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僧帽弁逸脱症の症状
最後に見直したもの： 07.07.2025
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[ 僧帽弁逸脱症の一般的な症状
僧帽弁逸脱症の数多くの症状の中でも、僧帽弁逆流症は病気の重症度を決定づける重要な症状です。ほとんどの場合、僧帽弁逆流症の重症度は軽度または中等度ですが、僧帽弁逸脱症の男性の8～10％と女性の4～5％は重篤な病状を呈します。僧帽弁逆流症の程度と進行速度は、僧帽弁後尖の逸脱によってより顕著になると考えられています。重度の僧帽弁逆流症の発生率は、性別に関係なく、加齢とともに増加します。弁尖逸脱が10mmを超え、重度の逆流を伴う患者では、平均して僧帽弁逆流症発症から15～16年後にうっ血性心不全の最初の症状が現れます。
変化した腱索の断裂は、急性僧帽弁逆流症を引き起こし、急性左室不全を呈することがあります。聴診所見は、強い収縮期雑音（「腱索きしみ音」を伴う場合もあります）の出現によって決定されます。弁の非付着部によって逆流ジェットが偏向するため、後弁の腱索が断裂すると収縮期雑音が大動脈領域や頸部血管に伝播し、前弁の腱索が断裂すると腋窩部や背部にも伝播します。腱索の断裂は、僧帽弁後弁逸脱症の患者でより多く検出されます。
僧帽弁逸脱症の合併症の症状
僧帽弁逸脱症の合併症の発症において、弁尖の粘液腫性変性は極めて重要です。弁尖の5mmを超える肥厚は、突然死、調律障害、感染性心内膜炎、脳血管における血栓塞栓症などの合併症の発症を予測する因子です。
複雑な僧帽弁逸脱症の特徴的な臨床症状は、発作性の調律障害です。最も一般的な症状は、上室性および心室性期外収縮、発作性上室性頻脈性不整脈、不安定および安定心室頻拍です。調律障害の発生に寄与する因子としては、逸脱時の弁、腱索、乳頭筋の過度の緊張、左房および/または左心室の拡張、乳頭筋、左房および左心室の心筋の線維性変化、房室（AV）結節に血液を供給する冠動脈の異形成、QT間隔の延長、AVシャント路の存在などが挙げられます。交感神経緊張の優位による自律神経系の不均衡は、若年者の不整脈の発生に大きく関与し、心筋の電気的不安定性の発生に寄与します。
MVP患者は、脳血管および網膜血管の損傷を伴う血栓塞栓症合併症を発症する可能性があります。その発症を引き起こす病態生理学的因子としては、粘液腫様変化部位における心内膜の完全性の破壊による壁側血栓形成とそれに続く塞栓形成、および発作性上室性頻脈性不整脈などが考えられます。
僧帽弁逸脱症の合併症の一つに感染性心内膜炎があります。感染性心内膜炎の発症は、僧帽弁逆流症と細菌血症における粘液腫様弁尖の肥厚によって促進されます。
僧帽弁逸脱症の重篤だが稀な合併症の一つに、不整脈に起因する突然死があります。これは症例の2%に発生し、年間死亡率は0.5～1%です。欧州心臓病学会の突然死予防ガイドライン（2001年）では、僧帽弁逸脱症における不整脈に起因する心臓突然死の危険因子として以下を挙げています。
- 心停止または心室頻拍の既往歴;
- 僧帽弁の粘液腫性変化および冗長性;
- 家族歴に不整脈による突然の心臓死がある。
- QT間隔の延長またはその分散の変化。
- 頻繁かつ高レベルの心室性期外収縮;
- 重度の僧帽弁逆流症。
臨床観察
患者Sさん（23歳）は、心臓周辺の疼きを訴えていました。この疼きは運動とは無関係で、最大1時間持続し、鎮静剤を服用することで軽減します。また、動悸、倦怠感の増加、膝関節痛（午後に発生し、日中は軽減します）も訴えていました。これらの症状は20歳の頃から彼女を悩ませており、「神経循環性無力症」と診断され、外来で経過観察を受けています。
身体検査の結果：無力体格、身長171cm、体重55kg。
立位では、前額面における脊椎の湾曲が顕著で、胸部が右側に弓状に湾曲したC型変形です。アダムステストは陽性です。「漏斗型」胸。皮膚の色は正常です。鎖骨外端上部の皮膚のひだの厚さは4cmです。ベイトン法による関節可動性亢進は5点です。肺では、小胞呼吸、喘鳴なし。心音は明瞭で、リズムは規則的です。心尖部より上部で、収縮期クリック音と、放散音のない短く柔らかい収縮後期雑音が聴取されます。心拍数は72回/分、血圧は110/70mmHgです。腹部は軟らかく、無痛です。肝臓と脾臓は腫大していません。排便と排尿は正常です。末梢浮腫はありません。
臨床血液検査：ヘモグロビン128g/l、白血球数4.0×10 9 /l、組成変化なし、赤沈12mm/m；臨床尿検査：病変なし。免疫学的血液検査：CRP陰性、ASL-O 1:200。リウマチ因子陰性。
心電図検査では、心軸の垂直位、洞調律、孤立性心房性期外収縮、不完全右脚ブロックが認められました。心拍数は毎分78回です。
ホルター 24 時間モニタリング: 観察期間中に 54 回の心房性期外収縮と 10 回の心室性期外収縮が記録されましたが、QRS 群に変化は認められませんでした。
心エコー検査によると、僧帽弁後尖が左心房腔内に脱出 - 7 mm、尖厚 - 6 mm、僧帽弁逆流 I。
STD の表現型マーカーの存在を考慮して遺伝子研究が実施されましたが、その際に分化 STD 症候群は確認されませんでした。
臨床診断
過剰可動性症候群：関節過剰可動性（Beighton スコア - 5）、膝関節の関節痛、FI 0、漏斗胸、C 字型の右側胸椎側弯症、皮膚の過伸展、グレード II 僧帽弁逸脱症（粘液腫性変性 - グレード II）の症状、軽度の僧帽弁逆流症を伴う。NC 0、FC 0。