リウマチ性舞踏病

リウマチ性舞踏病（シデナム舞踏病、小舞踏病、または「聖ヴィトゥスの舞踏」とも呼ばれる）は、突発的で制御不能かつ不整脈な不随意運動、筋力低下、および精神的苦痛を特徴とする主要な神経疾患です。舞踏病は、唯一の症状（純粋舞踏病）として発症する場合もあれば、リウマチ熱の他の症状と併発する場合もあります。

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疫学

リウマチ性舞踏病は主に小児に発症し、20歳以降は稀です。一般的には女子に発症し、思春期以降の男子にはほとんど発症しません。リウマチ性舞踏病患者における舞踏病の有病率は5～36%です。

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症状 リウマチ性舞踏病

シデナム舞踏病は、感情の不安定さ、協調運動障害、筋力低下を特徴とします。

1. 情緒不安定。このプロセスの始まりを特定するのは難しい場合がありますが、通常、子どもは気まぐれになり、イライラし、神経質になり、勉強を嫌がります。表に出た興奮、睡眠障害、記憶障害も現れることがあります。これらの感情の変化は、泣きや興奮など、理由のない行動の爆発として現れます。まれに、精神状態の変化が重度になり、一過性精神病として発現することもあります。
2. 運動協調障害および多動症は、不器用さ、物を落としやすいといった症状として現れることがあり、後に痙攣性で目的のない協調運動へと発展します。すべての筋群が影響を受ける可能性がありますが、腕、脚、顔の偏心運動が最も顕著です。顔面筋の運動には、しかめ面、歯をむき出しにする、眉をひそめるといった症状が含まれます。発話の途切れや書字障害も認められます。舞踏運動は通常両側性ですが、片側性の場合もあります（片側舞踏運動）。舞踏運動は、精神的および身体的ストレスによって増加し、睡眠中には消失し、安静時および鎮静時には減少します。また、意志の力で短時間（数回の動作）であれば抑制できます。
3. 筋緊張低下（運動亢進を伴う）。
4. 自律神経系の障害。

リウマチ熱の基準の 1 つであるリウマチ性舞踏病には、いくつかの特徴があります。

• 連鎖球菌感染後の潜伏期間は1～7か月と長く、その結果、多発性関節炎とシデナム舞踏病が同時に起こることはほとんどありません。
• 舞踏運動が現れる頃には、連鎖球菌抗体価および炎症の臨床検査所見は治まります。
• 症例の 1/3 で舞踏病の再発が観察されます。

非リウマチ性舞踏病は、さまざまなコラーゲン、内分泌、代謝、腫瘍、遺伝、および感染性疾患の結果として発症する可能性があるため、軽度の舞踏病は多くの疾患と区別する必要があります。

1. 膠原病（SLE、結節性動脈周囲炎）。SLEの病態には中枢神経系が関与することが多く、舞踏運動を呈する患者は2%未満です。SLEとLCの鑑別診断は、両疾患において発熱、関節炎、心炎、皮膚病変の存在によって複雑化します。
2. 家族性舞踏病：ハンチントン病（常染色体優性遺伝、30～50歳の男性に最も多く発症、多動性は精神障害よりもずっと前に現れ、認知症が進行する）、良性家族性舞踏病（生後10年以内に発症、多動性は頭部および体幹の筋肉でより顕著）。
3. 薬物中毒: 経口避妊薬、甲状腺ホルモン、麻薬、神経弛緩薬、リチウム製剤、フェニトイン（ジフェニン）、ジゴキシン、アミトリプチリン、メトクロプラミド。
4. 肝脳変性症（ウィルソン・コノバロフ病）：構音障害、大規模な振戦、徐々に進行する知能低下、肝硬変（血清セルロプラスミン値の低下、尿中への銅排泄量の増加、カウザー・フライシュナー環）が組み合わさった病気。
5. 内分泌障害（副甲状腺機能低下症、甲状腺中毒症）およびミネラル代謝障害（低ナトリウム血症、低カルシウム血症）。
6. ライム病。
7. 妊娠舞踏病：妊娠初期または中期に最も多く発症します。約3分の1の症例では、妊娠舞踏病は小児期に罹患したリウマチ熱の再発です。妊婦では運動過多がより顕著で、精神状態の変化もより顕著ですが、経過は通常は良性です。
8. トゥレット症候群の小児における単純運動チック（運動過多と強制発声、汚言の組み合わせ）。

また、リウマチ熱との鑑別診断に最も関連する、RL の発症がない連鎖球菌感染症患者の神経精神障害 (PANDAS) についても説明します。

PANDAS（連鎖球菌感染症に関連する小児自己免疫神経精神疾患）の運用基準

• 強迫性障害（強迫観念および強迫動作）および/またはチック症状の存在。
• 小児期: 病気の発症は3歳から思春期の間に起こります。
• 発作に似た経過をたどり、単発的な症状または劇的な悪化のエピソードとして現れることがあります。症状は通常、発作と発作の間に大幅に改善し、場合によっては増悪と増悪の間に完全に消失します。
• GABHSとの時系列的な関連性が証明されている：咽頭スワブでの病原体の分離および/または抗体価（抗ストレプトピジンOおよび抗DNA分解酵素）の診断的上昇
• 神経学的変化との関連：運動亢進、舞踏病様運動亢進。

処理 リウマチ性舞踏病

舞踏病の治療は、舞踏病が単独であるか、またはリウマチ熱の他の症状（リウマチ性心炎または多発性関節炎）と併発しているかによって異なります。

孤立性舞踏運動の場合、選択される薬剤は抗けいれん薬（運動亢進が止まるまで6～8時間ごとにフェノバルビタール0.015～0.03 gを投与し、2～3週間かけて徐々に中止する、またはカルバマゼピン（フィンプレプシン）0.4 g/日）です。

ベンゾジアゼピン系薬剤はリウマチ熱の治療にも有益な効果がある可能性があります。

予測

リウマチ性舞踏病（RL）の経過は非常に多様で、1週間から数年まで様々です。平均すると、舞踏病の発作は約15週間続きます。リウマチ熱の発作が治まると、筋緊張低下と筋運動亢進は完全に消失しますが、診察では感知できない小さな不随意運動が数年間続くことがあります。

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