の関節に 3 か月以上続く関節痛。

マイナー基準:

• ベイトンスケールスコア9点中1～3点（50歳以上の場合は0～2点）
• 1～3 個の関節の痛みまたは 3 か月以上の腰痛、脊椎分離症、脊椎すべり症の存在。
• 複数の関節の脱臼または亜脱臼、あるいは1つの関節の繰り返しの脱臼。
• 2つ以上の部位に及ぶ関節周囲病変（上腕骨上顆炎、腱鞘炎、滑液包炎など）
• マルファン症候群（高身長、痩せ型、腕の長さ/身長の比が1.03以上、上半身/下半身の比が0.83未満、クモ指症）
• 僧帽弁逸脱症;
• 目の症状：まぶたの垂れ下がりまたは近視
• 静脈瘤、ヘルニア、子宮や直腸の脱出など。
• 皮膚の兆候：薄さ、過伸展、線条、萎縮性瘢痕。
• 空洞足、短指症、胸郭変形、サンダル裂足。
• 脊柱側弯症;
• 外反母趾。

過剰可動性症候群は、主要基準を2つ、主要基準を1つと副次基準を2つ、または副次基準を4つ有する場合に診断されます。第一親等にTSDの兆候がある場合は、副次基準を2つ有するだけで十分です。分化型TSDの兆候がある場合は、過剰可動性症候群の診断は除外されます。

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