リーシュマニア症肝炎

リーシュマニア症は、リーシュマニア原虫によって引き起こされる感染症です。弛張熱、貧血、脾臓と肝臓の急激な増殖、悪液質を特徴とします。

リーシュマニア症の感染により、肝臓、脾臓、リンパ節、骨髄において網内系細胞の過形成が起こります。次の段階では、実質臓器の脂肪変性、機能障害、疲弊が特徴となり、骨髄低形成が発現します。

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形態学

肝臓は肉眼的に拡大し、ぼやけた模様を呈しています。顕微鏡的には、肝細胞のジストロフィー性変化が観察されます。星状網内皮細胞の急激な肥大が認められ、その多く、特に小葉の辺縁部には多数のリーシュマニア原虫が認められます。リーシュマニア原虫を含む個々の細胞は萎縮しています。

脾臓は肉眼的に暗赤色または青みがかった色で、過形成し、圧縮されており、その質量は数倍に増加しています。

顕微鏡的所見：リンパ組織が大型の網状細胞に置換されているため、構造の識別は困難である。多くの網状細胞の細胞質にはリーシュマニア原虫が含まれている。多数の形質細胞が認められる。副鼻腔の内皮は腫脹している。歯髄には出血があり、好中球の集積がみられ、虚血性梗塞が観察されることもある。

リーシュマニア症肝炎の症状

潜伏期は2週間から数ヶ月です。病状は徐々に進行し、微熱を背景に倦怠感、食欲不振、無気力などの症状が現れます。発症1週間後、体温は40℃まで上昇し始め、その後、解熱します。患者の容態は着実に悪化し、体重減少が認められます。

皮膚は青白く、蝋のような、あるいは土っぽい色合いを呈します。貧血が出現します。すべての患者に肝脾症候群が見られ、脾臓の肥大、密度の増加、痛みが顕著になります。

治療せずに放置すると、発症から2ヶ月以内に悪液質（カヘキシア）を発症します。患者は衰弱し、皮下脂肪層は消失します。浮腫が観察されます。腹部は腫脹し、肝臓と脾臓は大きく肥大し、脾臓は小骨盤内で触知されます。悪液質の期間中、患者は皮膚、耳などに様々な化膿性病変を呈します。

末梢血の変化は極めて特徴的です。低グロビン血症、赤血球大小不同、赤血球の毒性顆粒、白血球減少症、好中球減少症、血小板減少症、相対的リンパ球増多および単球増多、そして赤沈の急激な上昇が認められます。骨髄は減少しており、造血低形成および無顆粒球症の徴候が認められます。

リーシュマニア肝炎の経過

幼児では、内臓リーシュマニア症は急性の経過を辿り、重度の貧血、消化器疾患、化膿性合併症が急速に進行することがあります。この亜型では、治療を行わない場合、高い死亡率が観察されます。

年長児および成人では、肝脾症候群、体重減少、無力症、青白い蝋様皮膚および末梢血の病理学的変化の持続を伴う慢性内臓リーシュマニア症が観察されます。

リーシュマニア肝炎の診断

内臓リーシュマニア症の診断は、疫学的既往歴（リーシュマニア症の風土病地域に居住している）と臨床所見および検査所見に基づいて行われます。臨床症状には、発熱（多くの場合は寛解型）、顕著な肝脾症候群、進行性貧血、体重減少などがあります。

末梢血では、ヘモグロビン値、赤血球数、白血球減少症、血小板減少症の顕著な減少が注目されます。

内臓リーシュマニア症の確定診断は、ロマノフスキー染色法で染色した血液塗抹標本または骨髄標本でリーシュマニア症を検出することによって行われます。

抗リーシュマニア抗体の検出のための血清学的診断は、得られる結果が曖昧なため、普及していません。

現時点では、内臓リーシュマニア症について大きな懸念はありません。医師は、この疾患の主な症状、経過、疫学に関する十分な知識を持っていません。そのため、内臓リーシュマニア症の診断が遅れるケースが多く見られます。

急性型および慢性型のいずれにおいても、顕著な肝脾症候群の存在は、ウイルス性肝炎を疑う根拠となります。しかし、ウイルス性肝炎とは異なり、内臓リーシュマニア症では高発酵血症や抱合型ビリルビン値の上昇は認められません。さらに、ウイルス性肝炎では、末梢血指標はほぼ常に正常です。慢性肝炎の顕著な活動性においてのみ、中等度の貧血と血小板減少症が認められることがあります。

肝炎ウイルスマーカーの血清学的検査の結果が陰性であれば、ウイルス性肝炎を除外することが可能です。

内臓リーシュマニア症とマラリア、腸チフス、白血病、その他の腫瘍性疾患との鑑別診断も行われます。

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リーシュマニア肝炎の治療

内臓リーシュマニア症の病因治療は、アンチモン含有薬剤の使用に基づいています。これらには、有機アンチモン化合物（スチボサン、スルミン、ペントスタム）が含まれます。これらの薬剤は、この疾患において高い（ほぼ100%）有効性が確認されています。解毒療法、鉄含有薬剤による貧血治療、そしてそれらが無効の場合は赤血球輸血も行われます。高エネルギー食が処方されます。悪液質が進行している場合は、アミノ酸と脂肪乳剤を含む溶液を用いた経腸栄養が行われます。

治療の効果は、発熱、貧血、体重増加の消失、臨床血液検査の正常化、脾臓と肝臓の大きさの正常範囲への漸進的な回復によって評価されます。

リーシュマニア肝炎の予防

内臓リーシュマニア症の流行地では、病気の犬を駆除または治療し、リーシュマニア症の媒介者である蚊と戦う必要があります。蚊の幼虫を駆除するには、庭を消毒し、敷地内に忌避剤を散布する必要があります。

内臓リーシュマニア症の具体的な予防法は開発されていません。