水晶体の発達異常
最後に見直したもの： 07.07.2025
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[ 水晶体の発達異常の症状
小水晶体症 - 小さな水晶体。通常、この病理は水晶体の形状変化（球状水晶体）または眼の流体力学の異常を伴います。臨床的には、視力矯正が不十分な強度近視として現れます。輪状靭帯の長く弱い糸に吊り下げられた小さな円形水晶体は、通常よりもはるかに大きな可動性を持っています。この水晶体が瞳孔腔内に入り込み、眼圧の急激な上昇と疼痛症候群を伴う瞳孔ブロックを引き起こす可能性があります。水晶体を解放するには、薬物を用いて瞳孔を散大させる必要があります。
小水晶体症と水晶体亜脱臼は、結合組織全体の遺伝性奇形であるマルファン症候群の症状の一つです。水晶体の偏位、つまり形状の変化は、水晶体を支える靭帯の形成不全によって引き起こされます。加齢とともに、ジン靭帯の断裂が増加します。この断裂により、硝子体がヘルニアのように突出します。瞳孔領域で水晶体の赤道面が見えるようになります。水晶体が完全に脱臼することもあります。マルファン症候群は、眼病変に加えて、筋骨格系と内臓の損傷を特徴とします。
患者の外見上の特徴は、高身長、不釣り合いに長い手足、細く長い指（クモ指症）、発達の乏しい筋肉と皮下脂肪、脊柱の湾曲など、見逃すことのできない特徴です。細長く細い肋骨が、胸郭の異常な形を形成しています。さらに、心血管系の奇形、栄養血管障害、副腎皮質機能障害、そして尿中グルココルチコイド排泄リズムの乱れが認められます。
水晶体の亜脱臼または完全な脱臼を伴う微小球状水晶体は、マルケザーニ症候群（間葉系組織の全身性遺伝性病変）でも観察されます。この症候群の患者は、マルファン症候群の患者とは全く異なる外見を呈します。例えば、低身長、自分の頭を掴むのが困難なほど短い腕、短く太い指（短指症）、肥大した筋肉、非対称に圧迫された頭蓋骨などが挙げられます。
水晶体コロボーマは、眼球下部の正中線に沿った水晶体組織の欠損です。この病態は非常にまれで、通常は虹彩、毛様体、脈絡膜のコロボーマを併発します。このような欠損は、二次眼杯の形成過程において、胎生溝が完全に閉鎖しないために生じます。
円錐水晶体は、水晶体の片面が円錐状に突出する状態です。水晶体表面の病変には、水晶体の前面または後面が球面状の水晶体球（レンチグロブス）と呼ばれるものもあります。これらの発達異常は通常片方の眼に認められ、水晶体の混濁を伴うことがあります。臨床的には、円錐水晶体とレンチグロブスは、眼の屈折異常、すなわち強度近視や矯正困難な乱視の発現として現れます。
何を調べる必要がありますか？
水晶体発達異常の治療
緑内障や白内障を伴わない水晶体の発達異常の場合、特別な治療は必要ありません。水晶体の先天的な病変により、眼鏡では矯正できない屈折異常が生じた場合は、異常のある水晶体を除去し、人工水晶体に交換します。