僧帽弁脱出の原因

単離された一次僧帽弁逸脱（特発性、遺伝性、先天性）の原因に応じて、遺伝的及び先天性または結合組織の障害によって引き起こされる任意の疾患に関連していない独立した病理です。分化STD（マルファン症候群、エーラース・ダンロス症候群（I-III型）、骨形成不全（IおよびIII型）、弾性仮性、増加した皮膚の拡張（真皮のlaha））は、現在、主要僧帽弁逸脱の実施形態に割り当てられた僧帽弁の逸脱。

僧帽弁の二次脱出は、あらゆる疾患の結果として発生し、弁脱のすべての症例の5％を占める。

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二次僧帽弁脱出の原因

• リウマチ性疾患。
• 心筋症。
• 心筋炎
• 虚血性心疾患。
• 原発性肺高血圧症。
• 左心室の動脈瘤。
• 心臓の傷害。
• 血液学的疾患（フォン・ウィルブラント病、血小板障害、鎌状赤血球貧血）。
• 左心房のミックス。
• 重症筋無力症。
• 甲状腺中毒症の症候群。
• 「運動」心。
• 原発性肥満症。
• 遺伝性疾患（クラインフェルター症候群、Shereshevsky-Turner、Noonan）。

僧帽弁フラップの構造変化の存在によれば、

• 僧帽弁の古典的脱出（翼変位> 2mm、葉厚> 5mm）;
• 非古典的PMC（スライド変位> 2mm、葉の厚さ<5mm）。

僧帽弁脱出の局在化：

• 前葉のPMK;
• 後葉のPMK;
• 両方のバルブのPMK（全PMC）。

脱出の度合いによって：

• I度の脱出：弁のたわみが3〜5mm、
• II度の脱出：弁のたわみは6〜9mm、
• 脱出III度：9mm以上の葉のたわみ。

弁装置の粘液質変性の程度によって：

• 0度の粘液腫性変性 - 僧帽弁の粘液腫症の徴候はない。
• 第1度の粘液腫性変性は最小限である。僧帽弁の肥厚（3〜5mm）、僧帽弁口の弧状変形が1〜2セグメント内にあり、靭帯閉塞がない。
• II度の粘液腫性変性 - 中等度。僧帽弁の肥厚（5〜8mm）、弁の伸長、いくつかの区間における僧帽弁開口の輪郭の変形。（単一の間隙を含む）伸張性腱索、僧帽弁輪の中程度の伸張、弁の脱臼、
• 3度の粘液腫性変性 - 顕著。僧帽弁尖の肥厚（> 8ミリメートル）と伸び、最大深さフラップ脱出、複数の不連続が（有意収縮期分離を含む）、僧帽弁輪閉鎖フラップオフラインの大幅な拡大を和音。大動脈の根の複数の弁の脱出および拡張が可能である。

血行力学的特徴による：

• 僧帽弁逆流なし;
• 僧帽弁逆流を伴う。

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原発性僧帽弁脱出の原因

建築上繊維状コラーゲンおよび酸性ムコ多糖類の蓄積（ヒアルロン酸との弾性結合組織構造の破壊をもたらす、遺伝的に決定さコラーゲン合成の欠陥、および - 一次僧帽弁逸脱の発生は、僧帽弁尖と僧帽錯体（線維輪弦）の他の結合組織構造の粘液腫変性を引き起こし硫酸ホプトロイチン）を投与する。PLAの開発を決定し、特定の遺伝子および染色体欠損は、現在検出されないが、染色体16P、11R及び13QにMVP 3つの遺伝子座に関連付けられた選抜します。常染色体（PMKで）優勢、よりスパース、X染色体（Xq28）とカップリング：継承粘液腫変性弁膜の二つのタイプが記載されています。第二のケースで粘液腫疾患は、心臓弁（バルブ、性別結合弁異形成のA-関連粘液腫変性）を発症します。PMKはBw35 HLA抗原システムの過剰発現をマークすると、それによって、間質性マグネシウムおよびコラーゲン代謝の破壊を低減することができます。

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僧帽弁脱出の病因

僧帽弁逸脱の開発において主要な役割引き出さ構造変化は、線維輪、それらのサイズ及び相対位置の違反続い粘液腫変性に関連するコードをフラップ。粘液腫様変性は、その機械的強度を低下させる酸性ムコ多糖類の間伐と繊維層の断片化、の蓄積に肥厚緩い海綿状層の僧帽弁のリーフレットを発生した場合。弱いと非弾性スポンジ状構造で弁フラップの置換弾性線維組織は、左心室の収縮期に左心房のキャビティ内の血圧下葉の膨らみをもたらします。第3のケースで粘液腫、線維輪の変性、それが展開させ、その後の延長と間引きとコードに適用されます。僧帽弁逆流を引き起こす主要な役割、僧帽弁逸脱は、僧帽弁輪の修飾葉と拡張における乱流の一定の逆流外傷性効果を引き抜きます。直径が30mm以上の僧帽弁輪の繊維の膨張は、粘液腫様変性の典型であり、僧帽弁逆流の危険因子は、MVPとのそれらの68から85パーセントに起こるように働きます。僧帽弁装置の構成要素の最初の構造的及び機能的異常の重症度によって決定される僧帽弁逆流の進行速度。マイナーprolabirovapiya変更されていないか、maloizmenennyh僧帽弁の場合、腱の和音と乳頭筋を含め十分に顕著咬頭の変更、の存在下では、僧帽弁逆流の開発は進歩的なキャラクターである一方、僧帽弁逆流の程度の有意な増加は、長い時間のために観察することが可能です。僧帽弁尖> 5mmで面積及び肥厚の増加は10〜15％の逆流のリスクを増加しながら、実質的に未変性PLA構造に有するもののうち、10年の間に有意な血行力学的僧帽弁逆流のリスクは、唯一の0〜1％です。粘液腫様変性症の和音は「フローティング」急性僧帽弁逆流を形成するために、彼らの破裂につながる可能性があります。

僧帽弁の脱出の程度は、いくつかの血行力学的パラメータ、すなわち心拍数および左心室BWWにも依存する。心拍数の増加およびBWWの減少に伴って、僧帽弁フラップに近づき、弁輪の直径および腱張力が減少し、弁フラップが増殖する。左心室BWWの増加は、僧帽弁の脱出の重症度を低下させる。