光線性弾力線維症（弾力線維症）：原因、症状、診断、治療

日光性弾性線維症（エラストイド症）は、紫外線への長期曝露によって発症し、通常は高齢者に見られます（老人性弾性線維症）。紫外線に対する感受性が高まっている子供や若者にも発症することがあります。臨床的には、顔、首、手、前腕、特に首に、ダイヤモンド型の切れ込みと溝のある淡黄色の領域が現れます（菱形皮様項）。色素脱失または過剰色素沈着、毛細血管拡張症、多形性皮膚炎、前癌性変化、あるいは扁平上皮癌が観察されることもあります。顔面、特に目の周り、側頭部、首には、毛穴が拡大した皮膚の圧迫巣が現れる場合があり、レモンの皮のような外観になります。多くの場合、稗粒腫様および深部の嚢胞形成、多発性面皰、および角質増殖症（嚢胞性面皰を伴う結節性皮膚弾性線維症）が同時に存在します。

光線性弾性線維症（エラストイド症）の病理形態学。表皮の萎縮が観察され、真皮上部に位置する広い弾性線維症領域と、正常なコラーゲンの細い帯によって区切られています。ヘマトキシリン・エオシン染色では、弾性線維症領域は顕著に好塩基性を示します（好塩基性ジストロフィー）。コラーゲン繊維は、細いエオシンの形で存在し、多くの場合断片化しています。ヴァイゲルト染色では、この領域に弾性線維が見られ、その多くは断片化され、肥厚し、密接した場所では不定形の塊を形成しています。組織化学的には、これらの領域に多量のグリコサミノグリカンが含まれています。

組織形成。弾性線維症は、弾性線維の増殖とそれに続くジストロフィー性変化に基づいていることが示されています。病変部では、エラスチンをコードする遺伝子の転写活性の増加が認められます。以前は、病理学的プロセスの主なものはコラーゲンと弾性線維の破壊であると考えられていました。また、前述の光線性変化は、線維芽細胞の増殖活性の増加に起因するとも示唆されていました。ジストロフィー性変化は、通常の老年性萎縮症よりも顕著であり、質的に異なる性質を有しています。その前に慢性炎症が見られ、その後、体の露出部位の皮膚のゆっくりとした進行性の菲薄化、色素異常、毛細血管拡張が発症します。不利な気象要因への長期的な曝露は、萎縮プロセスの早期発症に寄与します。弾性繊維の電子顕微鏡的観察により、弾性物質の太い繊維は、中程度の電子密度を持つ細粒マトリックスと、顆粒マトリックスの凝縮中に形成された均質で電子密度の高い不規則な形状の介在物という2つの構造成分から構成されていることが明らかになった。この種の弾性物質の周囲には、非晶質の塊と多数のコラーゲン原線維が見られる。線維数は減少し、端部は扁平化した外観を呈している。合成活性の亢進を示す線維芽細胞は、しばしば顆粒物質と弾性繊維に囲まれている。後者は、正常なコラーゲン繊維を彷彿とさせる組織化学的特性を有し、ヒアルロン酸などのグリコサミノグリカンを多数含んでいる。

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