ランダウ-クレフナー症候群。

ランダウ・クレフナー症候群は、脳波におけるてんかん性変化とてんかん発作を背景に、正常な言語発達期間の後に言語能力が退行することを特徴とする。

ICD-10コード

P80.3. てんかんを伴う後天性失語症（ランドウ・クレフナー症候群）。

疫学

この障害の頻度は確立されていません。

ランドウ・クレフナー症候群の原因は何ですか?

ランドー・クレフナー症候群の発症と原因は不明です。臨床データは脳炎の可能性を示唆しています。ランドー・クレフナー症候群の小児の12%に、家族歴としててんかんの症例が認められます。脳生検および血清学的検査では明確な結果が得られず、特定の脳症の存在を確認することはできません。

ランドウ・クレフナー症候群はどのように発現するのでしょうか?

この疾患の発症には必ず脳波上の発作性病変が伴い、ほとんどの場合（最大70％）、てんかん発作も伴います。最初の兆候は3～7歳で現れます。約4分の1の症例では、言語能力が数ヶ月かけて徐々に失われますが、多くの場合、数日または数週間かけて突然失われます。完全な言語能力の喪失がしばしば観察されます。思考機能の機能は保持されます。小児の半数は、主に多動性症候群型の行動障害を有します。年齢とともにてんかん発作は消失し、15～16歳までにすべての患者で言語能力の何らかの改善が認められます。

ランドウ・クレフナー症候群を認識するには？

診断アルゴリズム（ICD-10準拠）

• 6 か月を超えない期間にわたる表現言語および受容言語の重大な喪失。
• 以前は正常な言語発達がありました。
• 最初の言語喪失の 2 年前と 2 年後に検出された、片側または両側の側頭葉に影響を及ぼす発作性脳波異常。
• 聴力は正常範囲内です。
• 非言語的知能のレベルを正常範囲内に維持する。
• 脳波異常およびてんかん発作以外の診断可能な神経学的状態がない。
• 広汎性発達障害は検出されません。

鑑別診断

• 特異的受容言語障害との鑑別は、疾患発現前の正常な言語発達期間の特定、言語喪失初回発生の2年前に現れる片側または両側の側頭葉に関連する発作性脳波異常の検出に基づきます。
• ほとんどの子供は、多動性症候群のため精神科医の観察を受けているため、発作の終了後、既往歴データ（疾患の発症の特徴、動態、結果）と患者の臨床および機器検査のデータ（ランドウ・クレフナー症候群の子供の受容性言語障害の重症度、発作性脳波異常の存在）に基づいて、多動性障害との鑑別診断を行う必要があります。

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処理

発症初期には、グルココルチコイドの服用が有効な場合があります。病状全体を通して、抗てんかん薬の使用が推奨されます。第一選択薬はカルバマゼピン、第二選択薬はラモトリギンです。言語療法と家族心理療法は、病状全体を通して推奨されます。

ランドウ・クレフナー症候群の予後はどのようなものですか?

言語能力の回復の可能性は、症状発現年齢、抗てんかん薬療法および言語療法の開始時期によって異なります。小児の3分の2では、多かれ少なかれ重度の受容言語障害が残存します。