リウマチ性舞踏病

リウマチ舞踏病（シデナム舞踏病、舞踏病、または「聖ヴィートのダンス」） - 最も重要な神経疾患が鋭く、制御不能な痙攣性の不随意運動、筋力低下や情緒障害によって明らかにされます。慢性疾患は、単一の症状（「純粋な」舞踏病）または他のリウマチ熱の症状と関連して発症することがある。 

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疫学

リウマチ性舞踏病は主に小児にみられ、20年後にはまれです。原則として、それは女の子で発達し、思春期後の時期には男子ではほとんど発症しない。RL患者における舞踏病の罹患率は5〜36％である。

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症状 リウマチ熱

シデナムの舞踏病は、感情的な不安定さ、協調していない動き、筋肉の衰弱が特徴です。

1. 感情的な不安定さ。プロセスの初めは決定するのが難しい場合がありますが、通常、子供は変態、過敏、賢明、習得したくありません。過度の励起、睡眠および記憶障害もまた可能である。それらの感情的な変化は、泣きと興奮を含む、無意味な行動の勃発によって現れる。まれなケースでは、精神異常が重度であり、一時的な精神病で発現する可能性があります。
2. 動きと運動の協調の違反は、後で痙攣性、無意味な、協調しない動きに変わる、オブジェクトを「落とす」傾向である「不器用さ」として現れることがあります。すべての筋肉群に影響を与えることができますが、腕、足、顔の偏心運動が最も目立ちます。顔の筋肉の動きには、顔を傷つけること、笑顔を浮かべること、眉をひそめることなどがあります。彼らは、スピーチの急激さと手紙の違反に注意します。角膜の動きは通常両側であるが、片側性（hemichorea）である可能性がある。髪型の動きは、感情的および肉体的ストレスとともに増加し、睡眠中に消え、安静時および鎮静中に減少し、短時間の力（いくつかの動き）によって抑制され得る。
3. 筋肉低血圧（高カリウム動態との併用）。
4. 自律神経系の障害。

リウマチ熱の基準の1つであるリウマチ性舞踏病には、多くの特徴があります。

• 連鎖球菌感染後の潜伏期間が長く、1〜7ヶ月であり、多発性関節炎およびシデナム舞踏病が実質的に一緒に見出されない。
• 連鎖球菌抗体の力価、実験的な炎症の兆候は、ホーリーな動きの発生時に沈静化した。
• 症例の1/3では、舞踏病の再発が認められた。

リウマチ性舞踏病は、様々なコラーゲン、内分泌、代謝、腫瘍性疾患、遺伝性疾患および感染症により発症する可能性があるので、小舞踏病は多くの疾患と区別されるべきである。

1. コラーゲン病（SLE、結節性動脈周囲炎）。中枢神経系はしばしばSLEの病理学的過程に関与し、2％未満の患者が舞踏病でこの疾患を発症する。SLEとRLとの間の鑑別診断は、両方の疾患において発熱、関節炎、心臓炎および皮膚病変の存在によって複雑になる。
2. ファミリー舞踏病：ハンチントン病（遺伝の常染色体優性パターン、多くの場合、30〜50歳の男性に苦しむ、運動亢進が精神障害の前に長い表示され、認知症の進行）、良性家族性舞踏病（人生の最初の十年でデビュー、過剰症は、より頭の筋肉で表現されており、胴体）。
3. 薬物毒性：経口避妊薬、甲状腺ホルモン、薬、神経弛緩薬、リチウム薬、フェニトイン（ジフェニル）、ジゴキシン、アミトリプチリン、メトクロプラミド。
4. 肝レンズ変性症（ウィルソン病）：組み合わせ構音障害は、知性と肝硬変の緩やかな衰退を震えkrupnorazmashistogo（血清セルロプラスミンを減らし、リングCouser Fleyshnera、尿中の銅の排泄を増加させました）。
5. 内分泌学的障害（副甲状腺機能低下症、甲状腺中毒症）およびミネラル代謝障害（低ナトリウム血症、低カルシウム血症）。
6. ライム病。
7. 虹彩は妊娠しています。これは、IまたはII期の最初の妊娠中にしばしば発生します。症例の約1/3では、妊婦の舞踏病は小児リウマチ熱の再発である。妊娠中の女性の体動はより顕著であり、精神の変化はより顕著であり、流れは通常良性である。
8. トゥレット症候群（高頻度運動と激しい発声、覚醒剤の組み合わせ）を患う小児のシンプルな運動麻痺。

連鎖球菌感染（PANDAS）患者の神経精神障害は、リウマチ性舞踏病との鑑別診断に最も関連するRL発症がない場合にも記載されている。

Rabochiekriteriiのパンダ（連鎖球菌感染症に関連する小児の自己免疫神経精神障害）

• 強迫性障害（強迫観念と強迫的な動き）および/またはティック状態の存在。
• 子供の年齢：病気のデビューは、3年間から思春期までの期間になります。
• この病気の発作は、別個の症状または劇的な悪化のエピソードとして現れることがあります。症状は通常、発作の間に著しく退行し、場合によっては悪化の間に完全に解決される。
• 実証されたBGSAとの年代学的関連：咽喉からのスミアにおける排泄排泄および/または抗体力価（抗ストレプトピシンOおよび抗DNAアーゼ）
• 神経学的変化との関連：超運動療法、脊髄性運動過多。

処理 リウマチ熱

舞踏病の治療は、それが単離されているか、またはリウマチ熱（リウマチ性心炎または多発性関節炎）の他の徴候と組み合わせられているかによって行われる。

単離された舞踏病では、抗けいれん剤が選択の手段として使用される[フェノバルビタール、高カリウム血症の終了前に6〜8時間毎に0.015〜0.03gの用量で、2〜3週間以内に徐々に撤回する。またはカルバマゼピン（フィンプレキシン）を0.4g /日の用量で投与する]。

ベンゾジアゼピン薬はまた、リウマチ熱の治療において有益な効果を有し得る。

予測

RLを伴うリウマチ性舞踏病はかなり変化し、その経過は1週間から数年まで変化し、平均して舞踏病の発症は約15週間かかる。リウマチ熱の発作が終わった後、筋肉や高カリウム血症の低血圧は完全に消失するかもしれませんが、検査で知覚できない小さな不随意運動は数年間続くことがあります。

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