ランダウ - クレフナー症候群

ランダウ - クレーフナー症候群は、脳波およびてんかん発作のてんかん変化の背景に対する正常な発語発達期間後の発語能力の退行によって特徴付けられる。

ICD-10コード

P80.3。てんかん（Landau-Kleffner）で失語した。

疫学

障害の頻度は確立されていない。

ランダウ - クレーフナー症候群の原因は何ですか？

ランダウ - クレーフナー症候群の原因がどのように発達するかは不明である。臨床データは脳症の可能性を示唆している。ランダウ - クレーフナー症候群の子供の12％はてんかんの家族歴がある。脳生検および血清学的検査は混合した結果をもたらし、特定の脳症の存在を確認しない。

Landau-Kleffner症候群はどのように現れますか？

この疾患の発症は、EEGおよびほとんどの場合（70％まで）のてんかん発作の発作性病変を常に伴う。最初の徴候は3〜7歳で現れる。およそ4分の1のケースでは、音声スキルは数ヶ月にわたって徐々に失われますが、数日または数週間以内に突然失われることがよくあります。多くの場合、音声の完全な消失が観察された。思考の操作面は保存されています。小児の半数では、主に過運動症候群のタイプによって行動障害が見出される。年齢とともに、てんかん発作は消え、15〜16歳ですべての患者が発語においてわずかな改善を認めた。

Landau-Kleffner症候群をどのように認識するのですか？

診断アルゴリズム（ICD-10）

• 6ヶ月を超えない、会話中の表現力豊かな受話音声の著しい損失。
• 以前の発話の正常な発達。
• 一方または両方の側頭葉に関連する脳波の発作異常は、最初の発話喪失の2年前および2年後に検出される。
• 聴聞会は通常の制限内です。
• 非言語的知性のレベルの保全は通常の範囲内にある。
• EEGおよびてんかん発作の異常を考慮しない場合、診断された神経学的状態がないこと。
• 一般的な発達障害は示さないでください。

差動診断

• 特定の受容言語障害の分化が疾患発現に対する正常な言語発達の期間のステートメントに基づいており、1〜2年に登場両方の側頭葉に関連する発作性脳波異常の検出、前のスピーチの最初の損失。
• 子どもたちの大半は亢進症に関連して、精神科医の監督下にあるので、発作後多動性障害の鑑別診断において必要と病歴（疾患の特に初め、ダイナミクス、成果）だけでなく、患者の臨床や楽器検査のデータ（障害の重症度に基づいて、そこにありますランダウ・Kleffner症候群、発作性EEG異常の存在）を有する小児における受容言語。

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治療

病気の開始時には、グルココルチコイドを服用することができます。この病気の全体にわたって、抗けいれん薬が推奨されています。最初の選択肢の薬物はカルバマゼピンであり、第2のラモトリギンである。この病気を通じて、スピーチ療法と家族心理療法を行うことが推奨されます。

Landau-Kleffner症候群にはどのような予測がありますか？

発声を回復する能力は、発症年齢、抗てんかん薬治療の発症の時期および言語療法に依存する。子供の2/3には、受容性のある発話における重大な欠陥が存続する。