僧帽弁脱出の頻発症状
僧帽弁逆流症の多数の症状の中で、僧帽弁逆流症は、疾患の経過の重篤度を決定するため、特別な場所を占める。ほとんどの場合、僧帽弁逆流の重篤度は軽度または中等度ですが、重症病変は男性の8-10%およびPMPの女性の4-5%で発症します。僧帽弁逆流の進行の程度および速度は、僧帽弁の後房の脱出とともにより顕著であると考えられている。重度の僧帽弁逆流の発生率は、性別にかかわらず年齢とともに増加する。うっ血性心不全の最初の症状は、脱出症が> 10mmであり、重度の逆流を伴う患者の僧帽弁逆流発症から平均15〜16年で起こる。
変化した腱腱索の破裂のために、急性の僧帽弁逆流が急性の左室障害の形成と共に発生することがある。聴診パターンは、激しいヒステリックノイズの出現によって決定される(「鳴き声の和音」を伴ってもよい)。逆流ジェットの偏心配置に関連して。大動脈エリアでの休憩後尖腱索の収縮期雑音の偏向可能セグメント付着していないフラップ」が行わ頸部船され、ブレーク前に - 腋窩で、バック。コードの破裂は、僧帽弁の後方サッシの脱出を伴う患者においてより一般的である。
僧帽弁脱出の合併症の症状
僧帽弁逸脱の合併症の開発においてリーフレットリーフレット肥厚> 5ミリメートルの不可欠粘液腫様変性である、このような脳血管の突然死、不整脈、感染性心内膜炎、血栓塞栓症などの合併症の発症の予測因子です。
複雑な僧帽弁脱の特徴的な臨床症状は、発作性のリズム障害である。最も一般的な上室性および心室性期外収縮症、発作性上室性頻脈性不整脈、不安定で持続性の心室性頻脈。リズム障害の発症に寄与する因子は、脱出中の弁、腱索および乳頭筋の過度の張力; 左心房および/または左心室の拡張; 乳頭筋の線維性変化、左心房および左心室の心筋; 冠動脈の形成異常、房室(AV)節への血液供給、QT間隔の延長、AVシャント管の存在などが含まれる。心筋の電気的不安定性に貢献する交感神経の緊張の優位性と自律神経系の不均衡を再生する若者における不整脈の発生において大きな役割。
PMP患者では、脳や網膜の血管に損傷を与えて血栓塞栓合併症が起こる可能性があります。可能な病態生理学的因子は壁在血栓形成およびその後の塞栓及びnadzheludochkvye発作性頻脈性不整脈で粘液腫変換の分野における心内膜を改ざん考慮し、その発展に貢献します。
僧帽弁の脱出の合併症の1つは、感染性心内膜炎である。その発達は、僧帽弁逆流および菌血症における粘膜腫ようの変化した弁の存在によって促進される。
僧帽弁脱臼の恐ろしいがまれな合併症の1つは、2%の症例に登録された不整脈発生の突然の死であり、年間死亡率は0.5〜1%である。突然死の予防に関する欧州心臓学会(2001年)の勧告では、PMCにおける突然の心臓発作の心臓発作のリスク因子は以下の通りである:
- 心不全のエピソードまたは心室頻拍症;
- 僧帽弁フラップの粘液腫性変化および冗長性;
- 家族歴における不整脈発生の突然の心臓死;
- QT間隔を延長するか、またはその分散を変更する。
- 頻尿および高悪性度の心室収縮期;
- 重度の僧帽弁逆流症。
臨床観察
心の痛みを痛むを訴え、身体活動に関連しないで患者S.、23、、1時間まで、一日の後半の間に発生する、膝関節に鎮静剤、動悸、疲労、関節痛を取って立ち止まっ、草刈りに沈む。これらの苦情は20歳から問題になっています。「神経循環性無力症」と診断された外来患者が観察される。
身体検査では、身体の鈍い体格、身長171cm、体重55kg。
起立姿勢では、前頭面における脊椎の湾曲が顕著であり、胸郭領域の右側弓を伴うC型変形である。アダムスのテストはポジティブです。「ファネル」の胸。通常の色のスキンカバー。鎖骨の外側端部より上の皮膚の厚さは4cmであり、Beitonにおける関節の超運動は5ポイントである。肺では、小胞の呼吸はありません、心音は響き、リズムは正しいです。収縮期のクリックと照射のない短い軟らかい後期収縮期雑音が先端部の上で聞こえる。心拍数 - 毎分72、血圧 - 110 / 70mmHg、腹部は柔らかく、痛みがなく、肝臓および脾臓は拡大しない。スツールと排尿機能なし。末梢浮腫はない。
臨床血液検査、ヘモグロビン - 128 g / l、白血球 - 4.0 x 10 9 / l、式は変更されていない、ESR - 12 mm / m; 臨床検査 - 病理学なし。血液の免疫学的分析:CRP陰性、ASL-O-1:200。リウマチ因子 - 陰性。
心電図検査では、心臓の軸の垂直位置、リズム洞、単一の心房期の収縮期、バンドルの右脚の不完全な封鎖。心拍数は毎分78です。
ホルターの毎日のモニタリング:観察期間中、心房収縮期54例、心室10例、QRST複合体変化は検出されなかった。
DEHOKGの場合:左心房の腔内への僧帽弁の後方サッシの脱出 - 7mm、弁の厚さ - 6mm、僧帽弁逆流I.
STDの表現型マーカーが存在すると、STDの分化症候群が確認されていない遺伝子検査が行われた。
臨床診断
Hypermobile症候群:関節可動性(Beitonスコア-5)、膝関節の関節痛、FN 0; 漏斗状の胸部; C型右胸部脊柱側弯症; 皮膚の超伸縮性; 軽度の僧帽弁逆流により複雑化したII度(粘液質変性II期)の僧帽弁の脱出症状。НК0、ФК0。