乳様突起炎 - 症状

乳様突起炎は、自覚症状と他覚症状によって特徴付けられます。自覚症状には、炎症過程で耳介の後ろの骨膜が乳様突起領域に関与することに関連する自発的な痛みがあり、頭頂部、後頭部、眼窩、上顎の歯槽突起に放散します。頻度ははるかに少ないですが、痛みが頭の半分全体に広がることもあります。脈拍と同期した乳様突起の独特の拍動感覚が典型的です。他覚症状には、発熱を伴う急性発症、全身状態の悪化、中毒、頭痛などがあります。耳介の突出、耳介後部の皮膚の腫れと発赤、耳介の付着線に沿った耳介後部の皮膚のひだの滑らかさが顕著です。骨膜下膿瘍の形成中に、触診で波動と鋭い痛みが認められます。骨膜が炎症過程に関与するため、痛みは三叉神経の枝に沿って、こめかみ、頭頂部、後頭部、歯、眼窩へと放散します。進行した症例では、軟部組織を剥離する骨膜下膿瘍が、側頭部、頭頂部、後頭部に広がることがあります。外皮質層に栄養を供給する血管の血栓症により骨壊死が起こり、骨膜と軟部組織を貫通した膿が漏出し、外瘻を形成します。幼児では、膿がまだ閉じていない扁平乳突裂を貫通することがよくあります。骨膜下膿瘍の形成は、乳様突起の構造、特に皮質層の厚さに依存します。

耳鏡検査では、外耳道の骨の部分の後上壁（乳様突起腔の前壁でもある）が張り出す症状（シュワルツェ症状）が特徴となります。

後上壁の張り出しは、乳様突起腔の前壁の骨膜炎と、乳様突起腔の入り口および腔自体の病的な内容物の圧力の結果です。鼓膜の炎症性変化は、急性中耳炎または慢性化膿性中耳炎の悪化に対応して発現し、鼓膜穿孔（大量の化膿と脈動反射）の存在下で現れます。膿性分泌物の量は鼓室腔の容積を大幅に上回っており、これは鼓室腔以外の膿の発生源の存在を示しています。慎重に排泄した後、膿性分泌物はすぐに外耳道の腔を満たします。同時に、導電性チップによると聴力が低下します。炎症プロセスに対応する血球像の変化が観察されます。

十分に空気化した乳様突起の細胞は、頬骨、角、尖端、閾値、洞周囲、顔周囲、迷路周囲という典型的なグループ配置を示します。空気化の程度と性質に応じて、化膿性プロセスは特定の細胞群に広がり、典型的な症状が現れます。洞周囲細胞が影響を受けると、S状静脈洞の周囲静脈炎、静脈炎、血栓性静脈炎が発生します。顔周囲細胞の破壊は、顔面神経麻痺の発生という点で危険です（急性乳様突起炎では、麻痺の原因は主に神経周囲髄鞘の中毒性浮腫と卵管における顔面神経の圧迫です。慢性中耳炎の悪化を背景とした乳様突起炎では、顔面神経管壁の齲蝕性破壊が優勢です）。尖端乳様突起炎は特別なグループを構成します。膿の広がる方向、したがって臨床症状は、膿が突き出た場所（乳様突起の頂点の外側または内側の表面）によって異なります。

この点で、根尖乳様突起炎には以下の形態が区別されます。

ベゾルド乳様突起炎。

この形態では、膿が頂点の薄い内壁を突き破り、頸部に流れ込み、胸鎖乳突筋、板状筋、頭最長筋、および頸部の深筋膜の下に入り込みます。筋筋膜の形成により、膿が外部に突き抜けることは困難です。体部の側面に波打つ浸潤が形成され、乳様突起の頂点の輪郭は触知できません。この場合、痛い耳の側と前方に頭を傾け、首に痛みがあり、肩の領域に放散します。浸潤は非常に濃く、あまり波打つことはありませんが、オルレアン乳様突起炎とは異なり、それを押すと耳からの膿性分泌物が増加します。これは、膿の蓄積が筋肉と頸筋膜の深部を覆う部分にあり、膿が外部に突き抜けるのを妨げているという事実によって説明されます。乳様突起の頂点の外側表面は非常に緻密で、厚い皮質層は依然として厚い筋筋膜腱膜に覆われていますが、乳様突起の頂点の外側表面から膿が噴出する可能性もあります。この形態の乳様突起炎は、化膿性縦隔炎の発症、頸椎前面に沿った膿の拡散、咽頭後部および咽頭側部の膿瘍、そして頸部蜂窩織炎の形成という点で危険です。

乳様突起炎 KA オルレアンスキー 頂側、頸部外

この型の乳様突起炎では、膿が乳様突起頂点の外表面に侵入し、胸鎖乳突筋の付着部周囲に波打つ浸潤が生じ、耳下腺領域に顕著な炎症変化が見られ、触診時に激しい痛みが生じます。筋炎のため頭を回すと独立した痛みが生じ、斜頸が起こることもあります。膿の侵入は、乳様突起頂点の外側皮質層の破壊によって起こるのではなく、既に形成された欠陥（治癒していない亀裂の残骸、多数の血管の開口部、裂開）を膿が貫通した結果として起こると考えられています。したがって、ベゾルド型の乳様突起炎とは対照的に、頸部浸潤物への圧力により、耳からの膿性分泌物が増加します。化膿性滲出液は軟部組織に浸透しますが、腱膜内筋膿瘍は形成しません。

ムレ乳様突起炎

このタイプの乳様突起炎は、乳様突起の頂点の前下面にある二腹窩への膿の侵入を伴い、その後、内頸静脈とその球部、第IX、X、XI頭蓋神経、顔面神経、頸部交感神経幹、および内頸動脈が位置する後耳下腺下腔へと膿が広がります。頸静脈球部の静脈炎、対応する頭蓋神経の麻痺、および内頸動脈からの致命的なびらん性出血を発症するリスクがあります。二腹筋下の膿は、脊椎、縦隔へと広がり、傍脊椎の側咽頭または後咽頭膿瘍を形成します。臨床的には、局所的な痛みは、乳様突起の頂点下面の触診、胸鎖乳突筋および二腹筋の拘縮と抵抗、頸部側面前部の腫脹、斜頸、頂点直下の胸鎖乳突筋を圧迫した際の鋭い痛み、頭を回すのが困難で痛みを伴うことなどによって判定されます。咽頭部の症状は特徴的で、膿の拡散に伴い、咽頭部の側壁または後壁、扁桃周囲部の腫脹、発声障害、嚥下時の痛み（耳に放散）、喉の異物感を訴えることがあります。

ペトロサイト

この最も重篤な形態の乳様突起炎は、側頭骨の錐体頂点の顕著な空気化を伴って発症します。また、いわゆるグラデニゴ症候群と呼ばれる重篤な臨床症状を引き起こします。乳様突起炎の臨床像に加えて、三叉神経の3つの枝すべてに神経痛と激しい疼痛症候群が特徴的であり、これは三叉神経陥凹領域の錐体頂点に位置するガッセル神経節の炎症を起こした骨膜の圧迫により生じます。外転神経への同時損傷は、複視として臨床的に現れます。まれに、動眼神経、顔面神経、舌咽神経、および副神経が影響を受けることがあります。動眼神経の損傷は、まぶたの垂れ下がり（眼瞼下垂）と、眼球の外側および下方向への可動性の制限につながります。第III脳神経と第VI脳神経の複合的な損傷は、眼球の完全な運動不能（眼筋麻痺）を引き起こします。これは、場合によっては海綿静脈洞血栓症の症状として現れ、錐体炎の経過を複雑化させる可能性があります。まれに、膿瘍が鼓室腔に破裂して自然に排出されるケースや、頭蓋底から鼻咽頭に破裂して膿瘍が排出され、この部位に膿瘍が形成されるケースがあり、後鼻腔鏡検査でその状態が確定されます。

急性頬骨炎

この疾患は、炎症過程が頬骨突起の細胞系に転移することで発症し、頬骨突起部を圧迫すると自発的な痛みと圧痛が生じ、同部位の軟部組織が腫脹し、耳介が下方かつ外方に移動し、乳様突起が損傷していないことが多いという特徴があります。軟部組織への浸潤と腫脹は、しばしば対応する眼部に広がり、眼窩が狭くなります。耳鏡検査では、頬骨炎は外耳道骨部の上壁の垂れ下がりを特徴とします。

チテレフスキー型の乳様突起炎

これは、乳様突起角細胞の損傷によって引き起こされます。角細胞は、後頭蓋底の硝子体板と複数の血管を介してS状結腸洞に直接接触しているため、この病態は静脈周囲炎、静脈炎、血栓性静脈炎、および洞周囲膿瘍の発生という点で危険です。角細胞の重度の破壊がある場合は、手術中に後頭蓋底の再手術が必須です。

コルネロフスキー型の乳様突起炎

この特定のタイプの乳様突起炎は、S状結腸洞の血栓症を伴わずに敗血症を引き起こします。これらの症例における敗血症の原因は、乳様突起の小骨静脈の血栓症です。

潜在性乳様突起炎

このタイプは、特徴的な症状を示さず、緩慢でゆっくりとした経過を特徴とする特殊な疾患群です。乳様突起における化膿性突起の発生は、中耳への滲出液の形成、顕著な発熱、乳様突起の圧迫痛の発生を伴わずに進行します。後期になって初めて、耳下腺領域の触診時に痛みが現れる場合があります。臨床的には、特に夜間に断続的に生じる自発痛、難聴、鼓膜の持続性充血が認められます。このタイプの乳様突起炎は、小児および若年者では抗生物質のいわゆるマスキング作用によって、高齢者では老年性骨硬化症によって発症が促進されます。同時に、乳様突起の深部では、破壊的なプロセスがゆっくりと、しかし持続的に進行し、タイムリーに診断されない場合、多かれ少なかれ長い期間後に突然の重篤な合併症（迷路炎、顔面神経麻痺、頭蓋内合併症）を引き起こします。

耳真菌症を合併した乳様突起炎

この病型は、緩徐な経過を繰り返すことと、従来の薬物療法への抵抗性を特徴とします。しかしながら、特に頂端細胞領域において顕著な反応過程を伴い、増悪期は急速に進行する可能性があり、手術中には多発性真菌巣という形で極めて深刻な変化が検出されます。成人の耳真菌症患者では、外科的治療の適応は限られていますが、小児期においては、重篤な合併症の発生を予防するため、外科的衛生処置の適応を拡大することが推奨されます。

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